硬脑膜动静脉瘘（DAVF）的临床表现多种多样，与静脉引流的方向、流速、流量以及瘘口所处的位置有关。

(1) 颅内出血：蛛网膜下腔出血、脑内出血较为常见, 还可能发生硬膜下腔出血, 其中约有20%以上的患者首发症状为蛛网膜下腔出血。 

(2) 头颅血管杂音及博动性耳鸣：头颅血管性杂音可以是首发症状或唯一体征，杂音常在病变附近，呈博动性，范围较广时可遍及全颅，杂音在夜间及安静时更为明显，儿童患者较为常见。

(3) 头痛：多数呈钝痛或偏头痛，可能和颅内压增高，扩张的脑膜动静脉对脑膜的刺激以及小量硬膜下或蛛网膜下腔出血有关。

(4) 颅内压增高：可能是因为静脉窦压力增高阻碍静脉回流和脑脊液吸收，另外可能与反复小量蛛网膜下腔出血导致脑膜继发反应以及继发性血栓形成等有关。

(5) 其它：如癫痫、脊髓功能障碍及听力下降等。

头颅CT平扫和增强能显示硬脑膜动静脉瘘（DAVF）的一些继发改变。最常见的表现为出血, 包括蛛网膜下腔出血和脑出血，还可有硬膜下血肿；增强扫描可见管状、结节及斑片状对比增强，还可有脑白质密度减低、静脉窦血栓形成和脑积水等改变。

CTA可显示异常增粗的动脉、扩张的静脉及静脉窦，但对瘘口及细小的供血动脉不能显示，不能确定血流方向及血流量情况，因此不具备血管造影中的分型诊断并指导治疗的作用。

非对比增强CT是怀疑颅内血肿患者的首选检查，但其对硬脑膜动静脉瘘（DAVF）的敏感度和特异度有限，仅能发现病变部位较大的颅内血管畸形和部分皮质静脉回流所致的病变。CTA可以检测到供血动脉和引流静脉扩张，明确病变与周围脑组织和颅骨的解剖位置，指导相应治疗。

四维CTA为无创诊断硬脑膜动静脉瘘（DAVF）提供了新的辅助手段，四维CTA克服了三维CTA无法提供全脑动态血管信息，难以详细评估硬脑膜动静脉瘘（DAVF）血液循环时间改变等缺点，可以在显示硬脑膜动静脉瘘（DAVF）的供血动脉、引流静脉和瘘口部位的同时，提供瘘口与周围结构的解剖学关系。

采用四维CTA诊断硬脑膜动静脉瘘（DAVF）与DSA的一致性较好，可达89.5%～100.0%，但四维CTA是非选择性显影，且分辨率较DSA低，因此对血流缓慢分流量低的硬脑膜动静脉瘘（DAVF），显示和识别硬脑膜动静脉瘘（DAVF）供血动脉敏感度低。

MRI平扫可见大量的血管流空现象，严重时可见大脑皮质静脉蚯蚓状广泛迂曲。MRA能显示异常增粗、迂曲的血管, 还能较清楚的显示瘘口。MRV对静脉窦血栓形成的诊断也很有帮助。因此，头部MRI平扫见广泛的血管“流空”现象，常提示有硬脑膜动静脉瘘（DAVF）的可能，应进一步结合MRA、MRV或建议行DSA检查力争明确诊断。

三维TOF MRA通常可显示病变的硬脑膜窦和异常血流增强的皮质静脉引流，根据是否存在皮质静脉引流及引流特点，MRI也有不同表现。三维TOF MRA对于诊断伴有中高流量的硬脑膜动静脉瘘（DAVF）是可靠的，但在显示供血动脉和引流静脉方面不够敏感，易漏诊低流量瘘，其敏感度和特异度均弱于TR MR和三维CTA。

SWI利用组织间磁敏感度差异和血氧水平依赖效应形成影像，在硬脑膜动静脉瘘（DAVF）患者中，静脉引流出现和静脉压力增加使皮质静脉充血、静脉长期瘀滞，导致静脉吸氧量增加，硬脑膜动静脉瘘（DAVF）患者在SWI中通常表现为皮质静脉高信号，这使SWI在显示静脉扩张与充血方面优于常规MRI，能较为准确地描述硬脑膜动静脉瘘（DAVF）相关性皮质静脉回流，在伴有皮质静脉回流的硬脑膜动静脉瘘（DAVF）患者中，SWI检测出皮质静脉高信号的敏感度可达88%～100%。

DSA拥有更高的时间分辨率、亚毫米级的空间分辨率、极强的对比度和选择性注射能力，使其可以精确地识别出早期硬脑膜动静脉瘘（DAVF）或皮质静脉回流，检测出其他检查方法可能遗漏的小病灶，DSA仍是硬脑膜动静脉瘘（DAVF）诊断、分型、随访的金标准。

四维DSA(也称三维TR DSA)每秒帧率可达30帧，其结合了二维DSA的时间分辨率和三维DSA重建图像的空间分辨率，对小血管的对比度较传统二维DSA高。四维DSA的可视化效果同样明显优于传统DSA，可以更形象地表现复杂血管畸形，有助于改进诊疗计划，但四维DSA辐射剂量较传统DSA大。