背景:

非前庭神经鞘瘤相对少见，三叉神经鞘瘤和颈静脉孔神经鞘瘤是最常见的。这是一个异质性的群体，需要对管理策略进行详细的调查和仔细的考虑。这些肿瘤的最佳治疗方法仍不清楚，并存在一些争议。本文的目的是提供对定义管理的主要原则和手术策略的洞察，以制定一系列的建议。

方法:

欧洲神经外科协会大会（EANS）颅底分会委员会和其成员以及该领域的其他知名专家成立了一个工作组，从欧洲的角度对这些肿瘤的外科治疗提出建议。为此，工作组在这一领域进行了广泛而有系统的综述，并在小组内进行了讨论。本文是描述非前庭神经鞘瘤(三叉神经、面神经V,VII)的三篇系列文章中的第二篇。

结果：

经欧洲神经外科协会大会（EANS）颅底分会讨论后，提交总结的文献循证证据。所组成的工作组处理术前放射影像学检查、眼科评估、最佳手术和放射治疗策略以及随访管理方面已存在的实践模式。

结论:

这篇文章代表了工作组关于三叉神经鞘瘤和面神经鞘瘤治疗所达成的共识意见。治疗的目的是最大限度的安全切除并保留功能。需要仔细考虑选择合适的手术入路。大多数中颅窝三叉神经鞘瘤可通过颞下硬膜外中颅窝入路安全接近。对面神经鞘瘤的治疗仍有争议。

引言

最早由Verocay在1910年提出神经鞘瘤。这些肿瘤起源于雪旺氏细胞，主要起源于颅神经。肿瘤主要起源于感觉神经，但也与伴神经纤维瘤病(NF)的起源于运动神经的肿瘤有关。

在非前庭神经鞘瘤队列中，三叉神经鞘瘤最常见，占神经鞘瘤的0.8-8%，其次是颈静脉孔区神经鞘瘤，再其次是面神经鞘瘤;面神经鞘瘤和颈静脉孔区神经鞘瘤的发病率在文献中有所不同。其他颅神经鞘瘤是罕见的，大多数信息来自病例报告。由于这些肿瘤的广谱性和异质性，我们将这篇共识论文分为三部分。第一部分将重点介绍罕见的颅神经鞘瘤(I、II、III、IV和VI)，第二部分介绍三叉神经和面神经鞘瘤，第三部分介绍后组颅神经，即颈静脉孔神经鞘瘤和舌下神经鞘瘤。

随着颅底入路的不断发展，这些病变的外科治疗的并发症发生率有所提高。我们的目的是提供一份关于非前庭神经鞘瘤的调查、分类和治疗、观察等待、手术、放疗、立体定向放疗或联合治疗的综合性综述和共识。

方法

按照PRISMA指南和建议进行系统综述。使用Medline数据库，系统检索没有回溯日期限制。我们对每一类非前庭神经鞘瘤进行检索。使用的检索标题如下:嗅神经鞘瘤、额下神经鞘瘤、动眼神经神经鞘瘤、滑车神经神经鞘瘤、三叉神经神经鞘瘤、面神经神经鞘瘤、颈静脉孔区神经鞘瘤、迷走神经神经鞘瘤、舌咽神经神经鞘瘤、副神经神经神经鞘瘤、后组颅神经神经鞘瘤、舌下神经神经鞘瘤（olfactory schwannoma, subfrontal schwannoma, oculomotor schwannoma, trochlear nerve schwannoma, trigeminal schwannoma, facial nerve schwannoma, jugular foramen schwannoma, vagal nerve schwannoma, glossopharyngeal nerve schwannoma, accessory nerve schwannoma, lower cranial nerve schwannoma, and hypoglossal nerve schwannoma.）。从已确定的研究的参考文献列表中选择并手工检索进一步的相关研究。两位作者(JB和DP)独立评估了论文的资格。由于其中一些肿瘤是罕见的，因此纳入病例报告。符合条件的研究包括:(1)接受放射外科或外科手术治疗的特定神经鞘瘤患者;(2)特定神经鞘瘤的自然史研究。排除了临床前研究和儿科研究。

努力排除与神经纤维瘤病相关的肿瘤，重点关注散发肿瘤。这并不总是可能的，因为一些手术系列是混合的，包括神经纤维瘤病患者的神经鞘瘤，不可能从分析中提取这些肿瘤。每当提到这些文献时，主要是在描述手术入路方面，在描述手术入路的技术方面，两者的区别并不相关。

使用GRADE系统评估证据的方法学质量。EAN颅底分会与其领域的专家组成一个工作组，审查这篇文章，并制定了基于证据的建议。如果被认为属于随机、盲法试验或前瞻性配对队列研究，则建议为A级或B级。对于对照非随机试验或非对照研究，建议分别为C级或专家意见。

三叉神经鞘瘤

发病率

三叉神经鞘瘤是最常见的非前庭神经鞘瘤，占所有颅内神经鞘瘤的1-8%，但仍是罕见的颅内病变，占病变的0.5%-1.5%。它们通常组织学上是良性的，可以出现在任何年龄，但在三、四十岁有一个发病率高峰。

解剖学

在分类三叉神经鞘瘤时，了解三叉神经的解剖学是很重要的。三叉神经纤维围绕脑干腹侧桥的中点连接脑干，由一个大的感觉根和一个小的内侧运动根组成。纤维向上延伸至岩顶，穿过桥小脑池，通过三叉神经孔离开后颅窝（The trigeminal nerve fibres join the brainstem around the mid-point of the ventral pons and are composed by a large sensory root and a small medial motor root. Fibres pass upwards toward the petrous apex, traversing the cerebellopontine cistern, and leave the posterior fossa through the porus trigeminus）。一旦通过多孔的三叉神经（the porous trigeminus），除了运动部分，纤维就汇聚形成三叉神经节(半月神经节，Gasserian ganglion)。三叉神经节位于Meckel腔内，它是由硬脑膜和蛛网膜形成的，形状像一只“三指手套（three-fingered glove）”。手套的每个手指对应着三叉神经的分支。眼支（The ophthalmic branch）(V1)沿海绵状窦侧壁并进入眼眶。上颌支（The maxillary nerve）(V2)在海绵窦硬脑膜内侧壁融合点以下的硬脑膜下方穿过，并通过圆孔出颅（passes beneath the dura, below the point where the medial and lateral walls of the cavernous sinus dura fuse, and exits the skull through foramen rotundum.）。下颌支（The mandibular roo）(V3)通过卵圆孔到硬膜外（passes extradurally through foramen ovale），形成具有感觉成分和支配咀嚼肌的运动成分的下颌神经（forming the mandibular nerve which has a sensory component and motor component that supply the muscles of mastication.）。

颈内动脉的岩部和破裂孔部位于岩骨内的Meckel腔下。在这一区域开展手术时，要认识到这种重要的相互关系。

分类

由于三叉神经鞘瘤可以发生在沿神经的任何点，它们也可以占据多个隔室（compartments）。有各种各样的分类来描述这些肿瘤。

Jefferson根据肿瘤的位置和形态将这些肿瘤分为三类。A型肿瘤位于中颅窝，B型肿瘤位于后颅窝，C型肿瘤横跨两个颅窝。他还观察到，几乎所有主要出现在一个颅窝的肿瘤都在另一个小窝有微小的延伸。此后，作者在以后几年，在此基础上又增加了一种D型肿瘤，描述为一种颅外肿瘤伴颅内扩展，这是一种明显不同的肿瘤类型。

Dolenc将肿瘤分为I型(局限于海绵窦)、II型(Meckel腔)、III型(桥小脑角CPA)、IV型占据CPA、Meckel腔、和海绵窦。他观察到肿瘤的起源决定了它的生长模式。

Yashida和Kawase提出了一种更详细的分类方法，根据肿瘤的生长模式将肿瘤部位分为6型。前三大类描述的是局限于一个颅窝的肿瘤。M型(中颅窝)肿瘤起源于半月（Gasserian）神经节，P型(后颅窝)肿瘤起源于三叉神经根，E型(颅外)肿瘤起源于三叉神经的颅外支，如下颌支。剩下的三个分型是指肿瘤跨越M,P,E的组合；细分为包括在颅中窝延伸到眼眶、颞下窝，或翼腭窝的肿瘤的ME型(中颅窝-颅外)，MP型指的是跨越中颅窝和后颅窝的肿瘤，MPE型指的是位于中颅窝，后颅窝和颅外隔室的肿瘤(表1)。

表1描述三叉神经鞘瘤的不同分类。

Wanibuchi等试图将简单分类与手术入路相结合。他们将三叉神经鞘瘤细分为四型，外周型、神经节型、根型和哑铃型（peripheral, ganglion, root, and dumbbell type）。哑铃型肿瘤又分为2个亚型(海绵窦根亚型和海绵窦周围亚型cavernous root and cavernous peripheral subtype)。Ramina等修改了Samii描述的一种分类，尝试并结合一种分类来帮助选择手术入路(表2)。

表2.三叉神经鞘瘤的分类及建议的手术入路。表1中所列分类的作者将其进一步扩展，提出了一种结合相关解剖分类的手术入路。

临床表现

肿瘤可以发生在神经的任何部分，正如预期的那样，这些肿瘤通常表现出与受影响的神经部分相关的症状。最常见的表现为面部麻木(57-76%)。其他常见的症状有头痛、面部疼痛、面部感觉迟钝、听力丧失、步态障碍、复视(由动眼神经或外展神经麻痹引起)和视力丧失（headaches, facial pain, facial dysesthesia, hearing loss, gait disturbance, diplopia (due to oculomotor or abducens palsy), and visual loss）。较不常见的表现有构音障碍、眼球突出、癫痫发作、下颌无力、偏瘫和舌头痛觉过敏（dysarthria, proptosis, seizures, jaw weakness, hemiparesis, and tongue hyperalgesia）。有少见的三叉神经鞘瘤表现为痴笑性癫痫发作（gelastic seizures），认为与下丘脑结构受压有关。也有偏头痛和丛集性头痛（migraine and cluster headaches）的报道，这可能与三叉神经-血管系统相关或海绵窦受累、面部疼痛纤维受累以及眼睛的交感/副交感神经供应有关。

成像

需要详细的影像来计划对这些肿瘤的适当治疗，如果选择手术，则需要选择适当的手术方法。在Al-Mefty等的一项研究中，大约三分之一的患者在CT成像上显示骨质侵蚀。三叉神经鞘瘤对比均匀增强。它们在MRI上的表现或是T1加权低信号或等信号，或是T2加权高信号(图1)。它们的囊性成分在T2成像上最容易被发现，这是很常见的。更复杂的序列可以帮助识别三叉神经鞘瘤和邻近的颅神经。薄层T2加权三维CISS序列在显示颅神经的脑池段时特别有用。

弥散张量成像(DTI)绘制白质束映射，越来越多地用于前庭神经鞘瘤手术中绘制第7和第8颅神经，该技术在三叉神经鞘瘤手术中的应用也取得了进展。Wei等报道了3例患者，他们追踪颅神经V-VII（CN V - VII）与肿瘤的关系。这将是对规划外科手术入路的有用辅助。他们有效地观察到，该技术不能实时识别和监测颅神经（CN），还存在人工干扰和融合误差等可能降低成像精度的混杂因素。这种成像技术的信息必须谨慎使用自身“看穿（see through）”视觉和3D知识以及术中神经电生理监测。Jacquesson等利用该技术绘制多个不同的颅神经，并利用这些技术规划入路。避免横越（crossing）神经是另一种有助于手术安全的功能保护。这项技术还在发展中，还没有常规使用。还需要进一步的研究来验证和完善这些技术，以确保它们在临床实践中足够有力和可靠。

图1.T1 MRI (A, C, E)和T2 MRI加权(B, D)序列上的三叉神经鞘瘤。在T1 MRI三个不同平面上显示面神经鞘瘤(F)。

治疗方式

手术的两个关注点:路径和目标(大体全切除术或次全切除加放疗)

三叉神经鞘瘤手术的主要复杂性之一是选择正确的手术入路，以达到最大的切除术和最小的并发症发生率。各种手术方法已被描述，既开颅，内镜，并在内镜的协助下开颅。有几位作者观察到，随着引入显微外科技术和颅底入路，三叉神经鞘瘤的手术变得更安全，致死致残率更低，同时也提高了大体全切除率。

海绵窦和Meckel腔可累及多种疾病和情况，如结节病、淋巴瘤和炎症性疾病，其影像学表现可类似神经鞘瘤。这些在诊断和组织学上有歧义的情况将指导进一步的药物或肿瘤治疗。积极的手术方法是不需要的，最小的途径，甚至经皮活检可能能够提供诊断。例如，Messerer等描述了一种经皮方法，通过卵圆孔至海绵窦对病变进行活检。

为了简化和分层使用的方法，尝试将分类与方法联系起来是有用的。起源于颅外的肿瘤超出了本文的范围，不在这里讨论。

中颅窝肿瘤(A型，M型，C型，神经节)

中颅窝伴颞骨下延伸

中颅窝伴海绵窦和眼眶延伸。

在切除这些肿瘤中最重要的演变是从主要的硬膜内入路到硬膜外入路的转变。硬膜外入路可减少颞叶回缩，降低Labbé静脉损伤的风险。

在最近的文章中描述的主要方法是硬膜外额颞部、外侧基底颞下部，及其修改，取决于肿瘤扩散的范围；对于颞骨下的肿瘤，可以切除颧弓（the zygomatic arch），对于影响眼眶的肿瘤，如果肿瘤同时位于中窝、颞下窝、海绵窦和眶内，可以采用外侧眶切开术或眶颧入路（for those affecting the orbit, a lateral orbitotomy or orbitozygomatic approach can be used if the tumour is within both the middle fossa, infratemporal fossa, cavernous sinus, and orbit.）。

如Hakuba 等所述,硬膜外入路是从中颅窝底到眶上裂提升硬脑膜的重要一步（The important step in the extradural approach is elevating the dura from the middle fossa floor to the superior orbital fissure,）。 海绵窦侧壁硬脑膜被剥离（The lateral wall of the cavernous sinus dura is peeled away）,从而暴露肿瘤和硬膜外的三叉神经的分支。Dolenc描述了如何切割眶上裂硬膜，以显示眼眶隔室，这种切割使用剪刀尖指向后方，以避免损伤神经。一旦海绵窦侧壁被劈开，可将外壁朝圆孔切开，显露V2。在V3上横切硬脑膜然后把它从神经上剥离出来暴露半月神经节。

在Goel早期的系列文章中描述从额颞翼点入路伴或不伴眶颧截骨和岩骨入路的转变到外侧基底颞下和乙状窦后入路（from a fronto-temporal pterional approach with or without orbitozygomatic osteotomy and petrosal approach to the lateral basal subtemporal and retrosigmoid approach）。颞下外侧入路包括颞部开颅术和颧弓切除术。他在术中发现中颅窝的肿瘤没有侵袭Meckel腔的硬脑膜壁，因此是硬脑膜间（interdural）肿瘤。

Wanibuchi等评论了由于对海绵状窦硬膜分离而采用额颞硬膜外入路损伤动眼神经、滑车神经和外展神经的风险。自1998年以来，他们首选海绵窦周外侧环入路（a pericavernous lateral loop approach），首先将固有硬脑膜从Meckel腔中，而不是眼外肌区域分离出来。正如Goel所描述的，这种硬膜间间隙可以在硬膜外完全进入肿瘤，如果有海绵窦肿瘤部分，则可以随后切除（can be followed to remove the cavernous tumour component if there is one.）。

内镜技术

最近，人们对使用内镜技术进入Meckel腔感兴趣，文献中对此有广泛的描述。进入Meckel腔可以从前内侧通道接近。这是经上颌入路的鼻内扩张入路(EEA)。对于后颅窝腹侧至脑干的肿瘤，可与经斜坡入路联合使用。这种方法对扩展到颞下窝以及Meckel腔的肿瘤提供了很好的途径。当需要组织活检或经皮活检不可行或失败时，与手术切除相比，鼻内入路也被用作第二选择。

由于后颅窝的距离和工作空间，接近肿瘤是非常受限。在扩大的三叉神经孔（expanded porus trigeminus）内切除小的后颅窝成分是可能的。这种入路提供了另一种进入Meckel腔的途径，具有较好的照明和颞叶不缩回。该入路存在解剖学上的局限性，如蝶窦充气效果不佳，海绵窦周围的骨性解剖使对颈内动脉的识别变得困难。

经鼻入路可治疗使Meckel腔扩大、向圆孔或眶下裂前或下延伸的肿瘤。对于那些位于岩顶后方并延伸至桥小脑角且蝶骨上及四边形间隙不扩大的肿瘤(Cavallo等描述)，由于入路受限，经岩窦或乙状窦后入路更适合于这些肿瘤。

由于颅底缺损难以修复，有脑脊液漏的风险，也有颈动脉损伤的风险。在选择患者时必须谨慎，因为由于可能牺牲翼管神经（potential sacrifice of the vidian nerve），V1支神经病变患者可能会出现前额感觉缺失、干眼症和角膜角膜病变（anaesthesia of the forehead, dry eye, corneal keratopathy）。使用经鼻入路:患者还可能患有可能会影响他们生活质量的结痂鼻窦炎（crusting rhinosinusitis）。

内镜经眶入路也被用于治疗Meckel s洞内的三叉神经鞘瘤。该方法位于前外侧走廊，比EEA方法到Meckel s洞的路径更短。Park等比较了内镜经鼻和经眶入路(ETOA)，发现ETOA可以很好地进入Meckel腔。与EEA相比，该方法的优点是降低了V1支麻痹患者角膜病变的风险，因为视神经没有被切断，到Meckel 腔的路径较短，而且可以直接观察到外展神经(VI)沿其走行。这使得可以安全接近跨越到后颅窝的哑铃状神经鞘瘤，帮助最大程度的切除。这是相对于EEA的一个优势。当使用EEA时，可能很难看到后颅窝内的外展神经，因为该神经在三叉神经的内侧下方，它向上进入Dorello的管，而这是使用EEA的盲点。为了切除该区域的肿瘤，需要进行乙状窦后二期手术。

当选择入路时，延伸到后颅窝是很重要的，而且肿瘤是如何将海绵窦壁内的神经移向外侧或内侧也是很重要的。虽然在中颅窝和海绵窦可以较好地识别神经，获取FIESTA/CISS和DTI序列。如果神经向外侧移位，EEA入路可安全接近。如果神经向内侧移位，可能会阻止EAA的使用，因为会在遇到肿瘤之前遇到神经，切除肿瘤必须在这些结构之间进行，使它们处于危险之中。此外，绘制颈动脉的轨迹也有助于制定手术计划。

中后颅窝肿瘤(C型，E型，MP型)

Jefferson的观察表明，大多数三叉神经鞘瘤在中颅窝和后颅窝都有部分分布，几乎在所有更大的近期手术系列中这一发现都得到了证实。这些哑铃形肿瘤很复杂，但有时可以利用它们的形态，在不采用广泛方法的情况下将其切除。手术方法应该根据肿瘤的大小而定。

许多作者主张采用中颅窝入路切除这些肿瘤。外侧基底颞下硬膜外入路可很好地接近半月神经节。离岩尖较近，可直接看到海绵窦后部。肿瘤扩展了Meckel腔的入口，通过这个扩展可以切除后颅窝部分。Al -Mefty描述如何可以通过 Meckel腔的开口而不钻开岩尖或切开小脑幕跟踪肿瘤（how the tumour can be followed through the mouth of Meckel’s cave without drilling the petrous apex or sectioning the tentorium.）。他解释如何通过朝着岩上窦的向上的切口扩张Meckel腔的开口，或者切开上岩上窦最前面的部分，以便更好地进入肿瘤的后颅窝部分（how the mouth of Meckel s cave can be expanded by an upward incision towards the superior petrosal sinus or sectioning of the most anterior part of the superior petrosal sinus to allow better access to a posterior fossa component of tumour）。

Fukaya等使用Al - Mefty的技术，并认为这种方法视觉效果有限。对于后颅窝肿瘤和那些延伸到中颅窝的肿瘤，他们更喜欢前经岩骨入路。他们评论认为，尽管在钻开岩尖时面神经和岩大神经有危险，但由于面神经和后组颅神经得到了最小限度的脑回缩的保护，因此该入路比乙状窦后入路更安全（this is safer than the retrosigmoid approach as the facial nerve and lower cranial nerves are protected with minimal brain retraction, although the facial nerve and greater petrosal nerve are at risk when drilling the petrous apex）。

Samii等介绍了对乙状窦后入路稍作改进的乙状窦后硬膜内外耳孔上入路(the retrosigmoid intradural Suprameatal RIST)。该技术用于改善进入么Meckel腔和中颅窝的通道。一旦切除脑桥小脑角部分的肿瘤，钻开内耳道上方的外耳上结节（the suprameatal tubercle above the internal acoustic meatus is drilled）。因为肿瘤会有一定程度的侵蚀和解剖上的差异，这种钻孔是为病人量身定做的。RIST增加了进入后中窝和海绵旁区域的通道。为了提高该区域的可见性，Samii利用内镜辅助，在中颅窝和Gasserian神经节发现了用显微外科技术无法发现的可切除肿瘤。他的建议是，RIST入路适用于后颅窝肿瘤体积较大，并向中颅窝小范围延伸的肿瘤。

对于中颅窝和后颅窝中都有大量肿瘤的肿瘤，由于肿瘤通常在听面束下方穿过，乙状窦前入路和岩骨联合入路已得到有效地使用（presigmoid and combined petrosal approaches  have been used effectively and this is for tumours that generally pass below the acoustico-facial bundle ）。

在最近的研究系列中，Goel等人通过基底颞下入路切除了所有哑铃型肿瘤。两个阶段的选择同样适用于中颅窝和后颅窝入路治疗这些肿瘤。

Goel等和Samii等的手术结果显示，这些肿瘤很少吞没神经血管结构，可与海绵窦和颈内动脉分离。这种观察有助于切除肿瘤，因为肿瘤可以从三叉神经纤维中切除而不必总是牺牲神经。

后颅窝肿瘤(B型，P型，D型)

对于完全位于后颅窝内的肿瘤，或大多数位于后颅窝，而只有一个非常小的中颅窝的肿瘤，大多数作者赞成外侧枕下乙状窦后入路。正如前面所提到的，Samii等推广了乙状窦后硬膜内外耳上入路，该入路也允许有限的入路进入中颅窝。

手术的结果

大多数患者表现为三叉神经感觉减退。改善率普遍较低(7-43%);内镜手术的改善率似乎稍高(41-63%)。25-80%的患者症状持续，5-47%的患者症状加重。然而，三叉神经疼痛的患者有显著改善(33-100%)。目前还没有一种可靠的方法来预测手术后哪种疼痛会得到改善。其他报告的颅神经障碍涉及滑车、外展神经和面神经（CN IV、VI和VII）。Konovalov等报道了5%的CNIII(动眼神经），12%的CN IV(滑车神经）和CN VI(外展神经），以及8%的CN VII(面神经）麻痹发生率。Fukaya等报道CN VI(外展神经）(6.3%)、CN VII（面神经）(4.2%)、CNIV（滑车神经）(2.1%)和VIII（前庭神经）(2.1%)麻痹发生率。在Wanibuchi等的系列研究中，继发于外展神经麻痹的复视患者的CN VI（外展神经）功能有72%的患者得到改善，其余28%的功能保持不变。术前伴有CN III（动眼神经）麻痹的3例患者中，1例好转，1例保持不变，1例恶化。外展神经似乎特别脆弱，这可能与如前所述的Meckel洞的解剖关系相当复杂相关。

大体全切除率在48 - 100%之间变化，尽管这并不总是手术的主要目标。显微手术入路的大体全切除率比内镜入路的高。颅底入路系列研究的全切除率有提高的趋势，颅神经功能障碍的发生率有降低的趋势。表3总结了最近大型系列的结果。

立体定向放射外科治疗

立体定向放射外科治疗(SRS)的作用与所描述的其他神经鞘瘤相似，可作为次全切除术后的主要治疗或辅助治疗，也可针对术后生长的残余肿瘤。传统上，大多数作者主张采用最大安全的手术治疗三叉神经鞘瘤。然而，在非前庭神经鞘瘤中存在SRS的证据越来越多。三叉神经鞘瘤的治疗已经有了很好的经验;SRS正日益成为小肿瘤或次全切除术后残留肿瘤的主要治疗方式。

有越来越多的证据表明使用立体定向放射外科治疗三叉神经鞘瘤，大多数经验来自伽玛刀放射外科。Florianu等最近的一项系统荟分析回顾了18项研究，包含564例患者。他们发现，肿瘤控制率为92%(533例中500例)，肿瘤退缩率为63%(543例中355例)，肿瘤进展率为9%。64%的患者三叉神经痛症状缓解，39%的患者面部感觉减退，43%的患者治疗前后临床症状稳定。发现与放射外科治疗相关的并发症与其他适应证的类似，如假性进展、囊肿扩张、三叉神经疼痛/麻木、其他颅神经障碍和脑积水。

Snyder等介绍了他们在28年里采用伽玛刀SRS治疗的22例患者。他们治疗的平均体积为3.9 cm3，他们发现55%的肿瘤退缩，23%的肿瘤稳定，23%的肿瘤进展。平均进展时间7.2个月。他们报告面部疼痛改善率为57%，面部麻木改善率为36%。

Ji等报道27%(6例)的患者在SRS治疗后出现新的或恶化的颅神经症状，其中50%(3例)是永久性的。立体定向放射外科治疗后常见中央坏死和肿瘤扩张，常引起颅神经病变。这项研究也发现了这一点；海绵窦肿瘤扩展最可能导致新的颅神经障碍。

Jiwook等发现肿瘤体积大时，进展率高于体积小时的。他们治疗了大于5cm3的肿瘤，发现10年肿瘤控制率只有52%，而小于或等于5cm3的肿瘤有较好的10年肿瘤控制率。

伽玛刀放射外科治疗只是立体定向放射外科治疗的一个平台。现在有越来越多不同的平台，在大多数平台上，分割的选择变得越来越简单和流行，延展了传统的体积边界。Sakamoto等发现射波刀的治疗结果与伽玛刀的具有可比性。

建议

详细的MRI技术，如CISS/FIESTA和DTI序列可以允许识别神经及其与肿瘤的关系，这有助于选择适当的方法(专家意见)。

治疗的目的是最大限度的安全切除并保留功能。需要仔细考虑选择合适的手术方法，与大多数中颅窝肿瘤被颞下安全地访问硬膜外的中颅窝的方法(C)。

内镜鼻内技术可以提供良好的接近半月神经节和颞骨下颅窝，但对后颅窝肿瘤部分有限接近(C级)。这种入路需要个体化定制，应该考虑到外科医生对这种入路的熟悉程度。

对于不同部位的大肿瘤，可按分期切除的方案行次全切除。这可以降低手术的并发症发生率，也允许采用经颅内镜辅助技术的侵袭性较小的方法。

对于三叉神经鞘瘤的术中监测的使用还没有达成共识，但它的使用特别是在后颅窝的大肿瘤可以帮助识别其他的颅神经。一些小组定期监测运动支(专家意见)。

立体定向放射外科为较小的肿瘤提供了良好的控制率，并可以提供作为这些患者的初始主要治疗。最近在分割方面的进展可能使SRS治疗较大肿瘤的成为可能(专家意见)。

面神经神经鞘瘤(CN VII)

解剖学

面神经可分为脑池段、管内(内听道)、迷路段、鼓室段、乳突段和颞外段（cisternal, meatal (internal acoustic canal), labyrinthine, tympanic, mastoid, and extra-temporal）。神经的走行很复杂，有重要的分支，如岩大浅神经(GSPN)、耳后神经和5个远端分支（the greater superficial petrosal nerve (GSPN), the posterior auricular nerve, and the five distal branches）。

发病率

面神经神经鞘瘤非常罕见。它们占了所有桥小脑角肿瘤的3%，颞骨肿瘤的1%，但属于最常见的面神经肿瘤。其真实发病率很难估计。

临床表现

面神经神经鞘瘤可沿神经的任何节段发生，常累及多个节段，已有文献报道有跳跃性病变（skip lesions）。它们最常起源于膝状神经节（the geniculate ganglion），其次是鼓室段（the tympanic segment），然后是管内段（meatal）。起源于桥小脑角或池段神经的神经鞘瘤很少见，占面神经神经鞘瘤的20-28%。本质上，肿瘤位置可分为脑池内、颞内或颞外（cisternal,intra-temporal, or extra-temporal.）。

最常见的表现是有一定程度的面部无力(51.2%)。颞骨内肿瘤通常表现为面肌无力。这看起来很直观，因为面神经在颞骨的骨管中，那里没有扩张的空间。位于脑池段的肿瘤表现为感觉神经性耳聋（sensori-neural hearing loss），使其难以与前庭神经鞘瘤区分。这与膝状神经节外侧的肿瘤相反，如果有听力损失，它通常是传导性的。颞外肿瘤通常表现为腮腺肿块（sensori-neural hearing loss）。其他已注意到的症状有耳鸣(21.7%)、眩晕/共济失调(20.2%)、偏侧面肌痉挛(5.2%)、耳痛/耳后疼痛(3%)和头痛(0.5%)。

成像

由于这些肿瘤可能出现在神经的任何部位，因此必须同时获得CT和增强MRI图像。现代精细分层的CT成像提供了颞骨的详细解剖。面神经神经鞘瘤通常不表现出骨性“侵蚀”，但被发现“呈扇贝样（scallop）”和骨的重塑（remodel the bone），这是符合良性的缓慢生长的肿瘤。面神经神经鞘瘤用钆剂（gadolinium）后明显增强（avidly enhance）。在T2图像上，它们在T1上是高信号和低信号到等信号(图1)。CISS或3D FIESTA序列可能是有用的。

对于桥小脑角和内听道（IAC）内的肿瘤，很难甚至不可能将其与前庭神经鞘瘤区分开。如果其延伸到面神经迷路段，这有助于诊断面神经鞘瘤。对于位于脑池段神经和内听道（IAC）中较大的肿瘤，面神经神经鞘瘤可表现出类似前庭神经鞘瘤的哑铃形状。这在肿瘤通过内听道，扩大面神经管并进入膝窝时发生。T1增强显示肿瘤清晰可见，CT上的骨改变使面神经鞘瘤成为与这些发现的最主要区别。Furukawa等显示了融合MRI和CT来检测颞骨内肿瘤的确切位置的好处。

在少数患者中，面神经神经鞘瘤表现为中颅窝肿块。这可能是由于沿GSPN播散的膝状神经节肿瘤或源于岩大神经的肿瘤。可能与三叉神经鞘瘤相混淆。这些肿瘤通常很大，仔细的颞骨成像检查可能会显示面神经的其他节段受累，这将决定面神经神经鞘瘤的诊断。

据我们所知，关于面神经鞘瘤的纤维束跟踪成像的文献报道还不多。这可能是一个值得研究的有趣概念，尽管解释起来会有问题。

治疗方法

手术

对何时以及是否进行手术的决定存在争议，各方意见不一。在处理这些神经鞘瘤方面已经有了进展。历史上，流行的是对所有面神经鞘瘤进行手术。这是出于各种原因;离开肿瘤意味着它会变得更大，听觉、平衡、面部神经恢复的风险更大，对其他神经血管结构也有危险。此外，手术前的面部功能较术前有明显改善。最有可能的是伴随立体定向放射外科的出现，这种治疗模式已经改变。这些肿瘤生长缓慢，生长速度大约为每年0.4-2mm。没有面瘫的意外偶发小肿瘤可以通过临床和放射影像学监测进行安全监测。

治疗的手术选择有完全切除术和面神经移植术，伴或不伴“面神经剥离（facial nerve stripping）”术的次全切除术，以及面神经减压术。面神经移植术与全切除术仍是治疗面神经功能障碍最根本的方法，但其适应证目前仍有局限性。

面神经“剥离”技术涉及找到肿瘤和神经束之间的一个平面，将肿瘤从神经上剥离，使神经保持完整。但这并不总是可能的，为了保护神经，可以尝试进行次全切除。如果面神经鞘瘤是在颞骨范围内，可以提供面神经减压。这可能会延迟面瘫的发作和听力的丧失。这组患者应被告知，如果肿瘤进一步生长，可能需要进行手术。这一策略的一个潜在的困难是，应获得组织学诊断，有活检和面部功能减压的风险，而没有肿瘤切除的好处。

要获得完全切除，必须切除带有肿瘤的面神经并进行移植。修复面神经可采用耳大神经、腓肠神经或舌下-面神经（the greater auricular nerve or sural nerveor a hypoglossal-facial nerve）直接吻合的方法。无论采用何种移植或方法，都不期望达到比House-Brackmann(HB)3级更好的结果。据报道，舌下-面神经重建术效果最差。手术方法的选择必须依赖于位置，肿瘤的扩展，以及听力和面部功能的状态。对于听力不佳的患者，经迷路入路可进入桥小脑角、管内段（IAC）和迷路段内的肿瘤，这为切除这些腔室中的肿瘤提供了良好的途径。乙状窦后入路不能接近迷路段神经，但可以很好地接近桥小脑角，有保留听力的潜力。中颅窝入路也可用于听力保留的患者，以接近IAC、膝状神经节、鼓室段以及GSPN。这种方法结合乳突切除术，也可以对神经进行骨性减压。

Goel描述了一种颞下“硬膜间”入路治疗巨大的面神经鞘瘤。肿瘤呈哑铃状，位于中、后窝内。硬膜外颞下入路可进入岩骨腹侧（the rostral face of the petrous bone）的肿瘤块。肿瘤被硬膜覆盖，不同于中颅窝和颞下硬膜。这种硬膜“中间”平面允许在不打开颞叶或后颅窝硬脑膜的情况下安全切除中、后颅窝的肿瘤。这种硬膜间平面由Ichimura等描述得很好；一旦颞叶被提升到硬脑膜外并剥离，肿瘤就被硬脑膜间的神经外膜覆盖。Goel等通过留在这个平面内并安全切除这些肿瘤，可以避免暴露颈内动脉和大静脉窦。

Bartindale等最近的一项系统综述显示，与颞内肿瘤完全切除相比，颞内肿瘤进行次全术或面神经剥离术的患者术后面神经预后明显更好，但硬膜内肿瘤无显著差异。在104例HB分级为1级和2级的患者中，72%的患者术后维持了这一功能，28%的患者出现恶化。在完全切除的患者中，没有优于HB 3级的结果。当涉及到手术时机时，他们也发现硬膜内面神经鞘瘤的术后HB等级和术前HB等级没有显著差异，但在颞内，术前较低的面部等级面部无力预示着较好的面部预后。这导致他们建议等待和提供完全切除硬膜内肿瘤与HB>5及和颞内肿瘤HB>4及。肿瘤没有完全切除的患者需要再次手术，而剥离术/次全切除术组中有7.7%的患者有明显的肿瘤再生长。手术可以保留给肿瘤较大和面部功能差的患者，控制肿瘤是首要目标。

立体定向放射外科治疗

对于小肿瘤患者应考虑立体定向放射外科治疗。立体定向放射外科治疗对面神经鞘瘤有很好的控制率(90-100%)-。Mehta等最近的一项多中心回顾性研究研究SRS治疗63例面神经鞘瘤患者。在最后的随访中，48%的肿瘤稳定，46%的肿瘤消退，6%的肿瘤进展。在功能预后方面，在那些术前出现HB2-5级面部无力的患者中，在SRS治疗后，32%的患者面部功能得到改善，但在治疗前HB6及的患者没有出现面部功能改善。

最后随访时6例(10%)患者面部功能下降，另有2例患者出现暂时性面部无力，症状消失。他们发现，累及迷路段的肿瘤预示着术后面部功能的改善。在听力功能方面，24%报告改善，74%稳定，3%恶化。在术前没有听力问题的患者中，有6%出现新的听力障碍。他们做了一个重要的观察，即肿瘤涉及的面神经节段越多，预示着肿瘤进展，而不是肿瘤体积。Hasegwa等证明类似的SRS治疗后的面部和听力结果。重要的是，在伽玛刀治疗48个月后，88%的患者听力保持稳定，3%改善，10%恶化。Litre 等、Kida等和Madhok等之前也有较小的研究。结果显示，肿瘤控制率分别为90%(39个月)、100%(31个月)和100%(62个月)。在这些小型研究中，患者报告偏侧面肌痉挛和面部功能的改善。Kida等描述，每14名患者中有1名出现HB-2级面神经麻痹。

治疗流程

这是由多位作者提出的治疗流程，如图2所示。

图2治疗流程。

建议

对面神经鞘瘤的治疗仍有争议。在什么时候治疗以及完全切除与保留面神经技术相比方面，存在不同的意见。

对无症状的面神经鞘瘤应采取观察(B级)，伴有或无面部功能影响的生长中的面神经鞘瘤需要治疗。除了纯粹的骨内肿瘤（the exception of purely intra-osseous tumours），对在SRS治疗容积范围内的肿瘤应考虑将SRS作为主要治疗方法，而不顾及（irrespective of）面神经功能。对产生肿块占位效应的较大肿瘤需要手术，如果切除神经方能完全切除肿瘤，则可能需要行移植手术(专家意见)。