2021年12月13日发布 | 4549阅读

难得一见的神经征 | 鳄鱼泪综合征

冯周琴

河南省人民医院

达人收藏

即使你当过多年的神经科医生,见过许多面瘫病人,诊断过许多临床综合征,也听说过“鳄鱼泪综合征”,但我保证,你不一定会亲眼看见过这种奇特的病症。


因为“鳄鱼泪综合征”的表现是在病人进餐时患侧眼睛流泪,而我们在门诊的短暂时间里,不太可能让病人当着那么多人的面去吃东西。因此,即使病人有这方面的主诉,你也可以在理论上做出诊断和解释,但你也不一定能亲自看到。


由于现代通讯和网络技术,使我通过视频亲自看到了“鳄鱼泪综合征”的真实表现。


我是这样做的:诊断患者是“鳄鱼泪综合征”,留下患者女儿的微信,让她在父亲吃饭时录下视频,然后通过微信发给我。用同样的方法,我看到过不同类型的癫痫发作时的情况,也看到过中风病人发病瞬间的全过程。


我将这种常常听说,却难以看到其“庐山真面目”的“鳄鱼泪综合征”分享给大家,保证你看一眼,一辈子也不会忘记!


患者简介

患者,男性,52岁。


主诉为吃饭时左眼流泪。



患者于2021年2月26日突然左侧面瘫,同时感到耳部疼痛,并发现外耳道内有疱疹。同年9月下旬以后开始吃饭时左眼流泪。


我检查病人时,发现病人在平静状态下双侧额纹对称、眉毛等高、鼻唇沟对称。在闭眼口角向左侧运动、口角上抬、鼻唇沟变深。


因为在疾病急性期时表现为面神经麻痹、耳部疼痛和耳部疱疹三联征,目前吃饭时流泪,考虑病人是Ramsay-Hunt综合征的合并症“鳄鱼泪综合征”



历史由来

“鳄鱼泪综合征”又称“味觉性泪腺分泌综合征”、“阵发性泪腺分泌”、 “Bogorad综合征”等。


早在1913年,首先由大名鼎鼎的Oppenheim报道了味觉性泪腺分泌综合征。这位老爷子,就是发现Oppenheim征的那一位神经病学祖师爷之一。 


Bogorad在1928年对此综合征进行了详细的描述。他参考鳄鱼在分享其所获食品时流泪的传说,将其命名为“鳄鱼泪综合征”。


Ford将综合征与味觉出汗和潮红综合征联系在一起称为耳颞神经综合征或Frey综合征,二者均由神经纤维错生引起。Ford使用“阵发性流泪”描述此病症,与“味觉性流泪和潮红综合征”等术语等同。


目前多数学者们建议使用“味觉性泪液分泌综合征”这一术语来描述此征。

临床剖析

在后天发病的患者中,此综合征继发于面神经或岩大神经的创伤或炎症。当运动功能逐渐恢复时,患者会注意到进餐时患侧眼睛流泪。


值得注意的是,此综合征与常见的Bell麻痹无关,后者的病损位于膝神经节远端,而只有病损位于膝神经节近端时才能出现此征。一般见于Ramsay-Hunt综合征


面神经为混合性神经,含有支配面部表情肌的运动神经,传递舌前2/3味觉冲动的鼓索,面部的本体感觉冲动的感觉神经和自主神经-副交感分泌神经。鼓索和副交感神经起源于上泌延核,经中间神经、鼓索到达下颌下腺及舌下腺,支配分泌及血管舒缩功能。经中间神经在膝神经节分出岩大神经,经翼管神经、蝶腭神经节和颧颞神经至泪腺支配分泌和血管舒缩功能。

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面神经解剖示意图:用以理解“鳄鱼泪综合征”形成机制。


所有这些神经均位于膝神经节的近端,彼此很靠近。


如果在膝神经节的近端出现病损,在神经再生过程中,支配下颌下腺和舌下腺的神经纤维与支配泪腺的神经纤维可出现部分交换,因此,当刺激味觉时泪腺就开始分泌。


此综合征患者流泪时常伴有面肌痉挛或弥散的面部肌肉反应。例如,显露牙齿则出现额部皱起和眼睑闭合。相反,皱前额或闭眼可以引起口角后缩和鼻唇沟加深。这提示一组肌肉的神经冲动可弥散分布到整个面部,证实了神经纤维错构再生变性的概念。这一概念已被称为 “Marin Amat现象”。


此征不应与面神经麻痹中的泪腺分泌相混淆,后者流泪是由于睑外翻或眼睑松弛,使得泪液从结膜囊中流出,与泪腺过度分泌无关,且不受进食的影响。

往期回顾

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作者简介


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   冯周琴教授

   主任医师

   河南省人民医院

   河南省脑血管病医院


  

1970年毕业于北京医学院。1982年研究生毕业于天津医学院。


曾任河南省神经内科学会副主任委员,河南省疾病控制专家委员会委员,武警河南总队保健专家、河南省残联名誉主席,河南电视台《名医堂》栏目高级医学顾问,《中华实用诊断与治疗杂志》、《中华实用神经病学杂志》副主编。河南省政协委员、常委。


现任河南省人民医院神经内科主任医师、教授。河南省脑血管病医院、河南省人民医院康复科、河南省第三人民医院神经内科和郑州市第七人民医院神经内科顾问。


是享受国务院颁发的政府特殊津贴的著名神经病学专家。

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