病史描述
患儿，女，3岁。2017年10月初开始出现右侧肢体活动不灵活，检查头颅核磁发现左侧基底节区占位。2017-10-18在全麻下行左侧基底节区肿瘤部分切除术，术后病理为：毛细胞型星形细胞瘤，WHOⅠ级。术后未行放化疗。图1为术后3个月时复查的核磁，显示左侧基底区巨大占位。
图1. 2018-01-22 MRI，第1次术后3个月，左侧基底节区巨大占位。
2018年7月患儿右侧肢体活动不利症状较前加重。2018-07-10（术后9个月）复查核磁提示肿瘤较2018-01-22时明显进展（图2）。
图2. 2018-07-10 MRI，第1次术后9个月，左侧基底节区占位较前增大，肿瘤进展。
2018-10-25患儿在全麻下行左颞叶、左丘脑、基底节区肿瘤切除术，术后病理：毛细胞粘液样星形细胞瘤，WHOⅡ级。术前核磁如图3所示，术后核磁如图4所示。
图3. 2018-10-22 MRI，第1次术后1年，第2次术前。
图4. 2018-10-29 MRI，第2次术后5天，左侧基底节区占位大部分切除，肿瘤残余。
复发后化疗
2018-11-24患儿开始在我科（首都医科大学三博脑科医院神经肿瘤化疗科）接受改良CV方案（卡铂+长春新碱+恩度）化疗。化疗前核磁如图5所示。在诱导期化疗结束3周后，2019-02-18复查核磁提示肿瘤较化疗前缩小（图6）。
图5. 2018-11-20 MRI，第2次术后1月，化疗前。
图6. 2019-02-18 MRI，诱导期化疗结束后3周，肿瘤较化疗前缩小。
2019-02-19至2020-02-15继续原方案行巩固期8周期化疗，化疗结束后3周复查核磁提示肿瘤消失，患儿症状较前明显好转，疗效评价CR（图7）。之后患儿每3个月复查1次，末次随访日期为2021-05-10，核磁未见明确肿瘤复发征象（图8）。
图7. 2020-03-10 MRI，巩固期8周期化疗后，肿瘤消失，疗效评价CR。
图8. 2021-05-10 MRI，结束治疗后15个月，未见肿瘤复发征象。
专家点评
儿童低级别胶质瘤与成人低级别胶质瘤生物学特性不同，不能把成人的治疗经验照搬到儿童。大多数儿童低级别胶质瘤表现为非侵袭性临床行为，较少恶性转化。手术全切是最重要的预后因素。如果肿瘤经手术完全切除，则术后观察，不需化疗或放疗。如果因为解剖部位（如视路、脑干）及神经功能（如基底节区）的局限，肿瘤无法手术或全切困难，则需要后续辅助治疗。
由于儿童低级别胶质瘤，尤其是毛细胞星形细胞瘤患儿的中位生存期为19年，治疗策略必须要考虑治疗措施对患儿长期生存生活质量的影响。放疗是儿童低级别胶质瘤的有效治疗，但放疗十年后，30%的患儿发生3度以上严重认知功能障碍，26%出现内分泌缺陷（垂体功能抑制），13%发生脑血管事件（脑出血、脑梗塞），22%发生第二肿瘤。儿童低级别胶质瘤化疗敏感性好，有效率50-60%，5年生存率90%。近年来，对于儿童低级别胶质瘤，辅助治疗首选化疗，放疗逐渐趋于复发时的挽救治疗选择。
该病例病灶位于基底节，手术未能全切，短期内肿瘤即出现进展。患儿年龄较小，为避免放疗可能带来的远期不良反应的影响，在第2次手术后即开始了化疗。改良CV方案在我科有多年的应用经验，与传统CV方案相比，改良CV方案有效率更高，起效更快，可以较快改善患儿症状，提高生活质量。
编译：祁少培
审校：张俊平
编译作者介绍
祁少培
医师，本科学历，毕业于河北医科大学临床医学专业，具有神经康复工作经历。
主要负责科室临床工作，擅长胶质瘤、原发中枢神经系统淋巴瘤、髓母细胞瘤、生殖细胞肿瘤等颅内常见肿瘤的诊疗。
参研课题1项，发表文章2篇。
审
校
专
家
张俊平
首都医科大学三博脑科医院 。
神经肿瘤化疗科主任。
主任医师、硕士生导师，肿瘤学博士，神经肿瘤化疗博士后。
哈佛大学神经肿瘤化疗访问学者获2016首都优秀青年医生奖。
北京抗癌协会神经肿瘤专委会青年委员会主任委员，中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会常委，中国医师协会胶质瘤专业委员会委员。
专业特长：脑胶质瘤、原发中枢神经系统淋巴瘤、髓母细胞瘤、生殖细胞瘤、室管膜瘤、原始神经外胚层瘤等原发恶性神经系统肿瘤的化疗...
