前言

神经急重症亚专科是浙大二院神经外科主要亚专科之一，每年完成相关手术逾千例。经过多年发展，亚专科在重型颅脑损伤的规范化诊治、自发性脑出血的个体化微创化治疗、严重颅内感染及复杂脑积水等各种术后并发症的处理等方面积累了丰富的经验。近年来，通过将神经内镜、立体定向及神经介入等新技术引入亚专科，团队在创伤性视神经损伤、自发性脑干出血及顽固性硬膜下积液等疾病治疗领域取得了丰硕成果。目前亚专科由闫伟副主任医师牵头。周刊自第313期开始系列报道科室神经急重症亚专业的相关病例，与同道共享，并期待大家指导、交流。

病史简介

患者，女，21岁，因“外伤致右眼视物不清伴头痛半天”于2018年12月11日入院。     

患者半天前骑电瓶车时发生外伤，右侧颌面部先着地，当即出现右眼视物不清，伴右侧眼眶部肿痛出血，伴鼻腔少量血性液体流出，伴头痛，不剧可忍，无意识障碍，无呕吐及肢体抽搐等其他情况，至当地医院就诊，查头颅CT提示：右侧额骨骨折、右侧眼眶壁多处骨折、右侧上颌骨骨折，颅内多处积气及出血改变。予伤口清创缝合等对症处理。患者病情无明显好转，为进一步诊治来我院急诊就诊，拟“多发伤、右侧视神经损伤”收住入院。

既往史：否认高血压、糖尿病、心脏病等基础疾病及其他外伤手术史。

诊治经过

入院查体：体温：37.2℃，呼吸：20次/分，脉搏：95次/分，血压：125/67mmHg；神志清，精神软，GSC评分：4+5+6，右侧颌面部肿胀明显，右侧眉弓处可见一长约3cm的挫裂伤口，已清创缝合，局部无明显渗血渗液。右侧瞳孔直径4mm，直接对光反射迟钝，间接对光反射存在，左侧瞳孔直接2.5mm，对光反射灵敏，颈软，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心律齐，未闻及杂音，腹软，无压痛及反跳痛。双下肢无水肿，四肢肌力V级，肌张力无殊，双侧巴氏征阴性。

辅助检查：2018年12月11日我院头颅CT（图1）提示：颅内多发积气，右侧额叶小血肿，右侧颞叶可疑挫裂伤，可疑少许蛛网膜下腔出血，右侧颞极少许硬膜外血肿形成；颅盖、颅面及颅底多发骨折；右眼外伤性改变；副鼻窦多发积血积液。

图1. 2018-12-11我院头颅CT提示：颅内多发积气，右侧额叶小血肿，右侧颞叶可疑挫裂伤，可疑少许蛛网膜下腔出血，右侧颞极少许硬膜外血肿形成；颅盖、颅面及颅底多发骨折；右眼外伤性改变；副鼻窦多发积血积液。

根据患者病史、临床症状及影像学表现，诊断为：多发伤：1.右眼外伤，右侧视神经损伤；2.颅底、右侧额骨、右侧眼眶壁、右侧上颌骨骨折；3.右侧额叶脑挫裂伤；4.右侧颞部硬膜下血肿；5.蛛网膜下腔出血? 6.脑脊液漏。入院后完善常规及相关检查，并予甲强龙500mg qd静滴、预防性抗感染、营养神经、卧床、润肠等治疗。2018年12月12日眼眶CT（图2）提示：右眼外伤性改变；颅底多发骨折，累及右侧视神经管；颅内多发积气。右眼视力为0.06，视野检查（图3）结果提示：右眼视野缺损。考虑患者右眼视力视野减退明显，为创伤所致，激素冲击治疗三天视力视野改善不明显，于2018年12月14日行内镜下右侧视神经减压术。术中见右侧眼眶内下壁及视神经管多发骨折，视神经管颅口可见明显骨折片卡压及硬膜缺损，明确脑脊液漏。予视神经管全程、眶尖充分减压，脑脊液漏口处硬膜下少量填塞免缝人工脑膜，硬膜外覆盖自体黏膜瓣并以生物胶固定，同期行腰大池置管引流术。术后继续给予经验性抗感染等对症处理。2018年12月22日术后眼眶CT复查提示：右侧视神经管减压术后改变（图4）。术后第9天复查视力为0.3+，视野检查（图5）提示右眼视野缺损较前缓解。2018年12月24日患者病情稳定出院，随访过程中患者右眼视力视野情况稳定，无脑脊液漏、发热等其他不适。

图2. 2018-12-12术前眼眶CT检查提示：右眼外伤性改变；颅底多发骨折，累及右侧视神经管；颅内多发积气。

图3. 2018-12-13术前视野图：右眼视野灰度图提示存在明显视野缺损，平均缺损为23.5，平均敏感度为10.3。

图4. 2018-12-22术后眼眶CT复查提示：右侧视神经管减压术后改变。

图5. 2018-12-23术后第9天视野图：右眼视野灰度图提示视野缺损较前好转，平均缺损为13.5，平均敏感度为20.3。

讨论

外伤性视神经损伤，即创伤性视神经病是一种因外伤引起的视神经病变，约占颅脑损伤患者的0.5-5%，表现为伤后视力下降、视野缺损甚至失明。虽然此类损伤通常不会危及患者的生命，但常常对患者的生活质量产生重要的影响^[1]。该病目前尚无标准的临床治疗方案，治疗手段主要有保守观察、激素冲击、神经营养治疗、视神经管减压以及综合治疗等，对于这些方法孰优孰劣仍存在争议，需要大宗的高质量临床数据支持^[2]。

作为传导外部视觉信息的感觉纤维，视神经由视网膜神经节细胞的众多轴突纤维在视盘汇聚穿出脉络膜和巩膜后所构成，由眼眶穿出后向后内方向走行，经视神经管进入中颅窝，移行为视交叉，交叉后的纤维称为视束，投射至外侧膝状体。解剖上，视神经可分为4段，分别为：眼内段、眶内段、管内段和颅内段。理论上来讲，创伤性视神经损伤可发生在视神经的任何解剖区域，但管内段为最常受累部位，主要是因该段神经所处空间狭小，并且视神经鞘膜与视神经管的骨膜紧贴，因此容易发生损伤，且伤后容易受压，甚至骨折碎片可直接切割视神经使其断裂。致病机制上，创伤性视神经损伤后病理生理机制尚未完全阐明，目前研究认为主要涉及机械性、化学性和缺血性损伤，可分为原发性和继发性损伤^[3]。原发性损伤是因受伤当时机械剪切力引起的神经损伤，可造成视网膜神经节细胞轴突的断裂及神经滋养血管的破坏，是不可逆的。继发性损伤则是在原发性损伤的基础上产生的，其可发生在伤后数小时、数日甚至数月内。原发性损伤后，视神经局部微环境改变，理化级联反应和相关信号通路的激活，如氧化应激、细胞凋亡、轴突脱髓鞘和炎症反应等相交联，表现为局部肿胀，可进一步加重视神经损害，最终导致视觉功能进一步恶化。因此，相较于原发性损伤的不可逆性，继发性损伤尚存在药物或手术干预的可能，为临床的治疗提供了理论依据。

 

视神经管减压手术是通过去除视神经管周围的骨质，清除局部的血肿，缓解视觉通路的机械压迫，给肿胀的视神经相对更大的物理空间，改善局部的血液循环，以期减轻继发性损伤^[4,5]。内镜下经鼻视神经管减压术作为一种相对微创的手术方式，借助良好的照明度和放大率，以及其可对视神经管和眶尖进行充分的暴露，可有效地对神经管进行全程减压，为视神经功能恢复提供所需的解剖空间和条件^[6]。因此，在临床工作中，多数情况下经鼻视神经管减压术可替代开颅减压术。通常，开颅手术较适用于合并脑挫裂伤或颅内血肿等且创伤性视神经损伤需要行手术治疗的患者，或者视神经管外侧壁骨折需手术治疗的患者。对于手术时机，虽然被认为是影响视力恢复的重要因素，但其选择目前也无统一的标准。多数观点认为受伤后3天内手术效果最佳，而大于7天则有效率明显下降。当然，亦有报道指出创伤后数月进行视神经管减压手术干预仍可能挽救部分患者的视力^[7]。此外，对于术中是否必须切开患侧视神经鞘膜目前也仍存在争议。有研究认为，切开视神经鞘和Zinn总腱环可以释放由视神经本身水肿或创伤后视神经鞘内出血和积气形成的压力，以利于充分减压和促进视力恢复^[8]。但视神经鞘膜的切开亦可能会造成脑脊液漏、滋养血管损伤及神经纤维束损伤等风险^[9]。因此，对于是否进行神经鞘膜的切开仍有待进一步探讨，特别是对于没有严重的鞘膜充血水肿和鞘膜下积血的患者。

 

视神经损伤中继发性损伤机制的存在，是视神经管减压的理论基础；而越来越多的临床研究支持视神经管减压，是支持该疗法的重要证据（目前尚缺乏高水平的RCT研究）；内镜设备的改进、解剖理论的完善和内镜下手术技巧的进步，提供了一种创伤小但可充分减压的治疗方式，为手术的推广提供了有力条件。本团队自2017年开展该术式以来，累及完成两百余例手术，总体效果优于同期保守治疗病例。尤其是术前有残存视力及手术时机早的患者，受益更加明显。同时我们进一步改进了手术技巧，以求进一步提高治疗效果。手术入路上，我们采取经筛蝶入路（图6），无须切除中鼻甲，同时可直视眶尖、视神经管全程，减压更充分的同时，减少了术后鼻出血、鼻部不适等并发症。减压范围上，我们不仅做视神经管的全程减压，还建议进行眶尖、部分鞍结节、外侧OCR减压（图7），不仅对视神经进行最大限度的减压，同时争取缓解眼动脉的受压。

图6. 手术入路采取经筛蝶入路（绿色箭头），而非经鼻蝶入路（红色箭头）

图7. 减压范围不仅包括视神经管的全程及眶尖（黑色虚线区域），还建进行部分鞍结节、视神经管上壁、外侧OCR减压。

 

创伤性视神经病常伴随颅脑创伤而发生，患者可合并有颅面骨多发骨折、脑挫裂伤和颅内血肿形成，而脑脊液漏是此类患者最常见的术前合并症或术中并发症，有时需要同期手术干预^[10]。特别地，当视神经卡压和脑脊液漏在同一部位时，内镜手术下如何进行视神经减压及脑脊液漏修补值得深入探讨。一方面，全程充分的视神经减压可能有利于功能修复；另一方面，脑脊液漏修补则需要较好的填塞压迫。因此，在内镜下经鼻行视神经管减压术时，如何在减压和修补间找到平衡点可能是该类手术的一个关键点。当前，这方面的临床资料仍相对较少，需要更多的关注。在本病例中，最严重的骨折发生于视神经管颅口，该部位骨折片明显卡压视神经，同时刺破硬脑膜，伴明确的脑脊液漏。我们予视神经管全程、眶尖等无脑脊液漏区域充分减压，鞍结节部分仅剥离视神经管颅口处骨片，未进一步扩大磨除；脑脊液漏口处硬膜下填塞少量人工脑膜缩小漏口，硬膜外覆盖自体黏膜，生物蛋白胶固定粘膜，并行腰大池置管引流术，未行蝶窦严密填塞。患者术后视力恢复可，亦未发生脑脊液漏。

 

综上，创伤性视神经病在颅脑损伤患者中并不少见，显著影响患者的生活质量，值得临床重视。目前针对该疾病的治疗有随访观察、药物治疗及手术干预等多种方案，其中内镜下经鼻视神经管减压术是一种相对安全且有效的手术方式，有待临床广泛开展研究。针对此类患者，应结合患者特点制定个体化的诊治方案，以提高患者的手术疗效和预后。

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参考文献

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（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科吴海建主治医师整理，闫伟副主任医师审校，张建民主任终审）

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