脑积水致脑膜脑膨出伴脑脊液漏一例（神经急重症系列十四）---浙二神外周刊（第326期） - 脑医汇 - 神外资讯

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前言

神经急重症亚专科是浙大二院神经外科主要亚专科之一，每年完成相关手术逾千例。经过多年发展，亚专科在重型颅脑损伤的规范化诊治、自发性脑出血的个体化微创化治疗、严重颅内感染及复杂脑积水等各种术后并发症的处理等方面积累了丰富的经验。近年来，通过将神经内镜、立体定向及神经介入等新技术引入亚专科，团队在创伤性视神经损伤、自发性脑干出血及顽固性硬膜下积液等疾病治疗领域取得了丰硕成果。目前亚专科由闫伟副主任医师牵头。周刊自第313期开始系列报道科室神经急重症亚专业的相关病例，与同道共享，并期待大家指导、交流。

病史简介

患者，女，32岁，因“头痛7年，反复鼻腔流液1年”于2021年8月3日入院。

患者7年前无明显诱因下出现头痛，当时无鼻腔流液，无发热。至我院查头颅MRI示“双侧侧脑室及第三脑室对称性扩张，松果体池扩张，中脑导水管局部变窄，小脑扁桃体下疝，增强扫描未见明显异常强化。梗阻性脑积水考虑”（图1，a-b）。医生建议行分流术治疗脑积水，患者犹豫后拒绝，后不定期门诊随访观察。5年前复查头颅MRI示脑积水及小脑扁桃体下疝未见缓解，新发现前颅底骨质缺损，可见脑膜脑膨出（图1，c-d）。患者依然要求随访观察。

图1. a-b） 2014年MRI提示双侧侧脑室及第三脑室对称性扩张，松果体池扩张，中脑导水管局部变窄，回顾当时磁共振可见已有轻度脑膜脑膨出（蓝色箭头所示，当时影像报告未诊断），小脑扁桃体下疝（红色箭头所示），增强扫描未见明显异常强化。梗阻性脑积水考虑。c-d）2016年复查MRI提示前颅底骨质缺损，可见脑膜脑膨出较前加重（黄色箭头所示）。

1年前患者出现间断反复的鼻腔流液，流出液体清亮，当地医院以“鼻窦炎”治疗未见好转。遂至我院查头颅CT及MRI示“两侧前中颅底骨质缺损，可见脑膜脑膨出，以右侧额叶直回区域最明显，膨出组织呈肿块样向右侧筛窦和上颌窦突出，蝶窦、筛窦和上颌窦内积液”（图2）。

图2. 2021年MRI提示两侧前中颅底骨质缺损，可见脑膜脑膨出，以右侧额叶直回区域最明显，膨出组织呈肿块样向右侧筛窦和上颌窦突出，下缘几近上颌窦底部，蝶窦、筛窦和上颌窦内积液。

诊治经过

第一次住院诊疗经过

入院后完善腰椎穿刺，测量颅内压为250mmH₂O，脑脊液生化及常规无异常。患者体温正常。术前科室讨论手术方案，考虑患者同时存在脑脊液漏和梗阻性脑积水，理想方案为经鼻神经内镜下第三脑室造瘘+脑脊液漏修补术。但考虑该患者三脑室下陷明显，基底动脉冗长迂曲，造瘘失败的风险大。因此计划行神经内镜下经鼻脑脊液漏修补术+脑室腹腔分流术。但考虑到患者有活动性脑脊液漏，后续存在颅内感染风险，因此计划颅底修补和VP分流术分期进行，即先行内镜下颅底修补术，待明确脑脊液漏停止后再行VP分流术缓解脑积水。

手术经过

患者全麻达成后，取仰卧位。常规鼻腔及右侧大腿消毒。鼻腔填塞肾上腺素棉片收缩粘膜。鼻腔周围PVP-I消毒，铺巾。再次鼻腔内消毒，肾上腺素棉片收缩粘膜。右侧大腿外侧4cm切口，取脂肪及阔筋膜、肌肉备用，取双鼻孔入路，以下操作在内镜下完成：垫棉片向外侧推开下鼻甲，剪除中鼻甲，切除部分后组筛窦及鼻中隔，暴露右侧蝶窦开口，见脑膜脑膨出，突入至上颌窦及总鼻道内（图3）。予电切电凝后切除膨出的额叶脑组织，暴露磨平鞍底骨质。取人工脑膜、自体脂肪、筋膜及明胶海绵、速即纱填塞鞍底彻底止血。鞍底重建，蝶窦内填塞明胶海绵支撑鞍底。碘纺纱条1根+膨胀海绵2根填塞鼻腔。

图3. 术中可见脑组织膨出明显，部分凸入总鼻道，下缘达中鼻甲下缘以下；部分突入上颌窦内，下缘几近上颌窦底部（白色箭头示颅底缺损处）。

术后患者一般情况可，体温正常。腰穿脑脊液化验结果无提示颅内感染迹象。术后MRI提示颅底重建术后，膨出额叶组织已切除，脑积水未缓解（图4）。术后2周拔除鼻腔碘纺纱条，未见脑脊液鼻漏。与患者及家属沟通计划行下一步分流手术治疗，告知如脑积水不能得到有效缓解，脑脊液漏依然可能再次发生。患者依然犹豫，最终拒绝分流手术，要求出院随访。

图4. 术后患者体温正常。腰穿脑脊液化验结果无提示颅内感染迹象。MRI提示颅底重建术后，膨出额叶组织已切除，脑积水未缓解。

第二次住院诊疗经过

患者出院后1月余再次出现脑脊液间歇性鼻漏，合并发热。送至我院急诊，腰椎穿刺结果显示颅内压为220mmH₂O，脑脊液化验结果示有核细胞升高，以中性粒细胞为主，葡萄糖降低，提示颅内感染的发生。查头颅MRI示双侧侧脑室扩张和小脑扁桃体下疝较前均出现明显缓解（图5）。

图5. 头颅MRI示双侧侧脑室扩张和小脑扁桃体下疝（红色箭头所示）较前均出现明显缓解。脑脊液化验结果示有核细胞升高，以中性粒细胞为主，葡萄糖降低，提示颅内感染的发生。

术前科室讨论，考虑患者因上次拒绝分流手术，脑积水未得以缓解，颅内压依然偏高，导致脑脊液漏的复发，而脑脊液漏的出现一定程度上缓解了脑积水和颅内高压的情况。经过与患者家属反复沟通强调必要性后，手术方案最终制定为两期执行：先行右侧脑室Ommaya管置入术+神经内镜下经鼻脑脊液漏修补术，待脑脊液漏停止，脑脊液性状恢复正常后二期行脑室腹腔分流术。

患者二次手术顺利，术后复查头颅CT示脑室较术前有所扩张。经持续Ommaya囊外接引流脑脊液和抗感染治疗后，患者体温恢复正常，脑脊液三次化验结果均无明显颅内感染证据。9日后予行右侧脑室腹腔分流术，分流管压力（美敦力）由2.0档逐渐调低至1.5档。14日后拔除鼻腔碘纺纱条后未见清亮液体流出。复查头颅CT示幕上脑室扩张较术前明显缓解（图6）。

图6. a）脑脊液漏修补后头颅CT示脑室较术前有所扩张。b）脑室腹腔分流术后复查头颅CT示幕上脑室扩张明显缓解。

讨论

脑脊液漏可由多种不同的病因引起，包括脑外伤、开颅手术、颅内肿瘤对颅底结构的侵犯等。在一些罕见的病例中，长期的脑积水也会引起颅底骨质的破坏侵蚀，从而导致自发性脑脊液漏的发生^[1]。如果不及时治疗，病情可能会进展发生细菌性脑膜炎。

尽管神经内镜下脑脊液漏修补术的总体有效率大于90%，但对于自发性脑脊液漏的有效率要低的多。许多研究者认为脑脊液鼻漏修补术后颅内压的升高是导致脑脊液漏复发的主要原因。Ommaya等人总结了18例非创伤性脑脊液鼻漏的病例，根据颅内压的不同将其分类为“正常压力”和“高颅内压”组。在“高颅内压”组中，脑脊液漏的发生充当了类似安全活瓣（safety valve）的作用^[2]。如果导致颅内压升高的病因未得到有效解决，脑脊液漏修补手术必然会使颅内压进一步升高，导致患者病情恶化^[3,4]。本病例中患者在接受第一次脑脊液漏修补术后，脑积水和颅高压未予缓解，因此导致了脑脊液漏的复发。而第二次术前的MRI显示脑脊液漏复发后，脑室扩张和小脑扁桃体下疝明显缓解，这也证实了对于颅内压升高的患者，脑脊液漏充当了安全活瓣的作用，单纯修补颅底治疗脑脊液漏是无效且不安全的。

定位脑脊液漏的部位是十分具有挑战性的。因为脑脊液可从前、中、后颅窝的多个部位漏出，可经额窦、筛板、鞍底，或经中耳和咽鼓管流至鼻腔。高分辨率颅底CT扫描是目前最有帮助的成像方法，辅以磁共振脑脊液电影检查，两者结合可有效提高脑脊液漏口术前定位的准确度。此外，术中通过鼓肺或腰大池注射荧光剂辅助下，使用神经内镜按顺序探查鼻腔可最终定位漏口。

降低颅内压可有效提高自发性脑脊液漏患者的修补成功率^[5-7]。Caroline Apra等^[2]报道过一例年轻肥胖的女性患者，继发于中脑导水管狭窄而长期存在脑积水，进而发生了自发性脑脊液漏。患者首先接受了第三脑室造瘘术，脑积水得以缓解，但脑脊液漏依然存在。颅底薄层CT显示额窦和筛板的多处骨质缺损，右侧额叶部分疝入额窦中，合并脑脊液漏。因此该患者进一步接受了开颅颅底多层重建修补术，脑脊液漏最终得以治愈。而Chao Tang等^[8]亦曾报道过一例与本病例类似的病例。患者术前存在梗阻性脑积水，小脑扁桃体下疝，以及合并颅底的脑膜脑膨出和脑脊液漏。与Caroline Apra等报道的病例一样，该患者首先接受了神经内镜下第三脑室造瘘术来治疗脑积水。然而术后颅内压依然高于正常，脑脊液漏依然存在。随后患者接受了腰大池腹腔分流术，脑积水得以缓解，进而脑脊液漏亦得以缓解。10个月的长期随访显示患者脑脊液漏未复发。

综上所述，治疗自发性脑脊液漏合并颅高压的患者，关键在于有效的缓解颅高压。降低颅内压的方式有许多种，包括三脑室造瘘、脑室腹腔分流、腰大池腹腔分流等，应根据患者病情和接受程度进行个性化方案的制定。部分自发性脑脊液漏病例在单纯缓解颅高压后可自愈。如脑脊液漏依然存在，则应根据术前颅底CT和MRI判断漏口的部位，再选择神经内镜下经鼻或开颅颅底修补术。

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参考文献

1.Woodworth BA, Prince A, Chiu AG, Cohen NA, Schlosser RJ, Bolger WE, et al. Spontaneous csf leaks: A paradigm for definitive repair and management of intracranial hypertension. Otolaryngol Head Neck Surg. 2008;138:715-720

2.Apra C, Penet N, Froelich S. Cerebrospinal fluid fistula in the frontal sinus secondary to obstructive hydrocephalus. World Neurosurg. 2019;131:19-20

3.Wang EW, Vandergrift WA, 3rd, Schlosser RJ. Spontaneous csf leaks. Otolaryngol Clin North Am. 2011;44:845-856, vii

4.Chaaban MR, Illing E, Riley KO, Woodworth BA. Spontaneous cerebrospinal fluid leak repair: A five-year prospective evaluation. Laryngoscope. 2014;124:70-75

5.Martin-Martin C, Martinez-Capoccioni G, Serramito-Garcia R, Espinosa-Restrepo F. Surgical challenge: Endoscopic repair of cerebrospinal fluid leak. BMC Res Notes. 2012;5:459

6.Bernal-Sprekelsen M, Rioja E, Ensenat J, Enriquez K, Viscovich L, Agredo-Lemos FE, et al. Management of anterior skull base defect depending on its size and location. Biomed Res Int. 2014;2014:346873

7.Martinez-Capoccioni G, Serramito-Garcia R, Huertas-Pardo B, Garcia-Allut A, Martin-Martin C. Spontaneous cerebrospinal fluid leaks in the anterior skull base: A surgical challenge. J Laryngol Otol. 2015;129:358-364

8.Tang C, Zhu J, Feng K, Yang J, Cong Z, Cai X, et al. Successful treatment of spontaneous cerebrospinal fluid rhinorrhea with endoscopic third ventriculostomy and lumboperitoneal shunt: A case report. Front Neurosci. 2020;14:57

（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科董啸主治医师整理，闫伟副主任医师审校，张建民主任终审）

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