回顾性分析2006 年5 月至2021 年5 月东南大学附属中大医院神经外科(11 例)及东部战区总医院神经外科(17 例)连续收治的28 例椎管内海绵状血管瘤患者的临床资料｡纳入标准为影像学符合海绵状血管瘤诊断标准^[8]和手术切除标本病理诊断为海绵状血管瘤(M91210 /0)的患者,排除存在其他中枢神经系统合并症的患者｡28 例患者否认既往有肝､脾､肾､皮肤等部位血管瘤以及遗传疾病病史｡男17 例,女11 例;年龄18 ～74 岁,平均(52 ±16)岁;病程1 d ～17 年,中位病程43. 8 个月;主要症状:颈后或背部疼痛21 例,肢体麻木､无力17 例,双下肢瘫痪及大小便功能障碍8 例;急性发病8 例,非急性发病20 例(含1 例非急性发病未手术患者);术前双下肢肌力0 ～ Ⅰ 级5 例,Ⅱ ～ Ⅲ 级12 例,Ⅳ ～Ⅴ级11例｡本研究方案经东南大学附属中大医院伦理委员会批准,患者或其家属签署了诊疗知情同意书｡

对于无症状､影像学检查显示病灶微小,无明显脊髓受压表现的患者,先观察,每半年随访检查MRI,如出现相关症状或影像学检查提示病灶明显增大,建议手术治疗;有明显症状(包括相应部位的疼痛､肢体运动感觉障碍､大小便功能障碍)的患者均建议行手术治疗｡急性发病､MRI 示髓内出血明显者,入院后均尽快手术,包括急性发病早期(发病后3 d 内)和急性发病中期(发病后3 d ～ 3 周)患者;非急性发病者均择期手术｡

急性发病指患者突然出现相应部位的疼痛､肢体运动感觉障碍､大小便功能障碍等症状;非急性发病指缓慢出现相关症状或无明显症状而是于体格检查时发现^[8]｡

手术皮肤切口均采用后正中入路,用超声骨刀取下椎板备回复,显微镜下操作｡对于病变位于椎管内硬膜外的患者,显露清楚后分离边界,先从肿瘤与硬膜间间隙分离,将肿瘤牵向外壁以减少对脊髓的干扰｡电凝时肿瘤体积会有缩小,周边静脉丛常有扩张,术中易出血,需仔细止血｡对于侵入椎间孔外的血管瘤,于椎间孔处横断,先切除椎管内部分,再切除突出椎间孔的部分,最终全切血管瘤｡对于位于腰段的血管瘤,从神经根上剥离血管瘤,仔细止血｡对于髓内海绵状血管瘤,显微镜下常见局部脊髓增粗,病灶表浅时常见局部脊髓表面呈青蓝色,选择从脊髓最薄处纵行切开,沿边界小心分离,取出血管瘤｡病变经常呈桑葚状,多分块取出,注意探查避免遗漏｡如果病变位于脊髓正前方,则选择经后正中沟沿中线切入｡冲洗干净,可见到病灶与脊髓组织分界的组织增生层｡对于部分位置深在､病变体积较大病例,术中增加电生理监测,包括体感诱发电位及下肢肌肉运动诱发电位｡切除血管瘤后常规关闭切口｡有条件者可行椎板回复固定｡如果无脊柱不稳,不建议行椎弓根螺钉内固定,以免影响术后MRI 复查效果｡

对全部手术患者进行了术后6 ～ 24 个月的门诊随访,随访内容包括临床症状改善情况及McCormick 分级,随访时复查脊柱MRI(平扫+ 增强)明确病变切除程度｡临床观察病例继续每半年门诊随访观察,并进行影像学复查｡

术后及随访时治疗效果评价标准:(1)治愈:肢体肌力Ⅴ级,大小便功能正常,MRI 复查病变完全切除,McCormick 分级为Ⅰ级｡(2)好转:肢体肌力未达到正常但较术前提高,大小便功能改善,McCormick分级较术前降低｡(3)无效:肢体肌力､大小便功能与术前比较无改善,McCormick 分级较术前无变化｡(4)加重:肢体肌力或大小便功能较术前变差,McCormick 分级较术前增高^[10]｡

28 例椎管内海绵状血管瘤患者中,治疗前McCormick 分级Ⅱ级6 例,Ⅲ级17 例,Ⅳ级5 例｡按节段分,颈段9 例(32. 1%),胸段15 例(53. 6%),腰段4 例(14. 3% ,包括腰骶部及全身多发1 例)｡按病变与脊髓的关系分,包括髓内型18 例,蛛网膜下腔3 例,硬膜外或椎管沟通性占位7 例｡18 例髓内型中,急性发病8 例,非急性发病10 例;双下肢肌力分级:0 ～Ⅰ级3 例,Ⅱ～Ⅲ 级6 例,Ⅳ ～Ⅴ级9 例｡

术前MRI 示位于髓内的病变多呈球形或椭圆形,T1 加权成像呈等或稍高信号,T2 加权成像呈高信号,病灶周边有特征性的环形低信号区,增强扫描可见轻度强化;位于蛛网膜下腔或硬膜外的病变多为团块状影像,边界清,病灶周边无环形低信号区｡有出血时,随发病时间不同有不同信号表现,急性发病早期T1､T2 加权成像均为高信号,T2 加权成像有高信号环绕;急性发病中期示T1､T2 混杂信号,周围可见长T1､短T2 的低信号环;非急性发病时部分成像与急性发病中期类似,但陈旧血栓及反应性胶质增生可呈长T1､长T2 信号,髓内型还会有病灶上下脊髓内条状高信号区(图1)｡

28 例患者中,27 例最终均行手术治疗,1 例(髓内型)病情无进展仍继续观察中｡27 例手术患者中,3 例蛛网膜下腔患者及7 例硬膜外或椎管沟通性占位患者均行择期手术;9 例非急性发病､双下肢肌力Ⅳ级以上的髓内型患者行择期手术;8 例急性发病并有下肢瘫痪的髓内型患者中,5 例在急性发病早期内手术,3 例在急性发病中期内手术｡27 例手术患者,术后即刻临床好转1 例,无效25 例,加重1 例;McCormick 分级Ⅱ级6 例,Ⅲ级16 例,Ⅳ级5例｡术后3d内复查脊柱MRI 均显示病变完全切除｡

至最后1 次门诊随访时,临床治愈6 例,好转18 例,无效3 例(均为髓内型,包括1 例仍在观察患者),加重1 例;McCormick 分级Ⅰ级6 例,Ⅱ级16 例,Ⅲ级2 例,Ⅳ级4 例｡复查脊柱MRI 显示,未见动脉瘤复发,所有手术患者钛板连接片均在位,无松动,骨愈合好,脊柱稳定性良好｡2 例手术无效患者均有长时间随访结果,其中1 例发病4 d､双下肢肌力0 级,急诊手术,术后6 个月随访,肌力仍无恢复;另1 例双下肢肌力0 级,在发病21 d 手术,术后6 个月随访,双下肢肌力未恢复,仍为0 级,自行排尿但无力,便秘｡1 例无效病例为继续观察未手术患者,患者仅有轻度右上肢麻木,病灶直径< 5 mm｡1 例加重患者(髓内型)术前双下肢肌力Ⅰ级､发病18 d 后来诊并手术,术后1 年随访,双下肢肌力0 级,大小便不能控制｡28 例患者McCormick 分级末次随访时较术前显著降低(Z = -4. 600,P < 0. 01)｡按手术时机分,非急性发病的19 例手术患者和在急性发病早期手术的5 例患者,末次随访时脊髓功能改善显著(非急性发病:McCormick 分级术前Ⅰ级0 例,Ⅱ级5 例,Ⅲ级14 例,Ⅳ级0 例;末次随访时Ⅰ级6 例,Ⅱ级12 例,Ⅲ级1 例,Ⅳ级0 例;Z = - 4. 243,P < 0.01｡急性发病早期:McCormick 分级术前Ⅰ级0 例,Ⅱ级0 例,Ⅲ级2 例,Ⅳ级3 例;末次随访时Ⅰ级0 例,Ⅱ 级3 例,Ⅲ级0 例,Ⅳ级2 例;Z =- 2. 236,P=0.025);而在急性发病中期手术的3 例患者,末次随访时脊髓功能较术前无改善(McCormick 分级均为Ⅲ级1 例,Ⅳ级2 例;Z =-1. 000,P=0. 317)｡

女,44 岁,因“突发下肢瘫痪､大小便障碍15 d”于2019 年8 月7 日入住东南大学附属中大医院神经外科｡患者既往无特殊病史｡入院体格检查示双下肢肌力Ⅰ级,肌张力弱,双下肢痛温觉减退,生理反射减弱,病理反射未引出｡影像学检查:MRI T2加权成像示脊髓内中心区高信号病变(图1a),T11 至T12 水平椎管内脊髓圆锥增粗,髓内条状信号欠均匀,T2压脂序列呈混杂稍高信号(图1b),T1 增强示轻度强化｡康复治疗4 个月后,患者双下肢肌力恢复至Ⅳ级,可行走,大小便自控｡发病1 年后随访复查,MR 示局部病灶扩大,并向右前外侧扩展(图1c,1d)｡2020 年8 月17 日全身麻醉下行脊髓内病灶显微手术,从右侧前方病变最突出处切开脊髓(图1e),完全切除病灶(图1f)｡术后半年门诊随访,患者正常行走,双侧下肢肌力Ⅴ级,大小便正常｡

海绵状血管瘤常见于四肢皮肤､肝脏､脾脏等实质器官内,病因不明,目前认为与遗传因素密切相关^[5]｡中枢神经系统海绵状血管瘤占神经系统肿瘤的0. 4% ～0.6%,多见于颅内,而椎管内海绵状血管瘤仅占中枢神经系统海绵状血管瘤的3% ～5% ^[11-12]｡

椎管内海绵状血管瘤主要治疗手段包括显微手术及保守治疗^[13]｡显微手术是目前最有效的治疗方法,手术切除病灶长期疗效良好^[14]｡对于硬膜外和蛛网膜下腔的海绵状血管瘤,显微镜下易显露血管瘤主体,且因血管瘤具有高血供特点,因此一般整体切除^[15]｡对于髓内海绵状血管瘤的手术方法,研究报道略有不同,研究中有的术者采用后正中入路,有的采取经病变突出且脊髓最薄处切入｡如何在不加重脊髓损伤的情况下完全切除血管瘤,是一个棘手问题｡早期的手术患者中,我们多采用切开后正中沟的方式切除髓内病变,但患者术后下肢深感觉障碍发生率较多,可能与后正中线变形､寻找困难有关^[16]｡后改进手术方式,对于位于脊髓后部､侧面､前外侧部位的血管瘤,均采取病灶突出最明显､脊髓最薄处切入,术后可达到运动和感觉功能接近完全恢复,最大程度地减轻脊髓损伤,仅对腹侧并位置深在的病变采取经后正中沟入路｡

本研究对部分位置较深或病变体积较大的髓内海绵状血管瘤,手术中应用了电生理监测｡部分病例术中体感诱发电位下降,但术中仍然继续切除残留血管瘤,以全切血管瘤为目标,因为有血管瘤残留的风险更大｡待停止脊髓牵拉和干扰约20 min,下降的体感诱发电位又恢复接近正常,未测出运动功能影响的电生理变化｡尽管术中应用电生理监测是为了减少对脊髓的损伤,但在实际操作中并不敏感,而且只是事后监测出变化,并不能预见术中操作对脊髓的损伤^[16],所以,良好的手术技术和充实的解剖学知识,才是保证治疗效果的关键｡

关于治疗时机,有研究者主张对于临床症状轻､病灶小的患者选择保守治疗,依据是脊髓海绵状血管瘤的年出血率较低(1. 4% ～ 4. 5% ),病灶小的患者长期随访中无症状恶化^[17]｡但本研究发现,小病灶随着时间延长有增大风险,且症状加重｡所以,对于影像学考虑有海绵状血管瘤的患者,需严密监测,定期复查,如有病变体积增大,需积极手术,避免血管瘤出血造成严重的神经功能障碍｡

关于髓内海绵状血管瘤出血后的治疗时机,对于非急性发病､症状明显､影像学显示明确病灶的患者,均建议择期手术,防止再出血后患者肢体瘫痪｡对于急性发病早期､双下肢肌力Ⅱ级及以下或完全瘫痪､影像学有明确病灶的患者,均应急诊手术,大部分患者症状及体征可有不同程度的恢复｡但对于急性发病中期并有肢体瘫痪的患者,是否需要急诊手术各项研究意见不同^[8]｡因为此期处于脊髓水肿高峰期,手术可能加重对脊髓的干扰和损害^[18]｡本组3 例下肢瘫痪患者在发病后3 ～ 21 d 内行手术治疗,术后随访,患者肌力均未恢复甚至加重｡1 例发病后15 d 并下肢肌力Ⅰ级,为避开脊髓水肿期而采取了保守治疗措施,发病4 个月后肌力恢复至Ⅳ级,发病1 年后随访发现病灶轻微扩大,遂行手术治疗,术后半年随访,下肢肌力Ⅴ级｡本研究结果显示,手术治疗海绵状血管瘤的效果较好;按手术时机分,非急性发病和急性发病早期手术患者,术后脊髓功能改善显著;急性发病中期手术者术后脊髓功能无变化或加重,可能因为此时脊髓位于水肿高峰期｡