神外历史上的今天｜致敬颅内动脉瘤诊断的奠基人查尔斯·西蒙兹爵士 - 脑医汇 - 神外资讯

1978年12月7日，43年前的今天，英国神经学家查尔斯·西蒙兹（Charles Symonds）爵士逝世，享年88岁。西蒙兹爵士一生致力于追求临床表现与病理机制的联系，其许多著作以其细致的临床描述和对患者症状的切实分析而成为典范。在西蒙兹爵士的不懈努力下，他率先证明了颅内动脉瘤作为蛛网膜下腔出血原因的重要性，并为临床医生诊断破裂颅内动脉瘤铺平了道路。

1890年，查尔斯·西蒙兹出生在伦敦，他的父亲查特斯·西蒙兹爵士（Charters Symonds）是当时的一位著名外科医生。在父亲的影响下，西蒙兹从小就对医学有着异于常人的兴趣。在成为牛津大学的一名医学生后，西蒙兹阅读了英国神经生理学家、诺贝尔医学奖得主查尔斯·斯科特·谢林顿（Charles Scott Sherrington）的著作《神经系统的综合作用》（Integrative action of the nervous system），很快便被神经系统的奇妙所深深吸引，并萌生了踏上神经系统研究道路的远大志向。

第一次世界大战爆发后，还是一名医学生的西蒙兹立即应征入伍，成为英国陆军中的一名调度员。随后，西蒙兹在索姆河和马恩河的战斗中受伤不得不返回英国。祸兮福所倚，福兮祸所伏，虽然西蒙兹暂时失去了继续参战的能力，但他在康复后被安排继续完成他因战事搁置的医学教育。1915年，西蒙兹取得了医师资格，进入战时医疗队服役。在这段服役经历中，西蒙兹与后来的诺贝尔奖得主、神经病理学家埃德加·道格拉斯·艾德里安（Edgar Douglas Adrian，推荐阅读：《神外历史上的今天｜致敬神经生理学先驱埃德加·道格拉斯·艾德里安》）相识并合作为伤患进行治疗，与艾德里安的深入交流最终促使西蒙兹追求神经病学的职业生涯。

战争结束后，西蒙兹进入当时英国神经疾病的权威机构——伦敦皇后广场国立神经疾病医院（the National Hospital, Queen Square），成为一名住院医生。在国立神经疾病医院中，西蒙兹先后受到对小脑和视觉皮层进行开创性研究而闻名的英国著名神经学家戈登·福尔摩斯（Gordon Holmes）、曾对肝豆状核变性展开里程碑式研究的英国神经病学家金尼尔·威尔逊（Kinnier Wilson）以及英国神经病理学先驱戈德温·格林菲尔德（Godwin Greenfield）的极大影响。

1920年，西蒙兹在他父亲曾任职的伦敦东南部的盖伊医院和医学院（Guy’s Hospital and Medical School）担任神经内科医生。盖伊医院和医学院成立于1725年，培养出了众多杰出的医学家。当时，在英国多数地区，神经内科一直只是普通内科的一个特殊分支，就诊的病人往往只被安置在普通病房里，无法得到更有针对性的检查和治疗，而盖伊医院是首个开设了神经内科专科的机构，并设有神经疾病相关的住院病房和门诊，能够为神经疾病患者提供更周到的临床治疗。在这样的氛围里，西蒙兹全身心地投入到他所选择的职业道路的钻研中，积攒了许多书本上得不到的神经疾病病理知识与诊疗经验。在盖伊医院的经历，成为后来他打开“颅内动脉瘤破裂诊断”大门的一把“金钥匙”。

之后，西蒙兹获得了前往美国的旅学机会，他先后来到著名的约翰斯•霍普金斯医院和布里格姆医院进行了为期一年的见习，在这期间，他分别接受了世界著名的精神疾病学者阿道夫·迈耶（Adolf Meyer）和神经疾病学者哈维·库欣（Harvey Cushing，推荐阅读：《神外历史上的今天｜“现代神经外科之父”的诞辰》）的指导。在约翰斯霍•普金斯时，迈耶对他的培训让他对神经功能障碍引发的精神异常有了不同寻常的洞察力；而在布里格姆医院时，库欣又使他对神经病理学有了独到的见解。在西蒙兹逐渐触摸到神经系统疾病的一处关隘时，他与一名因头痛而在布里格姆医院就诊并最终死亡的患者的奇遇，像一阵东风吹散了曾笼罩在无数颅内动脉瘤患者身上的死亡阴霾。

在布里格姆医院实习期间，库欣的诊所曾接诊了一名症状奇怪的患者。患者是一名52岁女性，因突然出现的剧烈疼痛伴单侧第三神经麻痹后入院治疗。在这位美国患者头痛再次加剧且出现明显意识水平下降后，库欣进行了右侧颞下开颅手术，但只在患者的大脑底部发现了凝血。在各种神经影像学诊断工具还在摇篮中的时期，医术高超如库欣也对这种情况束手无策，他们既找不到出血的源头，也不知道如何应对这种“莫名其妙”出现的颅内出血。这时，西蒙兹结合自己的临床经验，在库欣这位神经病学权威面前提出了自己的猜测——这名患者颅内出血的源头，或许是她颅内有动脉瘤的破裂。不出西蒙兹所料，他的想法被库欣尖锐地质疑了，但他仍然坚持自己的判断。在没有有效治疗手段的情况下，这名患者在第二天遗憾离世。随后，库欣对这名患者进行了尸检。令他大为意外的是，尸检结果竟与西蒙兹的猜想完全一致——患者右侧颈动脉和后交通动脉交界处有一个破裂的动脉瘤。库欣立刻决定，尽全力让西蒙兹验证自己的推测。他对西蒙兹说：“西蒙兹，你的诊断是正确的，这要么是侥幸，要么是有据可依的。如果是后者的话，你一定会证明这一点的。从现在起，你的临床工作暂时停止，你需要将所有的时间都花在验证你的结论上，你需要的任何资料我都会为你安排好的。”

在库欣的全力支持下，西蒙兹于1923年在《盖伊的医院报告》（Guy 's Hospital Reports）中发表了他对破裂颅内动脉瘤患者在生前进行诊断的要点报告，文中结合了已有记录的颅内动脉瘤理论知识、库欣的记录和四个典型病例所表现出的相关特征。四个病例中，两名患者的诊断在尸检时得到确认；另外两名幸存患者的诊断则完全基于其显著的临床特征表现和随后的腰椎穿刺。在库欣的记录中，列出了五例在手术或尸检中被诊断为前交通动脉动脉瘤的患者的病史，三名患者在动脉瘤破裂引起剧烈头痛后的手术或尸检中才被确定为动脉瘤，另外两名患者的动脉瘤没有破裂，而是因动脉瘤压迫了视交叉后接受治疗时发现了病灶。第二年，西蒙兹在整理了他的新发现后，再次发表了一份详细记录了患者病史和特征以及如何进行诊断的相关综述。

西蒙兹曾自嘲道，他代表了一种几乎完全依赖于病例记录和对病人的临床检查的临床医学传统。紧接着，他还写道：“我写的东西大部分都过时了。”有趣的是，正是这种对病史和体格检查的重视，使他能够在病人还在世时率先诊断出颅内动脉瘤破裂的情况。也正是在这一巨大进步的基础上，以往颅内动脉瘤的治疗停滞不前的局面才被打破。

在西蒙兹之前，破裂的颅内动脉瘤只有在尸检时才能得到明确诊断，而西蒙兹的报告第一次引起人们对生前正确诊断的可能性的关注。破裂的颅内动脉瘤的诊断限制有两个主要原因。首先，大多数因动脉瘤破裂引起的蛛网膜下腔出血患者会出现突发性剧烈头痛，但往往没有神经功能缺损，临床医生也无法意识到“卒中”的发生；其次，由于几乎所有的相关记录都来源于尸检，因此颅内动脉瘤破裂一直被人们认为是“一击致命”的，而下意识地忽视了抢救的可能。这样的错误逻辑并不是独一无二的。在20世纪70年代CT技术出现之前，脑室内出血通常也被认为是一种致命的疾病，直到CT扫描呈现出仍然存活的患者颅脑中的病灶后，这种错误的说法才不攻自破。

1924年，除第二篇有关破裂颅内动脉瘤的综述文献外，西蒙兹还发表了一本关于多发性硬化症微观病理学的经典著作，并在接下来的十年里对各种神经系统疾病进行了一系列的临床研究，内容涵盖颅内化脓性感染的并发症、席尔德氏弥漫性脑硬化症、高位脊柱压迫以及情感障碍的早期识别重要性等。

1926年，西蒙兹在他曾工作过的国立神经疾病医院获得了助理访问医生的职位，任职期间，他研究和阐明了包括嗜睡性脑炎、功能性神经障碍、脑静脉血栓形成等多种神经系统疾病的病理机制，并逐渐声名鹊起。到1935年，西蒙兹开始对颅脑损伤的并发症产生了兴趣，他的研究特别聚焦于真实记忆和注意力缺陷与神经性精神改变的鉴别。当他被任命前去调查第二次世界大战中皇家空军伤亡原因时，这些研究体现出了相当重要的意义——西蒙兹组织了一个杰出的神经性精神病学家小组，专注于研究飞行员的头部损伤和飞行压力导致的精神问题。他和神经外科医生休·凯恩斯（Hugh Cairns）一起建立了一家陆军和空军联合服务医院，专门治疗因头部损伤出现精神异常的士兵。也正是在西蒙兹的指导下，许多年轻的神经外科医生在二战时接受了至关重要的诊疗培训。

1941年、1942年和1945年，西蒙兹先后发表了关于精神障碍的神经学病因和头部损伤后遗症的论文，期间在哈佛大学举办了关于飞行压力对神经系统损害的讲座，令越来越多的人认识到神经系统对人类各项身体功能的决定作用。1946年，西蒙兹因其卓著贡献被授予爵士头衔。

战争结束后，西蒙兹再次回到盖伊医院、国立神经疾病医院和他的私人诊所，继续他关于各种类型的头痛和偏头痛、癫痫和肌阵挛、记忆缺陷和颈动脉闭塞的原始临床研究。1955年，西蒙兹从盖伊医院退休。在经历了家庭的不幸与长期的病痛折磨后，西蒙兹于1978年12月7日在伦敦去世，享年88岁。

高山仰止，景行景止。西蒙兹逝世后，他的顽强毅力、坚定信念与谦逊的品格仍为无数人所怀念。在20世纪70年代末，伦敦的一位神经病学机构的登记员惊讶地发现，常来探访病房的这位年长的绅士，竟是一位举世闻名的神经外科医生。在医学影像等技术高速发展的今天，我们无法想象，在没有任何影像学检查的年代里，查尔斯·西蒙兹爵士是如何靠着患者的临床表现来诊断破裂颅内动脉瘤的，但可以确定的是，颅内动脉瘤患者所面对的不再是“必然”的死路，而是有无限可能的生门。

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