颅内硬脑膜动静脉瘘（dAVF）是供应硬脑膜的动脉和引流皮质静脉或硬脑膜静脉窦的之间的异常直接交通血管，其中存在异常的交通毛细血管网。动脉供血可由单支供血血管或多支供血血管组成。供血动脉最常起源于硬脑膜外（如脑膜中动脉起自颌内动脉），较少见来自硬脑膜内软脑膜动脉分支（如Davidoff和Schechter动脉起源于大脑后动脉，供应小脑幕内侧下部）。通常不供应硬脑膜的血管会继发性诱导软脑膜供血，但是，假设这些血管是唯一的动脉供血，则根据定义，病变则是软脑膜血管畸形，而不是dAVF。静脉引流可直接进入皮质静脉，直接进入硬脑膜静脉窦，也可进入逆流进入皮质静脉的硬脑膜静脉窦。

dAVF是一种罕见病变，在不同人群中的年检出率为1/100,000人（0.16–0.51）。临床表现最常在50～70岁之间，且以女性为主（女/男比例，11：9）。dAVF约占所有颅内血管畸形的10%-15%。最常见的位置（按降序排列）是横窦、乙状窦、海绵窦和小脑幕。12%-18%的病例以颅内出血为最初的临床表现。出血表现的风险因素（按风险降序排列）包括既往出血、皮质静脉反流、皮质静脉扩张、位置（颅颈交界处、小脑幕、横窦-乙状窦、前颅窝、上矢状窦）和男性。非出血性神经功能缺损（包括局灶性缺损、脑病和癫痫发作）占临床表现的12%-20%，也与皮质静脉反流和颅内静脉高压相关直接皮质静脉引流、皮质静脉回流和出血表现多见于男性。dAVF的发病机制存在争议，但涉及颅内静脉系统的病理似乎起核心作用。此类病理可包括血栓前疾病和激素状态，易诱发静脉窦闭塞（包括妊娠）、既往颅骨手术、创伤、慢性静脉高血压和感染，如邻近乙状窦的乳突炎。静脉窦血栓形成伴静脉高压被认为可通过缺血相关的血管生成促进dAVF的形成。

Cognard和Borden分型均证明dAVF的自然史与静脉引流模式的相关性是各自分类系统的基础。在两种分类系统中，dAVF可大致分为良性静脉引流（Borden I，Cognard I–IIa）和侵袭性（Borden II–III，Cognard IIb–V）模式（表1）。良性静脉引流的特点是引流到硬脑膜静脉窦，无皮质静脉回流。

侵袭性静脉引流的特征为皮质静脉反流（Borden II，Cognard IIb）或直接皮质静脉引流扩张（Borden III，Cognard III–IV）。

侵袭性静脉造影模式与颅内出血和非出血性神经功能缺损的发生密切相关并可预测。这些静脉引流模式如图1B所示。

表1

图1. dAVF的动脉供血和静脉引流模式。A,动脉供血：侧位投影中的左椎动脉血管造影显示了小脑幕镰状硬脑膜动静脉瘘管，具有所有三种不同形式的动脉供血：1）硬脑膜动脉的硬膜外起源：左脑膜后动脉起源于左椎动脉的颅外远端V3段（白色箭头）并提供后部供血经小脑镰动脉至瘘口的；2）硬脑膜动脉的硬膜内起源：Davidoff和Schechter动脉起自左侧大脑后动脉的P1-2交界处，沿着小脑幕的游离缘走行，并从其底面向AVF供血（黑色箭头）；3）继发性软脑膜动脉供血：从小脑左上动脉远端发出数个细小、不规则的软脑膜分支，供血瘘管的后侧（黑色边界箭头）。B，静脉引流：患有多发性dAVF的患者的侧位投影中的左颈外动脉血管造影片显示出不同的静脉引流模式。左侧横窦瘘较大，由脑膜中动脉扩大的鳞部颞支供血，直接汇入横窦（黑色箭头）。造影剂有窦性回流进入窦汇（Cognard IIa），皮质静脉回流进入Labbe静脉（白色箭头，Cognard IIb）。这是一个Cognard IIa1b AVF。左髁瘘也存在于左咽升动脉颈静脉支的动脉供血（黑色边界箭头），并直接引流至髁静脉（直接皮质静脉引流），这是一个Cognard III AVF。

除了基于静脉反流存在的上述分类外，还可以根据其解剖位置和引流进入的胚胎硬膜外腔对dAVF进行分类。

Lasjaunias-Geibprasert分类系统于2008年提出，将颅部和脊椎dAVF分为3个胚胎学确定的硬膜外引流隔室（腹侧、背侧和外侧硬膜外类型）。这些引流模式均与不同的性别分布、皮质静脉反流率和临床表现（良性与侵袭性）相关。该分类系统的作用是能够了解dAVF侵袭行为的解剖胚胎学基础，并帮助根据位置预测自然史。因此，它不能取代重要的Borden或Cognard系统，而是提供额外的信息。

腹侧硬膜外引流（如枕底、乙状窦）涉及向颅外腹侧静脉丛引流，多见于女性，有并有较良性的表现。背侧硬膜外引流（例如，横窦、上矢状窦）通常涉及硬脑膜静脉窦引流。外侧硬膜外引流（如岩骨、筛窦、镰幕交界处）是最具侵袭性的群体，由于直接引流到皮质静脉。这些外侧硬膜外位置在男性中更常受累。因此，男性中较高的出血发生率可以通过dAVF相对的性别特异性解剖分布和在外侧硬膜外组中观察到的侵袭性静脉引流模式来解释。

在良性硬脑膜动静脉瘘管（Borden I，Cognard I–IIa）中，Gross和Du在2012年，在409个病例的随访过程中证明没有颅内出血或新的神经功能缺损。这与Cognard等在1995年的原始研究结果一致，他们报告84例I型dAVF患者中有83例出现非侵袭性临床表现，111例I–IIa型dAVF患者无颅内出血。无论分类状态如何，无症状或症状轻微患者的年出血风险均较低，为2%。·多伦多脑血管畸形研究组先前报道了未经治疗或治疗不足的皮质静脉逆流患者的临床结果，确定非出血性神经功能缺损的年发生率为6.9%，年出血率为8.1%，年死亡率为10.4%，年总事件发生率为15%。21项按照静脉引流模式分层的dAVF自然史研究报告了皮质静脉逆流的年出血率为6%，直接皮质静脉引流为10%，皮质静脉扩张为21%。8初次就诊时的非出血性神经功能缺损与10%的年出血率相关，初次出血表现与46%的未来年出血率相关。再出血的最高风险期在初次出血后的前2周内（高达35%），表明这些患者应接受更急性的治疗。

考虑dAVF的诊断最初可能是基于临床表现和非造影成像结果。非出血性dAVF的临床表现包括搏动性耳鸣（尤其是邻近岩骨或横窦-乙状窦的病变）、球结膜水肿和眼球突出（由于眼静脉充血导致的颈动脉海绵窦瘘）、进行性早发性痴呆（由于间脑和纹状体深静脉系统充血）、和癫痫发作（由于皮质浅静脉系统充血）。硬脑膜静脉窦血栓形成、颅内感染、头颅手术或头部外伤的背景病史也可提示dAVF。出血表现通常为突发重度头痛、癫痫发作、局灶性神经功能缺损或意识丧失。

非造影成像：提示非出血性dAVF的非造影成像结果包括皮质静脉进行性扩张（非造影CT上轻度高衰减，MR成像上低信号T2/FLAIR流空）、继发于静脉充血的血管源性水肿，和扩张的经骨血管通道（特别是在颞骨和枕骨）（图2A），这一发现也有助于区分软脑膜血管畸形和dAVF（因为只有后者由扩大的经骨动脉血管供血）。非出血性dAVF伴癫痫发作的临床表现通常与浅表静脉充血相关，在无创成像中，其特征为皮质下白质血管源性水肿和大脑凸面上T2 FLAIR进行性流空隙扩大。痴呆的临床表现典型的伴有深静脉淤血，以丘脑/基底节区水肿，以及脑室扩大为特征。搏动性耳鸣作为一种表现症状，通常提示瘘管接近颞骨岩部或乙状窦，见于累及横窦-乙状窦、岩骨嵴或舌下神经管的瘘管。眼睑下垂和球结膜水肿，通常与颈动脉海绵窦dAVF相关，通常在成像时表现为眼上静脉扩大。

出血性dAVF的非造影成像结果可能包括硬膜下、蛛网膜下、脑实质内和/或脑室内出血。一个特别提示性的发现是硬膜下和脑实质内出血的组合，这种模式最常发生在创伤性脑损伤中；但是在创伤的情况之外，应提高对dAVF的怀疑。与出血相关的动脉瘤性或脑实质AVM可能累及脑实质内和蛛网膜下腔，但是通常不会使蛛网膜破裂进入硬膜下腔。然而，在硬脑膜动静脉瘘管中，扩大的皮质静脉穿过蛛网膜下腔和硬脑膜下腔，因此，静脉破裂可能与创伤环境之外的这种不常见的模式相关。TOF-MRA是检测高流量dAVF的有用初始血管成像技术。为获得无静脉性感染的TOF-MRA而进行的定向静脉血流的抑制可用于检测dAVF导致的异常早期静脉充盈，图2B和3D展示了典型病例。

对比增强无创成像：CT血管造影和钆增强MR血管造影可用于显示dAVF的早期静脉充盈，但需要精确造影剂给药和像采集时间，以确保静脉增强真正是动静脉分流的结果，而不是晚期静脉的结果。颈动脉海绵窦瘘的典型影像学表现是CT血管造影上的不对称海绵窦强化，常与眼上静脉扩大有关。对比增强CT和MR成像也可用于显示静脉充血和皮质静脉反流的间接证据，其特征为脑或小脑凸面上的软脑膜静脉迂曲扩大（图2 C）。在造影前CT或T2 FLAIR序列上，同侧白质血管源性水肿和进行性血管扩大也支持静脉充血和皮质静脉反流的存在。

时间分辨钆增强MR血管造影是显示dAVF的一种特别有用的无创成像工具，因为它允许在多个时相评估造影剂，4D CTA用于这一诊断目的的应用也越来越多。

DSA：DSA是诊断和评估dAVF的最终标准。通过使用脑血管造影术，包括评估FOV内的上颈部和面部结构，以确保识别AVF的所有重要供血动脉，并充分了解静脉引流模式和对正常脑实质静脉引流的影响。此外，使用以瘘管点为中心的放大高帧率（通常为每秒6帧）DSA，以充分了解瘘管的血管解剖结构、结构和血流动力学。使用3D旋转血管造影和多平面容积采集重建（基本上创建动脉内注射的锥束CTA），定时显示供血动脉和静脉引流通路，详细评估所有供血动脉及其与颅底孔的关系（图3）。

这些附加技术使我们能够识别血管内治疗期间可能存在风险的颈外动脉（ECA）-ICA吻合和颅神经动脉供血，从而降低我们与治疗相关的风险。咽升动脉、枕动脉和/或颌内动脉的选择性造影通常有助于（结合选择性3D旋转血管造影）显示跨多个其他供血动脉点分流时可能无法识别的重要供血动脉。这种选择性造影的作用是通过颌内或脑膜中动脉造影识别面神经动脉弓（尤其是脑膜中动脉的岩部分支），以评估岩部AVF。3D旋转血管造影的实用性如图3B-C所示。

图2. dAVF的无创成像特征。右侧横窦-乙状窦dAVF患者的轴向骨窗非增强CT图像显示，来自枕动脉供血血管的右侧乳突后经骨血管通道扩大（白色箭头）。B，同一患者的轴向TOF-MRA图像显示，由于窦的动脉化，右侧横窦-乙状窦交界处（白色箭头）出现异常高信号，邻近的枕动脉供血血管不对称扩大。C，左横窦dAVF患者的冠状对比增强CT图像显示，皮质静脉回流导致左侧小脑上方软脑膜静脉扩大迂曲（白色箭头）。

图3. 左侧岩部dAVF的血管造影评估。A，左侧ECA的DSA显示AVF由脑膜中动脉岩支（白色箭头）（面神经动脉弓的组成部分）供血，在静脉引流之前通过脑膜副动脉（黑色箭头）插入病灶，并且在左侧岩骨颞骨的后上表面上瘘管引流进入岩骨静脉（黑色边界箭头）。B、侧位投影重建中经左侧ECA注射的3D旋转DSA再次显示左侧脑膜中动脉岩支（白色箭头）和脑膜副动脉（白色边界箭头）在瘘点前进入巢网。C，通过左侧ECA 3D旋转DSA的重建轴向MPR MIP图像显示，在解剖细节中，左侧脑膜中动脉的岩样分支从棘孔向后延伸到岩颞骨（白色箭头），通过卵圆孔进入脑膜副动脉（黑色箭头）和引流岩静脉（黑色边界箭头）。在标准DSA图像上很难理解解剖细节水平和与颅底孔的空间关系，这允许评估可能与经动脉入路相关的面神经缺血的潜在风险。D，轴向TOF-MRA图像显示，由于预激发质子通过高流量左侧岩部dAVF进入，左侧岩部静脉出现病理性高信号（黑色边界箭头）。

我们对dAVF的管理遵循2个主要原则：

1.详细的解剖学评估（基于DSA结果）

2.多学科讨论。

对DSA成像（包括3D旋转血管造影和MPR）进行了详细的解剖学评估，以通过4步过程帮助做出治疗决策：

1. 良性与侵袭性：根据是否存在皮质静脉回流/引流确定AVF在血管造影上是良性还是侵袭性。

2. 动脉供血和静脉引流：确定AVF的所有可见动脉供血、瘘点位置和主要静脉引流点。通过栓塞治愈AVF将取决于瘘口和引流静脉的成功闭塞。

3. 经动脉（TA）栓塞方法的风险：基于动脉供血，确定了与TA栓塞方法相关的颅神经麻痹风险或跨越ECA-ICA吻合口的潜在栓塞（例如，主要由咽升动脉的神经脑膜分支供血的AVF将通过经动脉造成颅神经IX、X和XII麻痹的高风险方法）。这些风险在重点关注TA栓塞的本系列的第二篇文章中详细讨论。

4. 经静脉（TV）栓塞方法的风险：基于静脉引流模式，确定了与TV栓塞方法相关的颅内出血、静脉梗死或长期颅内静脉高压的风险（例如，在患有单/显性横窦的患者中，用于治疗AVF的窦栓子闭塞可能造成静脉高压的长期风险）。这些风险在重点关注TV栓塞的本系列的第三篇文章中详细讨论。

多学科讨论：

在每月一次的多学科神经血管会议上讨论了所有新发AVF病例，与会人员包括介入神经放射科医生、脑血管外科医生、血管神经科医生和γ刀放射外科医生。在需要更快速决策的紧急情况下（例如，临床表现为颅内出血或进行性非出血性神经功能缺损），急诊脑血管外科医生、随叫随到的介入神经放射学家以及适当时（例如，表现为癫痫发作）紧急进行管理讨论，治疗血管神经科医生。

多学科讨论的优势包括可考虑的管理选择的潜在范围以及治疗过程早期所有相关专业的参与。

决定进行介入治疗：

在多学科讨论过程中做出的第一个也是最重要的决定是患者是否需要AVF介入治疗或通过临床和影像学随访进行保守治疗。该决定主要基于静脉引流模式和相关自然史，即AVF是否具有良性或侵袭性静脉引流模式。所有具有侵袭性静脉引流模式的患者均应接受治疗，因为自然史较差。

在具有良性引流模式的患者中，如果症状导致显著的功能性残疾，并且患者愿意接受干预的风险以减少残疾（例如，重度搏动性耳鸣可能干扰睡眠和生活质量，在某些情况下导致情绪障碍，甚至自杀）。对于具有良性引流模式和可耐受症状的患者，建议每年进行临床和影像学随访的保守治疗（因为在大约2%-4%的患者中，良性引流模式可随时间转变为侵袭性模式）。

从良性引流转为积极引流的主要风险因素是同侧引流静脉的自发性血栓形成，患者的症状变化（增加或减少）可能预示着这一点。这种症状的变化需要更早的随访和成像。在实践中，使用对比增强时间分辨MR血管造影术对保守治疗患者进行随访，因为它允许在多个时相中对颅内循环进行无创评估，并且对于检测侵袭性静脉引流模式具有较高的灵敏度。在有MR成像禁忌症的患者中，4D CTA也是避免重复侵入性DSA的一种选择。

治疗选择：

对于有介入治疗指征的患者，有4种主要治疗选择：1. TA栓塞；2. TV栓塞；3. 显微外科断开；4. γ刀（GKRS）。

血管内治疗：

在我们机构，由于技术和策略在过去20年中不断发展，在可能的情况下优先采用了血管介入治疗颅内AVF，基于改善的血管造影和临床治愈率。一项重大技术进步是开发出现代液体栓塞剂（尤其是乙烯-乙烯醇共聚物），以比乙醇或胶水更受控的方式进行栓塞，达到更高的血管造影治愈率。这些药物的使用改良的血管内治疗策略，其中双微导管技术（高压锅）、或通过双腔球囊的血流阻断用于允许顺行（对于TA入路）或逆行（对于TV入路）控制栓塞剂的推进以闭塞瘘点。TA和TV栓塞期间所用技术的详细描述在本系列的第二篇和第三篇文献中提供。

显微外科阻断：

在与TA和/或TV栓塞相关的估计风险升高的情况下，显微外科阻断是一种有效的治疗选择。在这种情况下，多学科讨论对于权衡血管内与手术方法的风险和受益特别有用。我们经常遇到血管内入路困难且与颅神经麻痹或卒中高风险相关的病例，而显微外科阻断是相对简单的办法（例如，累及面神经动脉弓的岩部AVF或由眼动脉筛骨支供血的颅前窝AVF）。手术目标是使用动脉瘤夹或结扎法断开AVF的引流静脉。即使实现这一手术目标不会实现血管造影治愈，但通常会导致AVF的危险方面（皮质静脉反流）消失，从而将侵袭性AVF转变为良性AVF。

但是，开放性外科方法的侵入性与潜在并发症相关，例如脑脊液漏、假性脑膜膨出形成、脑积水、感染、和伤口疼痛。此外，与手术相关的组织破坏是进一步形成dAVF的潜在触发因素。介入神经放射学家和脑血管外科医生之间的强大工作关系有助于为任何dAVF选择最合适的治疗方法，以尽可能减少血管内或开放性手术方法的并发症风险。

GKRS：

GKRS虽然是脑实质AVM的有效治疗选择，但在dAVF治疗中的作用更有限。根据我们的经验，GKRS治疗dAVF后的长期结局是次优的（50%血管造影治愈率），一些患者需要通过上述3种主要方式中的1种进行进一步治疗。GKRS是其治疗失败或不喜欢血管内/外科干预的患者症状缓解的有用替代方案。GKRS应用的一个例子是降低无法治愈或复发性横窦AVF患者的搏动性耳鸣的严重程度。