今天为大家分享的是由河南大学淮河医院神经外科霍峻峰主任带来的“简易Poppen入路”切除小脑上蚓部血管母细胞瘤一例，欢迎阅读、分享！
现病史：患者3周前无诱因出现头晕症状，间断发作，无恶心呕吐等。于当地医院查头MRI平扫示：小脑上蚓部囊性占位性病变，增强后可见囊内高信号染色病灶，印象为：血管网织细胞瘤。患者为求进一步诊治就诊于我院，门诊以“小脑上蚓部血管母细胞瘤”为诊断收入我科。
1. 术前实验室检查：未见异常。
2. 肺部CT、腹部B超、心电图、脑电图等未见异常。
3. 术前头部磁共振平扫提示：左侧小脑上蚓部囊性占位，囊内可见实体病灶。
血管网织细胞瘤：又名“血管母细胞瘤”，血管网织细胞瘤占中枢神经系统肿瘤的1.5%~2.5%，占后颅窝肿瘤的7%~12%。其主要散发于后颅窝，其次是脊髓；或作为Von Hippel-Lindan综合征的一部分。临床表现以高颅压和局灶症状为主，磁共振体现为囊性型瘤，囊部表现为长T1、长T2信号，而瘤结节为等T1、长T2信号；增强扫描示瘤结节明显强化。DSA检查可见高强度显著的肿瘤染色，可勾画出肿瘤的轮廓；一般均有明确的供血动脉和明确的引流静脉。该患者基本符合上述临床症状和影像表现，因此该诊断概率最大。
①室管膜瘤：四脑室属于常见位置，但肿瘤多存在钙化，增强染色不均匀，一般染色强度不高，因此影像特征不支持该诊断。
②髓母细胞瘤：常见于下蚓部，增强高度染色也常见，该诊断需要病理检查进一步证实。
③神经鞘瘤：少见于四脑室，囊变居多，增强不均匀，实体部分可见高亮染色，该诊断尚不可排除。
④毛细血管扩张症：病变最常见于脑桥，其次是脑干、小脑和脊髓；在T1WI上呈等或低信号；T2 FLAIR等信号，无任何水肿或占位效应；增强扫描可见点状强化，并且可见分支或线样引流静脉；表现为少量磁敏感性；在CTA或DSA上难以发现。该患者影像表现不支持该诊断。
手术切除仍是目前治疗复杂血管网织细胞瘤最有效的方法。有研究认为术前选择性部分栓塞供血动脉后延期手术可减少正常灌注压突破的发生，但在2016年《Clinical Neurology and Neurosurgery》杂志上发表的一篇迄今为止最大的综述性文章，里面回顾了已发表的各种手术经验，分析了文献中所有颅内血管母细胞瘤术前栓塞病例与对照组的结果差异，继而得出的结论是“血管母细胞瘤的术前栓塞并没有增加肿瘤的总切除率，也没有减少术中出血量，或降低并发症的发生率。栓塞不仅不能降低手术风险，而且栓塞程序本身也有很大的并发症风险，它不应作为颅内血管母细胞瘤的的治疗标准”。
另外，患者家属因经济原因拒绝术前进行DSA脑血管造影。
结合患者颅内病灶实体部分较小，我们未予以患者术前DSA检查和栓塞处理。采用Radiant软件进行原始数据分析可能性的入路：
1. 膜髓帆入路：肿瘤不在四脑室内，位置临近下丘，而该入路只适用于四脑室病变或者桥延脑病变，并不适合该病例。
2. 枕下乙状窦后入路：病灶居于中线，该入路（图B蓝色箭头）需要将小脑半球强力向中线牵拉才能换取显露空间，这对小脑会产生严重挫伤，不宜采用。
3. 小脑造瘘：旁正中入路（图B黄色箭头），造瘘小脑半球组织，这会对小脑上蚓部、髓帆产生损伤，可能引发术后共济失调症状，不宜采用。
4. 枕下小脑上（Krause）入路：（图A蓝色箭头）适用于松果体区占位病变，该患者病灶位于下丘之下，上蚓部区域，切天幕走形相对于水平面较陡。若行该入路，需要将小脑山顶强行向下方牵拉较大幅度，才能勉强显露，这会对小脑山顶产生较为严重挫伤，同时术者视角不佳，增加操作难度。因此该入路不宜采用。
5. 幕上半球间（Poppen）入路：该入路是利用窦汇上方6.0cm内无桥静脉汇入矢状窦这一解剖特点，充分利用后纵裂间隙，进行松果体区、丘脑枕、以及中线天幕区域病变的处理。（图A红色箭头）图示中可见红色箭头代表术者视角，如果将天幕造瘘，可直接从山顶最薄弱出造瘘进入目标区域。不管是对于脑组织的伤害，还是对术者视角的舒适度，该入路都是最佳选择。
良好的俯卧位摆放，保证颈部曲度合理，避免因高气道压和颈静脉回流不畅而引发的颅压增高。
后正中旁1.0cm开颅，利用窦汇上方6.0cm内无桥静脉汇入矢状窦这一解剖特点，充分暴露术野，清晰显露矢状窦、天幕、大脑镰、直窦、四叠体池、小脑山顶等结构，充分释放脑脊液。
根据Radiant软件计算出天幕造瘘位置，准确切开小脑幕并扩大瘘口，注意使用焊接法处理“天幕剖面静脉湖”的出血。
山顶造瘘后穿刺确认囊肿位置，找到粉红色病灶，优先分离病灶和周围结构粘连较轻微的部分，采取“锐性为主，钝性为辅”的分离策略，遇到供瘤动脉，仔细辨识后予以烧灼离断；期间尽可能保留所有引流静脉，避免因过度灌注引发肿瘤出血。
肿瘤务必切除干净，避免因残留导致术后颅内出血风险的增加。
硬脑膜严密缝合，人工膜的修补和骨瓣的还纳，均是减少后颅窝皮下积液和脑脊液皮漏的重要举措。
2.5cm硬膜瓣，1.2cm天幕造瘘，达到吴斌教授的“膜锁孔”标准
传统的Poppen入路是将头固定在头架上，轴向稍稍旋转30°～40°，使切口侧枕叶靠重力自然下垂，拓展后纵裂空间。切口内侧到中线，下方至横窦体表投影位置，外侧为横窦中外1/3处，上方位于顶结节水平下，马蹄形皮瓣向下翻。在中线外侧端，枕外粗隆外上缘，矢状缝位置钻孔。开颅后向下切开硬脑膜，可见枕叶，小脑幕及大脑镰等解剖结构。小心牵拉枕叶，分离四叠体池蛛网膜，可见松果体区静脉系统及小脑上动脉，滑车神经等相关结构。
而本病例旨在处理小脑上蚓部靠近山顶的病灶，通过后纵裂间隙不需要显露松果体区和大脑大静脉复合体等结构；同时没有使用头架，因此我们采取了直切口、小骨瓣、膜锁孔等简易手段，利用了Poppen入路中的精华部分，即“无回流静脉的6.0cm后纵裂间隙”，完成了对小脑山顶的显露，进而造瘘处理上蚓部的肿瘤部分。
尽管该入路的选择有操作通道距离较长的限制，但是考虑到小脑组织的保护、视角的便利等等因素，综合比较起来，我们认为“简易Poppen入路”为该病例的最佳选择。
1. Resche F, Moisan JP, Mantoura J, et al. Haemangioblastoma, haemangioblastomatosis, and von Hippel-Lindau disease [J]. Adv Tech Stand Neurosurg, 1993, 20: 197-304. 2. Richard S, David P, Marsot-Dupuch K, et al. Central nervous system hemangioblastomas, endolymphatic sac tumors, and von Hippel-Lindau disease [J]. Neurosurg Rev, 2000, 23: 1-22. 3. Lonser RR, Glenn GM, Walther M, et al. Von Hippel-Lindau disease [J]. Lancet, 2003, 361: 2059-2067.4. Ampie L , Choy W , Lamano J B , et al. Safety and outcomes of preoperative embolization of intracranial hemangioblastomas: A systematic review.[J]. Clinical Neurology & Neurosurgery, 2016, 150:143-151.5. Stieg, et al. "A Minimally Invasive Endoscopic Occipital Transtentorial Approach: Revisiting Poppen's Approach." Journal of Neurosurgery (2015).
师从国内著名神外专家游潮教授、刘献志教授和孙炜教授。现任中国抗癌协会神经肿瘤协会委员，中国抗癌协会胶质瘤专业委员会委员，中国老年学和老年医学学会转化医学分会委员，中国非公立医疗机构脊柱脊髓委员会委员，河南省康复医学会颅脑损伤康复分会青年委员会委员，河南省行为医学学会委员。
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