本文综述描述了PT常见静脉原因，及其临床表现、病理生理学、相关评估和神经外科治疗。
——摘自文章章节
【Ref: Essibayi MA, et al. Neurosurgery. 2021;89(5):760-768. doi:10.1093/neuros/nyab299】
耳鸣是在没有外部刺激的情况下对声音的异常感知。虽然耳鸣只是患者的主观感知，但是约10%的病例可在检查时可检测到客观杂音。搏动性耳鸣（pulsatile tinnitus，PT）占耳鸣病例的4%，其节奏与心跳同步。我们对PT的血管和非血管原因已经有所了解并进行治疗。非血管原因非常广泛，不在本综述的范围。普遍接受的血管原因包括动脉异常、动静脉畸形和瘘。而静脉源性搏动性耳鸣（venous pulsatile tinnitus，VPT）的原因却知之甚少且不正确。本综述描述了 PT常见静脉原因，及其临床表现、病理生理学、相关评估和神经外科治疗。
一般来说，患者描述听到的长期异常声音像脉动、呼呼声、砰砰声或者悸动，起初只是偶然发生，而且过程断断续续。根据声音的音调和节奏，可以将VPT与动脉源性搏动性耳鸣（arterial pulsatile tinnitus，APT）区分开来。VPT的音调较低，并且与心跳同步。随着时间的推移，患者可以发现一些使症状缓解的颈部动作，压迫颈部的某些区域可使症状改善，躺下和劳累可能会使声音加大，尤其是在安静的环境中。测量患者的脉搏同时要求他们发出听到的声音有助于诊断。Valsalva动作或压迫同侧颈静脉（ipsilateral jugular vein，IJV）或枕下静脉丛时症状缓解，有助于区分VPT与APT以及其他非血管原因的PT，压迫对侧IJV可能会加重耳鸣。
常规的神经眼科评估可能会发现颅内压（intracranial pressure，ICP）升高的迹象，例如视乳头水肿，可以通过腰穿测压来确认。耳镜下发现的低鼓室蓝色病变提示病理性高位颈静脉球（high-riding jugular bulb，HRJB）。颅内静脉异常和颞骨缺损最好在薄层计算机断层扫描静脉造影（computed tomography venogram，CTV）和专用颞骨CT上显示。腰椎穿刺（lumbar puncture，LP）压力高（>25cm H2O）的肥胖年轻女性患者应接受MRI以评估特发性颅内高压 (idiopathic intracranial hypertension，IIH）的迹象。诊断性脑血管造影是评估硬脑膜动静脉瘘和动静脉畸形的最佳选择。我们机构PT的标准影像检查包括（1）高分辨率（high-resolution，HR）颞骨CT；（2）MRI和MRV，以评估静脉病变、占位病变以及ICP升高或异常低ICP的间接迹象。
对于同时出现PT、头痛和视觉症状的患者，必须考虑IIH。IIH的年发病率约为1- 2/10万人，其特征是在没有结构性原因和脑脊液化验正常（cerebrospinal fluid，CSF）的情况下ICP升高。在20-44岁的育龄期超重年轻女性中，该病的可能性要高20倍。最常见的症状是头痛和视力障碍，可发展为继发于视神经乳头水肿的视力丧失。大约60%的IIH患者患有PT，大多数报告为双侧耳鸣，且通常是他们就诊时唯一的临床症状。
内在、外在和全身（肥胖）的病理机制可通过影响脑静脉系统的而继发脑脊液引流受阻。内在机制被认为与蛛网膜颗粒和淋巴系统异常有关。双侧横乙状窦（transverse sigmoid sinus，TSS）狭窄既可能是由于蛛网膜颗粒增大引起的，也可能是ICP升高后大脑对静脉窦的外压产生的。而PT由通过TSS的湍流产生。然而，许多作者指出IIH中乙状窦壁异常（sigmoid sinus wall abnormalities，SSWA）的患病率很高。在Lansley等人发表的一项研究中，TSS/SSWA 与IIH之间存在显着关系。然而，其他人还没有发现这样的关联。
满足修改的Dandy标准的患者可诊断为IIH（表1）。CTV和MRV均能有效识别IIH中的TSS。颅内压升高的间接征象在MRI上最容易被识别，包括（1）部分空的蝶鞍；（2）视神经鞘扩张；（3）筛板后眼球变平（表2）。图1显示了VPT患者的视乳头水肿和双侧TSS的情况下。
表1. 修改的Dandy标准
1. 存在ICP升高的体征（视乳头水肿）和症状（头痛）；2. 缺乏神经系统定位体征（第六神经麻痹除外）；3. 除了ICP升高的特征外，脑影像正常；4. 无任何使脑室系统结构移位或脑脊液通路受阻的病变或畸形；5. 没有任何其他可以确诊的导致ICP升高的原因；6. 在清醒状态下的患者应满足所有这些标准
表2. IHH的影像表现。
1. 部分空蝶鞍；2. 横窦远端狭窄；3. 侧脑室和第三脑室小或狭缝状；4. 视神经鞘的扩张和扭曲；5. 继发于静脉淤血的视神经鞘增强；6. 筛板后球变平；7. 视神经乳头的眼内突出；8. 硬脑膜扩张；9. 颅底骨质变薄和重塑；10. 自发性脑脊液瘘或脑膜脑膨出
图1
治疗和结果：
治疗IIH和与之相关的耳鸣的主要目标是使ICP正常化。前期的药物研究包括乙酰唑胺和减肥在内的治疗有一定效果，但是还需要更积极的干预措施，包括治疗性腰椎穿刺或手术/血管内治疗。当药物治疗无效或症状恶化时，应考虑手术和介入治疗，主要目标是治疗头痛和视觉症状，尤其是在视乳头水肿的情况下。在我们机构，静脉窦支架植入术已成为IIH伴或不伴PT的首选介入治疗方式，PT的总体改善或消退率接近90%。
单纯静脉窦狭窄被定义为放射学上的静脉窦狭窄，存在压力梯度，但没有ICP升高的迹象或症状。通常仅涉及一侧，横窦/乙状窦交界处的近端狭窄是最常见的位置。通常是由慢性硬脑膜静脉窦血栓或大的蛛网膜颗粒引起。少见的原因可继发于放疗后或肿瘤压迫/浸润。
单纯静脉窦狭窄通常在同侧有症状，最常见于右侧，因为大多数患者具有右侧优势横窦。无头痛等其他症状的单侧性PT（特别是低音调）应考虑单纯的横窦/乙状窦异常，在确定可能的相关体征和症状后，应通过CTV或MRV评估狭窄。HR-C颞骨对于发现相关的乳突骨缺损很重要。必须通过LP和MRI排除IIH。单纯VPT的示例如图2所示。
图2. VPT示例
硬脑膜静脉窦狭窄处的湍流被认为是导致PT的原因。听觉器官骨结构的相邻解剖位置放大了局部湍流的声学后果。静脉血栓形成和增大的蛛网膜颗粒是最常见的内在原因。
治疗和结果：
如果无法忍受，继发于静脉窦狭窄的PT患者首选血管内治疗，主要是支架植入术，球囊血管成形术也有报道，结果各不相同。多项研究的结果表明支架置入术的有效性。有趣的是，单纯TSS血管内治疗的并发症发生率低于伴随IIH的TSS。
文献中报道SSWA为VPT的最常见原因。SSWA（图3-5）包括4个实体：（1）没有开裂的乙状窦薄板（<0.1mm）；（2）乙状窦开裂（没有与乙状窦相邻的颞骨皮质）；（3）乙状窦憩室或膨大（由于相邻骨缺损导致乙状窦壁外翻）；（4）乙状窦扩张和轻度膨出进入乳突气囊，没有憩室。Dong等人综述242名单侧静脉PT患者的CTV，在242名患者中有170名在有症状的一侧发现不止一种异常或变异。开裂的乙状窦占这些异常的86.4%，右侧更常见。另外SSWA可能与感音神经性耳聋有关。
这些患者的临床表现与其VPT相似。尽管这些患者中的大多数没有ICP升高，但仍有小部分与IIH相关的SSWA。应遵循区分VPT与其他形式耳鸣的相同步骤来识别 CTV上的SSWA。耳科的乳突杂音（随着IJV受压减弱）检查和神经眼科检查有助于区分颈静脉球（jugular bulb，JB）异常。SSWA的成像结果总结在表3中，示例如图3、4A和4B所示。
表3. Eisenman提出的有助于识别SSWA的CT标志
1. 正常窦道半圆形轮廓缺失；2. 鼻窦皮质乳突骨局部变薄；3. 鼻窦上没有正常的薄层皮质骨；4. “Air-on-sinus”征：窦壁与相邻骨直接接触（图3）
图3
图4
图5
没有明确的机制显示乙状窦憩室或其他SSWA的发展结果，但与此相关的血管异常会增加受影响窦内的流速，SSWA常合并对侧横窦发育不全，优势窦内流速增加也可能是导致窦壁异常的原因。IIH也是一个可能的原因，一些研究表明IIH患者的SSWA和PT之间存在关联。
治疗和结果：
大多数SSWA都与TSS相关联，因此，治疗狭窄还是憩室是一个有争议的话题。在大多数情况下，完全栓塞SSWA可以缓解症状。Mehanna等人、Park等人和 Houdart等人通过仅栓塞治疗乙状窦憩室/裂开（sigmoid sinus diverticulum/dehiscence，SSDD）获得良好的结果。另一方面，一些人发现单纯支架疗法就足够了。SSDD的影像学闭塞与PT的临床过程之间存在很强的相关性。一般来说，SSWA的栓塞并发症很少见。然而，已有支架辅助弹簧圈栓塞乙状窦膨出后小脑缺血的报道。一例右乙状窦憩室用弹簧圈栓塞治疗如图4所示。
治疗乙状窦壁憩室和裂开的不同外科手术包括通过各种材料（骨水泥、肌肉、脂肪等）对乙状窦板进行表面重修。然而，窦壁的外科治疗可能与广泛的静脉窦血栓形成有关，优势窦闭塞可导致灾难性后果。对于某些严重病例采取牺牲静脉窦的方法，存在并发症的风险，不适用于优势窦。
颈静脉异常（Jugular vein anomalies，JBA）存在于10-15%的正常人群中，并且常见于右侧。与其他PT的静脉原因的不同，憩室更常见于老年人。常见的颈静脉异常包括HRJB和颈静脉裂开/憩室。JB通常位于中耳下方，中间被厚厚的岩骨隔开。当颈静脉窝在颅底较高时，JB位于下鼓室水平或更上方，中间只有薄的颈静脉板层，并与乳突气囊和耳蜗相邻。IJV狭窄也可以导致PT，原因有先天性或后天性（内部或外部）的。内部原因包括血栓形成或静脉壁疾病，Eagle综合征或细长茎突综合征是典型的外部原因，肥大的胸锁乳突肌也可能产生外在压迫。
包括HRJB和JBA在内的颈静脉异常具有与SSWA相关PT相似的体征（例如，乳突杂音），可以通过耳镜来区分。IJV狭窄在临床上表现出广泛的症状，包括头痛、头晕、视力和记忆问题、睡眠障碍和耳鸣，尤其是对侧发育不良时。Eagle综合征可能导致VPT。在Bai等人的一项研究中，他们发现27名经放射学诊断为Eagle综合征的患者中有63.0%患有耳鸣。Li等人还报告了两例因Eagle综合征引起的IJV狭窄并表现为VPT。
在耳镜检查中必须注意的是，在通过鼓膜进行任何诊断或治疗干预之前，HRJB可以被视为鼓室后的蓝色肿块，应避免任何出血并发症。也有一些病变并不能在耳镜检查中看到，应该在HR-颞骨CT和CTV上进行检查。图6显示了具有鼓室后血管肿块的颈静脉球憩室（jugular bulb diverticulum，JBD）的示例。
大多数人认为JBA不是先天性的而是后天获得的，因为大多数畸形出现在中年，而JB是在出生后2年因颈静脉增大而产生的。当婴儿处于直立位置时，由心脏静脉搏动引起的向上行进的负脉搏波撞击颈静脉窦，扩大而形成JB。由于较长的左侧头臂静脉的能量耗散，该波在右侧的影响更大。JB裂开可能是由大HRJB或JBD的压缩效应引起的骨侵蚀的结果。这些罕见的可能会侵入内耳，常累及前庭导水管或后半规管并导致耳鸣或听力损失。
治疗和结果：
几乎没有通过手术根治耳鸣的报道。手术治疗包括颈静脉结扎和降低JB，但并发症率较高且效果不佳。小型病例系列和病例报告显示血管内治疗（简单的弹簧圈或支架辅助弹簧圈栓塞）有效且安全。近期报告了一组使用WEB（woven endobridge device）装置治疗JB憩室的病例。在JB上放置支架时必须小心，考虑到下组颅神经在静脉和骨骼之间的位置，支架外扩造成的轻微压迫可导致神经功能障碍和舌咽痛。考虑到颈静脉血栓形成和支架迁移到心脏和肺的风险，应尽量避免在颈静脉内置入支架。
导静脉是颅内和颅外静脉系统之间残留的原始连接，其特征是壁薄且无瓣膜结构。导静脉异常或巨大导静脉引起的PT较为罕见。耳鸣的原因应该考虑3条输出静脉：后髁突导静脉（posterior condylar emissary vein，PCEV）、乳突导静脉（mastoid emissary vein，MEV）和岩鳞静脉（petrosquamosal vein）。PCEV通过枕骨髁管连接颈内静脉上球或乙状窦内侧近端与椎体外静脉系统。MEV 也从横窦或乙状窦穿过乳突孔，流入颈深静脉或耳后静脉。岩鳞静脉或岩窦是一种解剖变异，起源于横窦，穿过岩骨的外侧上壁与下颌后静脉和翼状静脉丛汇合。导静脉异常相关的耳鸣可以通过Valsalva动作或通过手动压迫同侧耳后区或同侧IJV 来减弱。能偶显示静脉晚期的CTV是识别这些异常的最佳初始方法。同侧乳突骨上的多普勒超声可以识别这些异常耳鸣的脉冲同步性（图7）。
颅内静脉系统阻塞导致静脉血通过导静脉流入颅外静脉系统，使导静脉血流增加或者扩张。由于没有瓣膜结构，静脉内可能产生双向血流，并引起湍流。在PCEV，MEV和岩鳞静脉中发生的湍流可能被邻近的耳蜗接收为耳鸣。静脉血栓形成和发育不良的TSS也可能是导静脉扩张的原因。导静脉所致PT的病例中还可能伴随其它发育缺陷，如开裂的皮质板、充气颞骨和其他乳突骨缺损。
治疗和结果：
大多数导静脉异常发生左侧或耳鸣同侧。在HR-CTV或MRV上很容易识别这些静脉变异。几个小型病例系列和病例报告显示栓塞异常扩大的导静脉可使PT完全消退。这些异常可能伴有其他畸形，如静脉窦狭窄或颞骨气化，需要额外治疗。应仔细评估导静脉是否是代偿性侧支通路，以避免闭塞产生的并发症。我们小组最近通过球囊闭塞实验作为栓塞前的评估。球囊在导静脉中扩张后询问患者是否听到 PT，如果耳鸣消失且该静脉并非重要的侧支通路，再栓塞该静脉。
图6
图7
VPT是一种越来越被认可的病理实体，其确切的病理生理特点仍然是一个有争议的话题。虽然VPT与IIH和硬脑膜静脉窦血栓形成有关，但大多数病例通常由良性过程或年龄相关的解剖变异引起。血管内治疗安全有效，前景光明，值得我们去进一步研究和探索。
