从“浴血奋战”到“步步为营”分享两例脑干背侧实质性血管网织细胞瘤的治疗经过 - 脑医汇 - 神外资讯

今天为大家分享的是由贵州省遵义市第一人民医院神经外科蒋其俊、李航、程登贵、李有权等带来的从“浴血奋战”到“步步为营”分享两例脑干背侧实质性血管网织细胞瘤的治疗经过，欢迎阅读、分享！

病例一

患者简介

患者43岁，女，既往体健。因恶心、呕吐入住消化内科，经消化内科完善头颅CT提示小脑占位病变而转入神经外科治疗。专科查体：神志清楚，吞咽反射减弱，闭目难立征阳性。余未见其他明显阳性体征。进一步完善头颅MRI相关检查后初步诊断为“四脑室室管膜瘤”。完善相关术前评估后在全麻下行枕下后正中入路肿瘤切除术。

术前

术后

手术过程简述

气管插管全麻下采用俯卧位枕下后正中入路，由于术前考虑肿瘤性质为室管膜瘤可能性大，且肿瘤与脑干关系密切，故术前拟定术中分块切除肿瘤策略。在刚分离肿瘤过程中突发难以控制的大出血，肿瘤血供异常丰富，此时，意识到占位病变是实质性血网的可能性极大，但术野出血严重，辨别供血动脉及引流静脉困难，且肿瘤腹侧与脑干穿支血管粘连，很难完整切除，在麻醉团队及手术护理团队的密切配合下，快速切除相对安全区域的大部分肿瘤，最后切除与脑干关系密切部分的肿瘤，浴血奋战，分块全切了肿瘤。术中出血2500ml左右，术后患者在NICU监护治疗，住院近4周后痊愈出院，没有明显的神经功能障碍，术后病理提示为“血管网织细胞瘤”。

双吸引器控制出血，动脉瘤夹判断供血动脉及引流静脉

病例二

患者简介

患者59岁，男，既往体健。因“头痛1年，加重伴肢体乏力1月”入院。专科查体：神志清楚，吞咽反射明显减弱，闭目难立征阳性，右下肢肌力4级。余未见明显阳性体征。进一步完善头颅MRI相关检查后初步诊断为：1. 左侧小脑半球及脑干占位：血管网织细胞瘤；2. 梗阻性脑积水。

术前MRI

术前多模态影像数据重建

术后MRI

手术过程简述

1. 术前1周行介入栓塞

先行全脑血管造影显示延髓背侧血管母细胞瘤，主要血供来源于左侧椎动脉小脑前下动脉和左侧小脑后下动脉远端分支（图1）。6FEnoy DA导引管超选至左侧椎动脉V2-3段。行正侧位造影及3D造影，显示肿瘤主要血供来源于腹侧面，路图下使用EV3马拉松微导管在010微导丝带领下经左侧小脑后下动脉超选进入血管母细胞瘤供血动脉，微导管造影证实（图2）。糖水冲洗导管后，注胶路途下注射浓度25%GLUBRAN胶0.5ml，造影显示血管母细胞瘤部分被栓塞（图3），路图下更换使用马拉松微导管在010微导丝带领下经左侧小脑前下动脉超选进入血管母细胞瘤供血动脉，微导管造影证实（图4）糖水冲洗导管后，注胶路途下注射浓度25%GLUBRAN胶0.8ml，，造影显示血管母细胞瘤主要血供被栓塞（图5），其余动脉通畅。

2. 介入栓塞后1周行开颅肿瘤切除术

气管插管全麻下后正中入路，术中全程电生理监测，充分暴露肿瘤，严格按照肿瘤边界进行分离，保护脑干、小脑前下及小脑后下动脉等重要结构，切断供血动脉后阻断肿瘤引流静脉，整体全切肿瘤。由于术前已对肿瘤的绝大部分供血动脉进行了栓塞，故术中出血较少，良好的术野给分离肿瘤与脑干面的边界创造了条件，结合电生理监测，有效保护了重要的神经、血管，术中探查了四脑室出口，术后患者没有明显的神经功能障碍，脑积水也得到缓解。

讨　论

实质性血管网织细胞瘤起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，属中枢神经系统良性肿瘤，临床发病率较低，后颅窝肿瘤的8%~12% 。

由于临床工作中实质性血网发生率较低，缺乏对这一类型肿瘤的诊疗策略的认识，第一例患者术前阅片不够深入仔细，临床诊断思维局限，诊断上考虑“室管膜瘤”，完全没有意识到“血网”的可能。术中暴露肿瘤之后，从形态上已经产生了疑惑，特别是面对粗大的引流静脉，但由于经验不足误入肿瘤内部操作，导致术中大出血。面对术中突发情况，术者保持清醒的头脑，临危不惧，娴熟的显微操作技术，以及助手和麻醉团队、器械护士的密切配合是转危为安的关键。当然，这种场面经历一次，就会让人“终生难忘”！

对于脑干的实质性血网，整体切除是主要的手术策略之一，但是由于肿瘤与脑干关系密切，且有时界限不清，对于经验不足的术者来说整体全切亦很困难，在不得以尝试分块全切的时候，常常因无法控制的出血而“浴血奋战”，“心力交瘁”。

NICU在神经重症患者围手术期的保驾护航中，显得越来越重要！尤其对于西部欠发达地区，由于各种主客观原因，对于此类手术的经验不足，术中重要神经血管组织的保护，常常会因各种突发情况而“顾此失彼，难以周全”。因此，术后神经NICU的精细化目标值管理，处理术后并发症，为使患者能顺利度过术后各种病理生理变化提供了重要保障。

有了第一例手术术中极其被动的深刻教训之后，在处理第二例实质性血网的时候，邀请神经介入组会诊，行DSA了解肿瘤的血供情况并部分栓塞主要供血动脉，减少了开颅手术术中出血，保障了患者的围手术期安全。

完全实质性小脑半球血管网织细胞瘤位置较深，是神经外科极具挑战性的高风险手术，由于肿瘤血供异常丰富，故术中极易发生难以控制的大出血。特别是紧邻脑干背侧的血网，由于肿瘤与脑干可能存在不同程度的粘连，边界不清，且脑干的穿支血管可能参与肿瘤供血，给完整切除肿瘤带来难度，增加术后致残率及死亡率。因此很多学者研究认为，对于完全实质性血网治疗前应行DSA检查以充分评估肿瘤的血供情况，对供血动脉进行部分栓塞处理，从而降低术中出血量，为完全切除肿瘤创造有利条件，提供重要保障，栓塞后肿瘤质地通常可以软化，并能显著减少出血。保留肿瘤界面的完整性是控制术中出血的关键，切不可直接进入肿瘤内而造成难以控制的出血。术前行肿瘤供血动脉部分栓塞或栓塞后多久开始行开颅手术，目前有争议，体积较大的实性血管网织细胞瘤，笔者建议避免栓塞后短期内即开颅手术，至少1-2周以上为宜，使肿瘤栓塞后其周围血流有一定时间的重分布，以减少灌注压突破综合征的发生率。

专家介绍

蒋其俊 主任医师

贵州省遵义市第一人民医院

贵州省遵义市第一人民医院神经外科疾病诊疗中心病区副主任

遵义市第一人民医院神经外科规培基地主任

中国妇幼保健协会妇幼微创专业委员会小儿神经微创学组委员

贵州省医学会神经外科分会委员

贵州省中西医结合学会神经外科专业委员会委员

遵义市医学会神经外科分会副主任委员

神经外科临床工作近30年，曾在北京天坛医院及上海华山医院进修颅底肿瘤及神经内镜技术，在陆军军医大学西南医院进修神经介入。长期从事颅内肿瘤、脊髓肿瘤、三叉神经痛、面肌痉挛微血管减压手术及复杂颅脑损伤的临床医疗工作，在复杂颅底肿瘤及脊髓肿瘤手术方面积累了丰富经验

李航副主任医师

贵州省遵义市第一人民医院

贵州省遵义市第一人民医院神经外科疾病诊疗中心病区副主任

贵州省卒中学会委员

贵州省卒中学会神经介入分会常委

贵州省医学会神经病学分会青年委员会常委

多次到首都医科大学宣武医院及上海长海医院进修学习，获得首都医科大学介入研修学院学位。擅长脑血管及脊髓血管疾病的诊断及治疗，年手术量约600例

程登贵 主治医师

贵州省遵义市第一人民医院

遵义市医学会神经外科分会委员

2007年开始从事神经外科至今，曾在第三军医大学大坪医院神经外科进修一年，在首都医科大学宣武医院Samii颅底解剖实验室、Yasargil 显微神经外科实验室进修半年，熟练掌握神经外科各种常见病的诊断及治疗

李有权技师

贵州省遵义市第一人民医院

贵州省遵义市第一人民医院影像中心技师

特别擅长神经系统影像的图像后处理，多模态数据处理，如利用3DSlicer开源软件进行各种图像建模。为术前手术方案的制定提供了丰富的多视角影像学资料

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