2020年11月接诊一例来自四川泸州的6岁男性患儿（100cm，15kg）。主诉：身高发育迟缓3年，头痛1年加重1月。门诊查体：神清语利，身材矮小，双眼视力减退（查体欠配合），余神经系统查体阴性。我院头颅CT显示：鞍内及鞍上类圆形混杂密度影，蛋壳样钙化，蝶鞍扩大，鞍底下陷，诊断为颅咽管瘤（图1）；MRI显示：鞍内鞍上囊实性占位，短T1长T2，内含混杂信号影，大小约40X30X36cm，可见环形强化，颅咽管瘤可能性大（图2）。
图1. 术前头颅CT显示：鞍内及鞍上类圆形混杂密度影，蛋壳样钙化，蝶鞍扩大，鞍底下陷，诊断为颅咽管瘤。
图2. 术前头颅MRI显示：鞍内鞍上囊实性占位，短T1长T2，内含混杂信号影，大小约40X30X36cm，可见环形强化，颅咽管瘤可能性大。
结合病史及影像学特点，颅咽管瘤诊断明确，完善入院检查，于2020年12月15日在全麻下行冠切右额开颅经前纵裂入路颅咽管瘤切除术。沿前纵裂间隙顺利抵达鞍区，见肿瘤由鞍内突入鞍上，囊壁色黄、厚韧、含颗粒样钙化，纵行切开囊壁，深褐色、富含油脂及胆固醇结晶的囊液涌出，充分囊内减压后，囊腔塌陷不明显，瘤壁与两侧视神经尚有蛛网膜间隙分隔，但厚韧的肿瘤顶壁与视交叉几乎融合，锐性游离极为困难。据此，沿两侧视神经与瘤壁的自然界面耐心游离，向中线视交叉处会师。越向中线分离，瘤壁越坚韧，甚至部分瘤壁显微剪刀难以剪切；中线处肿瘤顶壁与视交叉腹侧界面难以辨别，只能凭感觉寻找界面艰难游离，终于，将瘤壁从视交叉粘连处游离开，艰苦程度超乎想象。肿瘤顶壁完整游离后，顺利切除鞍上部分，并刮除鞍内部分，最终肿瘤镜下全切。视神经、视交叉、脑干腹侧、基底动脉、双侧颈内动脉直视下保护完好，术中患儿尿量、尿色、血钠、体温均正常，术中出血约200ml，输异体红细胞130ml、新鲜血浆100ml，术后安返ICU监护。
图3.术中见肿瘤顶壁硬韧，与视交叉几乎融合，只能沿两侧视神经与瘤壁的蛛网膜界面游离，向中线会师，艰苦程度出乎意料。
术后患儿恢复好，视力同术前，一过性尿崩控制满意，血钠波动幅度小，术后当晚CT及术后一周MRI显示肿瘤切除满意。病理回报示：造釉细胞型颅咽管瘤。术后13天顺利出院，继续内分泌调整，随访中。
图4.术后当晚CT及术后一周MRI显示肿瘤切除满意。
治疗体会
颅咽管瘤属于良性病变，分为造釉细胞型（Adamantinomatous，ACP）及鳞状乳头型（Papillary,PCP）。儿童患者99%为造釉细胞型，成人患者85%为鳞状乳头型1。儿童造釉细胞型多为囊实性，组织病理可见肿瘤呈指状突样（finger like protrusion）生长，多与毗邻组织，特别是下丘脑粘连紧密。因此，儿童造釉细胞型颅咽管瘤的5年无进展生存率（PFS）低于成人鳞状乳头型颅咽管瘤2。
颅咽管瘤囊壁一般较Rathke囊肿厚，虽然边界不一定清晰，但能够通过牵拉游离完整切除，这是避免肿瘤复发的关键点 3；当囊性瘤体巨大时，囊壁挤压菲薄，术中牵拉时层次不清晰、易撕裂后残留，全切难度大4。因此，肿瘤厚壁易牵拉，有利于肿瘤全切5。
本例术前根据影像学判断，瘤体前倾、囊壁厚、易牵拉，视交叉第一间隙宽阔，属于手术难度相对较小的一型颅咽管瘤。然而，术中发现肿瘤顶壁厚韧，与视交叉腹侧几乎融合，锐性游离极为困难，确实出乎意料。再次复习术前影像，吃惊发现在T2矢状位显示肿瘤顶壁“月牙形”短T2信号影，形似“礼帽”扣在肿瘤顶端，我们知道T2加权像中的“黑影”必然意味着肿瘤硬韧，这与术中完全吻合；但意想不到的是，这个“礼帽”与视交叉完全融合，没有界面，锐性游离极为困难，确属罕见。因此，术前阅片极为关键，为应对术中各种意外，做好充足的思想准备。做为新中国第一个儿童颅脑外科专业病房，北京天坛医院小儿神经外科长期坚持的一个优秀传统，就是在科主任带领下术前集体阅片、集体讨论，历经半个多世纪几代人延续至今，从而将手术风险降至最低。
参考文献
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2.Pekmezci M, Louie J, Gupta N, Bloomer MM, Tihan T. Clinicopathological characteristics of adamantinomatous and papillary craniopharyngiomas: University of California, San Francisco experience 1985-2005. Neurosurgery. 2010;67(5):1341-1349; discussion 1349.
3.Kirollos RW, Helmy A, Thomson S, et al. Oxford Textbook of Neurological Surgery. In: Craniopharyngioma and Rathke’s cleft cysts. Oxford University Press; 2019.
4.Kumar PP, Good RR, Skultety FM, Jones EO, Chu WK. Retreatment of recurrent cystic craniopharyngioma with chromic phosphorus P 32. J Natl Med Assoc. 1986;78(6):542-543, 547-549.
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