患儿，男，出生后1天。26+2周早产，因“双胎之大胎膜早破”于湖南省妇幼保健院平产出生，生后予保暖、摆正体位、清理呼吸道后，患儿无自主呼吸，予气管插管+T组合正压通气30s，呼吸仍浅慢不规则，心率135次/min，继续予气管插管下T组合正压通气，自主呼吸逐渐恢复，于2020.01.29入新生儿科。出生体重930克。受孕方式:试管婴儿。
入院后患儿生命体征欠平稳，持续高热，血培养提示：表皮葡萄球菌。予呼吸机辅助呼吸，先后以氨苄西林，美罗培南，万古霉素抗感染治疗。
治疗期间患儿囟门张力逐渐升高，头围增大，定期复查颅脑彩超，发现患儿脑室内积血，并脑室扩张进行性加重。予每日腰椎穿刺放液处理，患儿脑脊液流出不畅，考虑梗阻性脑积水可能性大。故更改治疗方案为经囟门穿刺释放脑脊液，复查颅脑彩超，提示脑室内积血较前有吸收，但脑室扩张仍进行性加重。同时，患儿生命体征始终欠稳定，基础条件差，2020.02.29脱呼吸机后，第一时间完善头部MRI检查。
MRI：
1、早产儿脑损伤：双侧额顶叶脑室旁出血性梗死及脑室内出血，双侧侧脑室、第三脑室、第四脑室梗阻性脑积水改变。
2、纵裂池及局部脑表面脑膜增厚、强化明显。
本例患儿脑室内及脑室旁脑实质内均有出血，脑室扩张明显，脑沟回形成差，脑皮层、脑白质分界欠清，脑水肿，脑软化，增强可见脑膜明显强化。提示患儿脑组织发育不良，梗阻性脑积水并颅内感染，颅内情况较重，需尽早手术治疗。经反复与家属沟通，家属难以承担手术风险，拒绝手术治疗，要求继续保守治疗。1月后复查头部MRI。
MRI：
双侧额顶叶脑室旁出血及脑室内出血较前明显吸收，双侧额顶叶脑软化灶范围较前明显增宽，双侧侧脑室、第三脑室及第四脑室扩张较前明显。
1月后复查MRI见脑室积血较前吸收，但脑积水明显加重，大脑皮层进一步受压变薄，脑软化范围扩大，再次与家属沟通后，行Ommaya囊植入侧脑室外引流术。
术后复查头部CT:
患儿术后CT可见脑室扩张较前减轻，脑室外引流管经左侧额角进入右侧额角。术后保持引流管持续引流，定期复查脑脊液，患儿持续无发热，一般情况逐渐稳定后，予停止抗感染治疗。复查脑脊液结果如下：
由上表可见，患儿脑脊液常规基本无明显变化，但脑脊液生化持续异常，糖低、蛋白高，但多次脑脊液培养均为阴性，患儿脑脊液异常原因未能明确。脑室外引流管引流量逐渐减少后，予拔出外引流管，间断经Ommaya囊抽脑脊液，但脑积水控制不佳，并缓慢持续加重，脑损伤持续加重。最好的治疗方式是行脑室腹腔分流术，但由于脑脊液生化严重异常，仍无行脑室腹腔分流术的条件。与家属商议后，决定行脑脊液全套病原微生物宏基因检测，以期明确脑脊液异常病因。
最终，通过宏基因检测，确定为细小脲原体感染。由此制定了多西环素联合红霉素的抗感染治疗方案。经抗感染治疗1月后，脑脊液常规、生化结果最终恢复正常。
之后，于2021.1.25行脑室镜下三脑室底造瘘+中脑导水管成形+脑室腹腔分流+Ommaya囊拔除术。手术过程顺利，术后复查CT如下：
总结
新生儿脑积水并脑室积血、颅内感染治疗难度大，疗程长，在临床诊疗过程中往往充满挑战。脑脊液结果异常时，可能需长期脑室外引流，或内引流、三脑室底造瘘等多种手术方式处理。脑脊液全套病原微生物宏基因检测对明确特殊类型颅内感染的病原学有重要意义。细小脲原体感染可见于病人体弱者，在感染病原体量大、感染时间长等条件下可引起临床症状。女性感染后，由于生理解剖学上的特点，病原体大部分存在于阴道内，病原体获得了繁殖的时间和场所。如在孕期前或早期发生细小脲原体感染，可使宫内感染，进而宫内胎儿也发生细小脲原体感染。而细小脲原体导致的颅内感染，感染中毒症状不明显，脑脊液常规可基本正常，脑脊液生化葡萄糖极低、蛋白高，表现往往不典型，难以第一时间确诊。
