患儿，性别女，年龄11岁8月,因"腰痛半年余"入院；患儿于半年前出现腰痛，平卧时间久可诱发，侧卧可缓解，伴臀部及双下肢放射痛。
查体：
双下肢肌力及感觉无明显异常，肌张力正常，腰4，5棘突旁压痛；直腿抬高试验阳性，余神经系统体查无明显阳性。
术前脊髓MRI平扫+增强示
1、L3-S2椎体水平椎管内长柱状异常信号灶，呈不均匀强化，考虑室管膜瘤可能性大；
2、S1隐性脊柱裂。
双下肢肌电图示
左右股神经、腓神经CMAP波幅稍降低；双下肢感觉神经传导未见明显异常，左股四头肌收缩时部分运动单位电位偏高大，多相稍增多。
术中情况
全麻下行椎管探查椎管内占位性病变切除+硬脊膜扩大缝合修补术。术中取俯卧位，取腰骶部正中直切口，长约16cm，依次切开皮肤、皮下层、游离棘突及椎弓板，卸下腰3、4、5及骶1、2棘突及椎弓。剪开并悬吊硬脊膜，见椎管内有暗红色鱼肉状肿瘤、质地较软、无明显界限，与终丝及神经根粘连紧密，并见终丝明显增粗。神经电生理监测下剥离神经，分块全切椎管内肿瘤。暴露粘连终丝，予剪断并切除病变终丝；扩大缝合修补硬脊膜。术中出血约100ml。
术后MRI示
椎管内肿瘤切除术后改变。
术后病理结果
HE形态结合免疫组化结果符合粘液乳头状室管膜瘤（WHO I级）
总结
室管膜肿瘤（Ependymal Tumours）来源于脑室和脊髓中央管内衬的室管膜细胞，发病高峰年龄为 4～6 岁，可发生于神经系统的任何部位，最常见于后颅窝，脊髓内较少见（约为10%），约 69%发生于儿童，占儿童颅内肿瘤的9%。室管膜肿瘤具有通过脑脊液在神经系统内（包括脊髓）播散的潜能，肿瘤的级别越高，转移的发生率也越高，全身性转移罕见。MRI 检查是最常用的检查方法，行全脑全脊髓平扫和增强扫描有助于发现可能的转移性病灶。手术治疗是目前最主流的治疗方式。室管膜瘤的放射敏感性仅次于髓母细胞瘤，手术切除后辅以放疗可明显改善患者生存率；脊髓室管膜瘤大多数只在具有“脱落转移灶”或脑脊液细胞学检查阳性的情况下使用；3 岁以下婴幼儿不推荐放疗。化疗可作为手术和放疗的辅助手段,对于术后有明确残留灶而未再次手术，或者是肿瘤播散的患儿，应进行化疗。术后患儿应进行随访，随访包括头部及脊髓增强核磁、体格检查。术后第 1 年,每 3 个月复查 1 次；术后 2～3 年,每 6 个月复查 1 次；术后 4～5 年,每 1 年复查 1 次；由于脊髓室管膜瘤的复发可能在初次诊断后数十年发生，因此应对患儿进行终生随访。手术切除程度、肿瘤部位、Ki-67指数和术后是否放疗是影响室管膜瘤预后的独立因素；肿瘤位于幕上或Ki-67指数≥10%提示较差的预后。尽可能的肿瘤全切或行积极的术后放疗，有助于延长患者的无进展生存时间和总生存时间。
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