患者女性,58岁,发作性头痛头晕伴恶心呕吐2周入院。入院前2周出现头痛头晕,伴恶心呕吐,呕吐物为胃内容物。渐出现声音嘶哑,进食进饮有呛咳。头痛休息后可好转。
入院查体:嗜睡,简单问答切题,声音嘶哑,查体合作。双侧瞳孔等大等圆,直径2mm,对光反射迟钝。双眼球各向运动充分对称,四肢肌力3级,肌张力正常。病理征阴性。左侧鼻唇沟变浅。
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入院后急查头颅CT,可见四脑室开口处等低混杂密度占位,四脑室正中孔堵塞,幕上梗阻性脑积水。
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外院MRI示延髓背侧圆形T1低T2高信号影,周边小脑有水肿,延髓受压明显。强化明显,瘤内可见流空影。
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结合该影像,诊断考虑延髓血管母细胞瘤可能。手术入路选择枕部后正中入路。
👉开放寰椎后弓,剪开硬膜,释放枕大池脑脊液,可见瘤体鲜红色,有明显搏动,边缘完整包膜位于枕大池四脑室正中孔开口处,下方可见延髓平面。
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👉分离周边蛛网膜,辨认结构,可见延髓右侧方的副神经颈支以及扩张的肿瘤血管。该血管呈红色,可疑为扩张静脉。
👉沿肿瘤周边各角度分离,游离肿瘤周边的血管。
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👉分离过程中可见一些进入瘤体的细小动脉,逐步予以离断。
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👉延髓面也有血管进入瘤体,予以离断。
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👉逐步离断供血血管后,肿瘤颜色变黑,张力有所下降,逐步电凝瘤体表面使瘤体缩小,便于进一步的分离显露肿瘤腹侧的延髓。
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👉肿瘤腹侧面延髓有多支血管进入瘤体,逐步离断,延髓表面用小功率电凝止血,并用止血纱覆盖压迫。
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👉瘤体全切后可见开放的四脑室正中孔。
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👉瘤体全切后的创面。
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👉术后复查
延髓无明显水肿出现,强化后未见明显强化。幕上脑积水有所缓解。
术后患者一般情况可,气管插管呼吸机辅助呼吸,术后第二天停呼吸机,术后第三天拔管。术后鼻饲营养,术后一周拔除胃管,经口进食良好,自主活动,术后12天正常出院。
术后病理:血管母细胞瘤,WHO 1级。
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几点浅薄的收获:
01
延髓血管母必须整体切除,因此要求在周边游离时逐步电凝肿瘤表面,缩小肿瘤,利于向腹侧的进一步游离显露。
02
与血管畸形类似,在早期需要分辨所谓流出道的静脉,予以保留,逐步离断动脉后,肿瘤张力下降,颜色变黑,便于周边的进一步分离。
03
延髓表面的渗血,用微弱电凝,创面渗血用止血材料覆盖压迫可以减少延髓本身损伤。
04
后组颅神经注意保护,可以减轻术后相关并发症。
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