西班牙马拉加大学神经外科的A. Selfa等对颅腔扩大术进行改良，用于治疗1例颅缝早闭和板障不厚的患儿，结果发表在2021年6月的《Neurosurgical Review》在线。
——摘自文章章节
【Ref: Selfa A, et al. Neurosurg Rev. 2021 Jun 1. doi: 10.1007/s10143-021-01571-9. [Epub ahead of print]】
颅内高压（intracranial hypertension，IH）可通过药物、脑脊液分流及去骨瓣减压术治疗。Hankinson等在2007年阐述磨除颅骨内板以增加颅腔容积治疗颅内高压。然而，对于板障不厚的患儿，磨除颅骨内板不能有效增加颅腔容积，从而无法解决IH。西班牙马拉加大学神经外科的A. Selfa等对颅腔扩大术进行改良，用于治疗1例颅缝早闭和板障不厚的患儿，结果发表在2021年6月的《Neurosurgical Review》在线。1例7岁女性患儿，因咽鼓管充气检查法（Valsalva）诱发间断性头痛多年，临床表现为面中部发育不良，突眼、颌凸、与牙齿咬合不正。实验室检查提示白细胞介素11受体α亚基功能缺失。与颅缝早闭、小脑扁桃体下疝和颅面狭窄综合征（Crouzon综合征）表现相似。患儿合并睡眠呼吸暂停综合征。
CT扫描显示颅缝完全闭合。颅内结构符合高颅压征象，脑沟变窄，小脑扁桃体疝出枕骨大孔10mm以上，脑室缩小，未见脑积水（图1）。采用FSL脑提取法（brain extraction tool，BET）计算全脑体积（total brain volume，TBV）。术前TBV为1284cm³。
图1. 头颅CT轴位和冠状位扫描。A、B为术前CT图像呈现颅内高压的影像学征象，脑沟缩小（侧裂和顶枕沟最明显）和脑室缩小。小脑扁桃体疝入枕骨大孔（B图宽白箭指示）。C、D为术后图像提示脑室系统恢复正常，脑沟显露，但小脑扁桃体下疝改善不明显。手术时，患儿取仰卧位，头垫马蹄枕，向前屈曲。在双侧耳前区做冠状切口。头皮翻向前和翻向后，充分显露颅盖骨。从颞上线分离颞肌。用外科记号笔，在颅顶骨冠状缝前后标记和勾画拟切开的双侧额骨和顶骨骨瓣轮廓。沿冠状缝和矢状缝保留1.5-2cm宽的垂直相交的骨质支架。切除该支架前后和两侧的四块骨瓣。在无菌状况下，将四块骨瓣切割成网格，然后回覆至骨质支架前后和两侧的硬膜外。把零碎小骨片铺在网格骨瓣的间隙中。最后用钛板和钛钉固定网格化的骨瓣。完成向外扩大的颅骨成形术后，将肌肉、帽状腱膜和头皮复位，留置引流管，分层缝合皮下和头皮（图2、3）。
图3. 在骨质支架前后和两侧，回覆网格化的骨瓣，完成向外扩大的颅骨成形术。术后连续随访23月，患儿未出现并发症，头痛完全消失，睡眠呼吸暂停综合征改善。术后4个月时颅脑MRI成像显示脑沟回增宽，小脑扁桃体从枕骨大孔下方11mm提升至4mm，表明颅内高压改善。术后通过MRI成像计算TBV为1417cm³，4个月中增加133cm³。2年后MRI随访显示TBV为1476cm³，比术前增加198cm³。作者认为，上述用于治疗颅缝早闭、头颅畸形患儿的手术可增加颅盖穹窿的高度扩大颅腔幕上容积，达到降低颅内压，改善神经功能的目的；值得进一步研究。
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