2022年02月23日发布 | 1500阅读

胸腰段脊髓硬脊膜动静脉瘘一例

胡永珍

惠州市第三人民医院

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患者男性,54岁,因“双下肢乏力、麻木伴二便困难4天,加重1天”于2021-09-04急诊入院。


现病史

患者4天前无特殊诱因开始出现双下肢乏力、麻木不适,双侧小腿外侧稍痹痛感,行走活动有所受限,伴有大小便困难,小便费力,按压下腹部有排尿,大便干结,在家自行用开塞露灌入肛门后解出少量大便;今日开始患者自觉双下肢乏力明显加重并伴有明显麻木感,行走活动明显困难,同时感到小便次数增多,并且有尿不尽感,大便次数减少,有肛门坠胀感。不能独自行走,为进一步治疗来我院,患者病程中有性功能障碍,既往无特殊病史。


院时体检

意识清楚,言语流利,智能正常,双侧脑神经检查(一),双上肢肌力正常,腰背部肌稍紧张,腰椎压痛及叩击痛不明显,双侧股神经牵拉试验及直腿抬高试验(-)。右侧膝反射、跟腱反射正常,左侧膝反射、跟腱反射减弱,双侧股四头肌肌力Ⅳ级,左侧足背伸、踇背伸、趾屈肌力Ⅳ级,右侧足背伸、踇背伸、趾屈肌力Ⅴ-级,肌张力未见明显异常,双下肢浅感觉未见减退,双侧梨状肌紧张试验阴性,双侧巴氏征未引出。


辅助检查

血尿便常规、肝肾功能、血糖均正常,血凝四项(凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、凝血酶时间、纤维蛋白原浓度)正常,肌电图示左胫前肌神经源性损害,左股内肌、左胫前肌神经源性损害;脊髓MRI(下图)示胸7~腰1脊髓节段髓内T2异常高信号。胸9以下脊髓表面虫蛀样改变。脊髓血管CT造影检查示腰椎管内硬脊膜动静脉瘘,腰11水平的硬脊膜动脉与脊髓表面的静脉相沟通,并迂曲增粗向上引流(下图)。










术后影像学复查




术前诊断

1、胸椎管内硬脊膜动静脉瘘

2、马尾综合征

3、骨质疏松

4、脊柱退行性病变

5、颈椎间盘突出

6、腰椎间盘突出



手术方式


患者在我院行胸11-腰1后入路脊髓硬脊膜动静脉瘘切除+硬脊膜修补+椎板复位术+术中血管荧光造术。





术中荧光造影




术后影像学复查




出院时情况

患者一般情况可,仍诉双下肢乏力,无明显麻木,双下肢无疼痛,活动受限,可自解二便。无畏寒及发热。神志清楚,精神可。左侧膝反射、跟腱反射正常,右侧膝反射、跟腱反射减弱,双侧股四头肌肌力Ⅳ级,右侧足背伸、踇背伸、趾屈肌力Ⅳ级,左侧足背伸、踇背伸、趾屈肌力Ⅴ-级,肌张力未见明显异常,双下肢浅感觉未见减退。


讨论

脊髓硬脊膜动静脉瘘( spinal dural arteriovenous fistulas,SDAVF)是少见的神经科疾病,是位于脊髓硬脊膜窦及其附近动静脉间的异常交通,为脊髓内外供血动脉与静脉窦的沟通,属于脊髓动静脉畸形的常见类型(约70%)。该病多见于中老年男性,好发于胸腰段,约95%发生在胸6~胸12水平,也可见于骶段,颈段罕见。


临床上没有独特的临床特征,起病缓慢,逐渐进展,常见的早期表现包括感觉和运动的异常。在疾病的早期,感觉异常及运动异常可以同时出现,前者可以表现为针刺感、感觉减退、肢体远端的感觉消失(呈袜套样分布),1/4~ 1/2的患者可以表现为疼痛感,主要为背部的疼痛,并放射到下肢。


胸腰段的SDAVF可以表现为不同程度的瘫痪,极少数的患者由于病变部位高达颈段或者颅底从而表现出四肢的瘫痪,大约有20%的患者既有上运动神经元损害,也有下运动神经元损害,很少患者没有感觉的异常。有少数患者首先表现为排尿 功能的损害,随着疾病的进展,患者可以出现尿潴留或尿失禁,并且出现便秘或者大便失禁。约1/3的男性出现性功能障碍。但这些症状无特异性,很容易与其他疾病混淆,从症状出现到明确诊断常需1年。若不经治疗,可在1~4年内完全瘫痪,不能恢复。


SDAVF的临床表现无特异性,核磁共振是最常用最重要的无创性检查手段,其特征为在MRI T2像上可表现为脊髓实质内点片状高信号,而T1像上多为稍低信号。钆喷酸葡胺增强后,在低信号区内有不规则的点片状增强区;矢状位脊髓软膜表面呈特征性虫蛀样或蚯蚓样血管流空信号。由于受累部位的脊髓肿胀、水肿,甚至缺血坏死,T2像示脊髓增粗,髓内广泛异常高信号(4个椎体以上)T1像呈等或稍低信号,T2像呈高信号。若在T2像广泛异常高信号中混杂有低信号,常提示脊髓坏死,预后不佳。脊髓血管造影是诊断和确定瘘口位置的惟一方法,是诊断的金标准,也是确定治疗方案必不可少的检查。血管造影的典型表现是神经根袖套处的SDAVF经根静脉向脊髓表面引流,经脊髓前后静脉再向上、下引流一段距离后,沿其他根静脉引流出椎管外。  


对于临床上中老年男性的不明原因进行性脊髓功能损害,应高度怀疑SDAVF。该病应尽可能早期诊断、早期治疗,可使大部分的患者得以治愈,恢复正常生活。治疗关键是准确闭塞或切除瘘口及畸形血管团,其目的是阻断动静脉分流,关闭瘘口,缓解脊髓静脉高压。目前治疗该病的方法主要有血管内栓塞和手术直接夹闭两种。无论栓塞还是夹闭均不能栓塞或损伤引流静脉,否则会加重静脉高压或形成静脉血栓。同时应用抗凝治疗,以减缓引流静脉内血栓形成及发展,促进静脉侧支循环的开放,降低脊髓静脉高压,以促进神经功能恢复。MRI提高了诊断的敏感性,使早期诊断成为可能,然而MRI或血管造影尚不能精确判定瘘口的类型,选择性血管造影仍然是分析解剖形态和血管结构特征从而指导治疗的金标准。


参考文献

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