王女士有高血压病史2年，平时服药控制。就在今年4月，王女士突然感到剧烈的头痛、头晕、视物重影。经过内科保守治疗后，头痛不久就缓解了，视物重影也在一月后得到了恢复。
然而，两个月后，剧烈的头痛再次出现，并开始出现喷射样呕吐。这时王女士神志逐渐变得模糊不清，当地医院急诊头颅CT检查提示：在第四脑室内有一个“高密度影”。
因病情复杂，王女士被转到了附近最大的三甲医院，通过进一步的血管造影，发现第四脑室和桥脑有异常的信号影，很有可能是血管畸形。进一步核磁共振检查提示：海绵状血管瘤伴静脉畸形。
王女士的海绵状血管瘤在短期内反复出血，病情一次比一次加重，出血的血块刺激第四脑室底的重要核团，引起喷射性呕吐。眼睛视物重影很有可能是四脑室底的核团或传导束受影响导致。
随时可能出现生命危险，恐惧和不安牵动着王女士一家人的心。位置深、病情凶险、条件有限，对于这样一个复杂的疾病，需要经验丰富的医生和团队来攻克。一家人经过当地医生推荐和了解后，带着焦急和充满希望的心情，来到上海市第一人民医院神经外科。
· 病变位于第四脑室底、桥脑接近中脑处，临近中脑导水管，血管畸形从脑干实质内长入四脑室内。
· 该部位分布有众多涉及生命攸关的传导束和重要核团。如果这些传导束或重要核团遭到破坏，轻者重残，重者影响生命。
· 海绵状血管瘤是由脆弱薄壁血管组成的海绵状异常血管团，由于血管壁发育异常，极易破裂出血。脑干的海绵状血管瘤非常凶险，1-2mL的出血就可致患者昏迷甚至死亡。
手术术前预案+风险评估
1、该患者是位于四脑室底，嵌入脑干内的肿瘤，接近中脑层面。同时该患者有海绵状血管瘤合并有静脉畸形。海绵状血管瘤是出血根源，需要切除，而静脉畸形同时回流正常的脑干血供，不可以手术切除。如果切除静脉畸形，同样会因静脉回流障碍引起脑干水肿，而影响生命。
2、病人海绵状血管瘤嵌入脑干内，内侧丘系和内侧纵束可能会受影响。病人出现复视，右眼眼球内收受限，可能和内侧纵束受累有关。需要在术前先行DTI检查，明确脑干内传导束走形，在术中避免进一步加重损伤。同时四脑室底面神经核团就在病灶附近。在切除肿瘤时极易损伤面神经核引起面瘫，需要术中行面神经电生理监测。在切除肿瘤前，找到面神经核团及其传导束走行，并加以保护，以最大限度保护面神经功能。
图示：内侧纵束受影响部位
3、该部位位于脑干深部，传统显微镜对该部位细节下显露和操作角度不如内镜优越。我们可以充分发挥内镜的长处，对海绵状血管瘤和静脉畸形进行全方位观察后找准切入点，将海绵状血管瘤切除，而保护回流静脉。
4、手术可采用侧俯卧位，采用小脑延髓裂入路，打开后髓帆切除肿瘤。考虑到双极热凝有可能损伤传导束和重要核团的风险，整个手术过程尽量避免用双极电凝。
2019-7-30 9：30am
手术开始
术后DTI提示：右侧MLF回弹，且纤维束数量增加
（脑干肿瘤）海绵状血管瘤，伴血栓形成
免疫组化结果：
CK(-), CD31(+), D2-40(-), GFAP(+), NF(+/-)
Ki67(散在+), Kp-1(+), SMA(少数+)
患者术后一周右眼，同术前。内收障碍
患者术后一月
右眼内收恢复 复视消失
位于脑干深部的海绵状血管瘤尽可能采用侧方入路来切除肿瘤。但海绵状血管瘤如果长入第四脑室底，采用小脑延髓裂膜帆入路，是一个不错的选择。
四脑室底有众多生命攸关的核团和传导束，动辄就会造成重残，在病变情况下四脑室核团的分布以及传导束的走行可能发生了位移，与解剖图谱有差别。因此，我们需要在术前行DTI检查，分析传导束与病变的位置关系。
术中行神经电生理监测，绘制重要核团及其传导束在四脑室底的个体化分布，最大限度保护神经功能，以期达到最佳的治疗效果。
楼美清教授
Professor Meiqing Lou，M.D.
楼美清，现任上海市第一人民医院神经外科主任，医学博士，教授，主任医师，博士生导师。
任中华医学会上海市神经外科专委会常委，中国医师协会神经内镜专业委员会委员，中国医师协会微侵袭神经外科专委会委员，世界华人神经外科协会脊柱脊髓专家委员会副主委，中华医学会神经外科分会神经肿瘤专业组委员, 中国医师协会脑血管病专业委员会委员，上海市抗癌协会神经肿瘤专业委员会副主委，中华医学会神经脊柱专业委员会委员，中国垂体瘤协作组委员。
从事神经外科工作27年，有高度娴熟扎实的显微镜和内镜神经外科技术操作功底, 在颅内肿瘤、脑血管病、脊椎等神经系统疾病手术中积累了约6000余例的丰富临床经验。擅长治疗垂体瘤、听神经瘤、脑干等颅底疾病。
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