病情简介
患儿 男 8岁 。
主因“间断头晕、头痛3天”入院。
入院查体时未发现神经功能损伤及颅形外观改变。
图1.术前磁共振增强
术前磁共振增强扫描见：右枕部异常肿块影，等T1等T2信号为主，内部多房囊状信号，在DWI上呈高信号。增强扫描肿块不均匀强化，边界尚清楚，脑组织受压明显。肿块包裹颅板并累及颅外软组织。
图2.术前CT骨质破坏
术前CT可见肿块区域颅骨板障明显破坏变薄。
图3.术前波普分析
MRS示Cho峰值升高，未见NAA峰。
图4.术前体位
手术取俯卧头低位，马蹄形切口。
图5.术中照片
术中所见颅骨板障侵蚀严重，肿块白色、质韧，肿块下部硬膜增厚，脑组织受压但基本完好，乙状窦区受侵袭。
图6.术后去除骨板
手术剪开去除部分受侵袭的硬膜，因颅骨板障受损严重，关颅时未还纳，准备后续肿瘤化疗情况稳定后再行修补。
图7.术后磁共振增强复查
术后复查颅脑磁共振增强扫描
图8.术后病理
术后病理结果提示大小一致的小圆细胞组成，符合尤文肉瘤改变。
图9：基因检查
这种源自原始骨髓间充质干细胞的小圆细胞肿瘤通常以涉及EWS-FLI1或EWS-ERG基因的融合转录物为特征。
讨论
尤文肉瘤是儿童和青少年中第二常见的骨肿瘤，起源于骨骼和软组织，下肢和骨盆是最常见的骨部位，躯干和四肢是最常见的骨外部位。诊断时高达 25% 的患者存在转移，通常发生在肺、骨和骨髓中。
在尤文氏肉类的综合治疗策略中手术切除依旧是非常重要。在不影响神经功能的前提下，尽量全切肿瘤。不推荐进行肉眼残留病灶的减瘤手术，如侵犯颅骨较重亦可酌情扩大去除骨瓣，降低复发。手术切除应包括完整切除病灶、活检通道以及可行的正常组织和骨骼的袖带。
多药化疗是尤文肉瘤最终治疗的关键组成部分，标准包括长春新碱、阿霉素和环磷酰胺与异环磷酰胺和依托泊苷 (VDC/IE) 交替使用，每两周提供一次。然后对组织学反应差或切除不完全的患者进行放疗。质子治疗是一种有吸引力的选择，可以最大限度地减少与辐射相关的晚期效应，现在越来越多地用于小儿尤文肉瘤。
参考文献
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武汉儿童医院神经外科是湖北省重点学科外科的重要组成部分，2021年成为武汉市神经外科重点专学科，是医院重点发展科室，是湖北省内唯一独立建科的小儿神经外科中心。科室拥有住院床位48张，监护病床10张。配备莱卡手术显微镜、Storz神经内窥镜、Leksell立体定向系统、神经导航系统、Cusa超声吸引器、光电术中神经电生理监测仪、全套蛇牌显微手术器械等，能满足各类神经外科手术的需要。科室装备先进的癫痫术前评估脑电系统，包括多套128导 Nicolet高采样率视频脑电图仪,用于皮层或深部电极置入术后的颅内脑电监测。目前科室收治范围涵盖了所有小儿神经外科病种，能开展各类小儿神经外科手术。。神经系统肿瘤已经做到各个部位全覆盖，包括鞍区肿瘤、三脑室及松果体区肿瘤、丘脑及脑干肿瘤、侧颅底肿瘤、椎管肿瘤等，涵盖了各种肿瘤类型。目前年肿瘤手术例数90余台，肿瘤全切率达到95%以上，无手术严重致残及死亡病例。创立新的手术入路，如经颞上沟脑室入路切除丘脑肿瘤，椎板间断切开切除椎管肿瘤，等等。难治性癫痫的外科治疗已成为湖北省内规模最大的中心，年手术台数70余台，各种癫痫术式均能开展，如皮层电极置入术、立体定向深部电极置入术，各脑叶离断术，迷走神经刺激术等，自创多种手术术式，如内镜下大脑半球离断术、经颞上沟入路颞叶内侧结构离断术、经脑室外全额叶离断术、经胼胝体入路大脑半球离断术，等等。后头部离断术、经枕入路海马杏仁核切除也是国内较早开展。儿童脑脊髓血管畸形显微手术治疗也达到省内领先水平，如巨大高流量脑动静脉畸形切除、脑深部动静脉畸形切除、脊髓动静脉畸形或瘘切除，等等。另外，脊髓栓系、颅缝早闭等儿童先天发育畸形手术均高质量开展。科室计划通过自己培养和外派学习的模式进一步全面提升医生的业务能力，形成以癫痫外科为龙头，小儿神经系统肿瘤外科为重点，神经重症为特色，其他专业全面发展的格局，打造高影响力的区域儿童神经外科中心。
神经外科技术人员38人，医生12人，护士27人，技师1人；30岁以下13人，30-50岁24人，50岁以上2人；专科学历1人，本科学历28人，硕士研究生学历8人，博士研究生学历3人；初级职称18人，中级职称18人，副高职称4人。迷走神经刺激术荣获武汉儿童医院2018年度“技术创新一等奖”，脑内动静脉畸形切除术荣获武汉儿童医院2018年度“技术创新二等奖”；2018年杜浩获“武汉市劳动模范”称号；2018年杜浩获“白求恩式好医生”提名奖。
