病史简介
患儿，男性，5岁7月，因“发作性肢体抽搐4年余”入院。患儿11月龄时无明显诱因下出现突然大叫一声，随后双眼直视、四肢抽搐、牙关紧闭，发作时意识不清，不伴有头痛头晕及口吐白沫症状，发作持续约10余秒后好转。就诊当地医院后考虑癫痫，予以妥泰、德巴金治疗，半年内未再发作。后患者发作次数逐渐增加，由每周1次增多至每二天1次，来浙大二院就诊时使用拉莫三嗪50mgBID、德巴金6mlBID、氯巴占10mgBID三种抗癫痫药物治疗，但发作情况仍未得到缓解，发作频繁时每天发作4-5次。患者入院后予以规范化的癫痫术前评估，主要包括视频脑电检查、头颅磁共振检查等。
视频脑电发作期脑电图显示双侧强直发作，电极定位Sz1-12P，症状为清醒或睡眠中发作，全身抖动一下，接着双侧姿势性强直，大多数发作表现为双上肢外展、上举，偶有左上肢上举、右上肢外展或右上肢上举、左上肢外展等，下肢伸展；有时身体左转，伴头左偏，眼睛向左看、眨眼，后闭眼不动，伴下嘴唇内缩。此外，发作期脑电还可见于右侧后头部放电，脑电形式为癫痫样放电抑制，右侧后头部快节律出现，后全导脑电压低，出现低幅快活动，波幅逐渐增高，后演变为α活动，继之又出现全导脑电压低，持续约20余秒。
视频脑电发作间期脑电图多种全面伴局灶性放电形式，包括右侧后头部（T6、P4、O2）的局灶性尖波；左侧后头部（T5、P3）的局灶性尖波；全面性棘波与多棘波；双侧额区的局灶性尖波等。
视频脑电结果节选见图1和图2：
图1. 发作期脑电提示双侧来源，电极定位Sz1-12P
图2. 发作间期脑电提示多种发作类型，包括全面性与局灶性发作
头颅磁共振检查提示双侧额叶、双侧前颞叶及颞叶内侧脑皮质轻度萎缩，脑室旁白质轻度软化，双侧颞角宽大（图3）。
图3. 术前头颅MRI评估提示双侧额叶、双侧前颞叶及颞叶内侧脑皮质轻度萎缩，脑室旁白质轻度软化，双侧颞角宽大
经评估，该患儿考虑诊断为West综合征，目前癫痫药物控制效果不佳，药物调整空间小，且癫痫发作复杂，伴有全面与局灶等多种发作形式，无法手术切除致痫灶，同时考虑患儿年龄等因素，拟行胼胝体切开术。
手术过程顺利，术中仰卧位，取冠状缝前1cm正中长“S”型切口，选择中线旁右侧4×3cm小骨瓣入路，沿纵裂签开右侧脑组织后，深度约5.5cm见胼胝体体部，纵向切开胼胝体体部，并向前延伸切开至胼胝体膝部，向后延伸切开至胼胝体压部，深部抵达透明隔间腔。
术后复查头颅CT进一步明确切除范围（图4）。
图4. 术后CT显示胼胝体切开范围满意，术区无明显出血，脑室状态良好
术后继续维持术前用药方案，术后2月门诊随访时，患儿癫痫发作频率较术前有所减少，目前为每1-3天发作1次，术后无明显发热、四肢活动异常、反应迟钝等并发症。
讨论
胼胝体切开术作为一种姑息性手术方式，主要适用于无法通过局灶致痫灶切除手术获益的难治性癫痫患者，同时也可用于继发全面性抽搐及儿童器质性脑病所致癫痫（如Lennox-Gastaut综合征、West综合征）等药物难治性癫痫患者[1-3]。对本例患儿从其癫痫症状学、特征性脑电改变、MRI特点（颞角扩大及额颞皮质萎缩等）、抗癫痫药物治疗效果等综合评估后，我们认为其首先考虑West综合征，抗癫痫药物治疗效果不佳，符合胼胝体切开术的手术指征。虽然这种手术方式并不能从根本上抑制癫痫放电，但可以通过阻断左右脑癫痫网络交互来缓解患儿的癫痫发作症状，因此，患儿仍能通过胼胝体切开术获益。虽然胼胝体切开术这一手术方式本身创伤较小，自1940年其被发明至今，大量临床研究及实践也已证实多数患者对这一术式耐受良好，但其术后仍可能存有一些暂时性或永久性神经功能损伤，譬如偏瘫、失语、缄默、运动障碍、分离综合征（disconnection syndromes）等[2,4,5]。在胼胝体切开范围的选择方面，不同的神经外科中心会存在一定差异，大多数中心（包括我们癫痫中心）会选择切开前缘至胼胝体膝部或膝下，切开后缘至胼胝体压部，整体切开长度达到胼胝体的前1/2至2/3，其可获得胼胝体切开术的姑息治疗效果且术后并发症相对较少；也有中心认为切开胼胝体全程有利于提高术后癫痫控制效果[2,5]。在胼胝体切开手术方式的选择上，目前主要有两种——传统开颅与内镜。其中，传统开颅手术通常选用仰卧位，头上倾10-20度，在冠状缝附近取垂直矢状缝的长“S”型切口或直切口，并在右侧中线旁开小骨瓣入路（图5）。
图5. 开颅胼胝体切开术手术入路及骨窗选择（节选自参考文献[6]，仅作学术交流用）随着内镜技术的不断成熟及微创外科理念的推进，内镜下胼胝体切开术成为一种良好的手术方式，该方式通常选择冠状缝前旁开1.5cm小直切口入路（图6）。
图6. 内镜下胼胝体切开手术入路（节选自参考文献[6]，仅作学术交流用）在其疗效及预后方面，有荟萃分析研究[7]认为，胼胝体切开术后获得完全癫痫控制（complete seizure freedom）的比例在18.8%，而跌倒发作的控制率可达到55.3%；其中完全癫痫控制主要与婴儿阵挛症、MRI阴性、较短的癫痫病程（少于15年）等因素有关，跌倒发作的控制主要与胼胝体全程切开、特发性而非已知的癫痫病因等因素有关。在本例患儿中，我们选择了胼胝体前2/3切开这种大多数中心选用的手术方式，根据我们中心的临床经验，这种手术方式相对创伤可控，且术后并发症发生率较小。术后复查及短期随访也进一步证实胼胝体切开术对于该例West综合征癫痫患儿在癫痫症状改善方面有一定的帮助，术后未见明显神经功能损伤等并发症，整体治疗效果满意。1. A Rougier, B Claverie, J M Pedespan, et al. Callosotomy for intractable epilepsy: overall outcome. J Neurosurg Sci. 1997; 41(1): 51-7.2. Aimen S Kasasbeh, Matthew D Smyth, Karen Steger-May, et al. Outcomes after anterior or complete corpus callosotomy in children. Neurosurgery. 2014; 74(1): 17-28.3. Aparna Vaddiparti, Richard Huang, David Blihar, et al. The Evolution of Corpus Callosotomy for Epilepsy Management. World Neurosurg. 2021; 145: 455-61.4. Taner Tanriverdi, André Olivier, Nicole Poulin, et al. Long-term seizure outcome after corpus callosotomy: a retrospective analysis of 95 patients. J Neurosurg. 2009; 110(2): 332-42.5. Laleh Jalilian, David D Limbrick, Karen Steger-May, et al. Complete versus anterior two-thirds corpus callosotomy in children: analysis of outcome. J Neurosurg Pediatr. 2010; 6(3): 257-66.6. Matthew D Smyth, Ananth K Vellimana, Eishi Asano, et al. Corpus callosotomy-Open and endoscopic surgical techniques. Epilepsia. 2017; 58 Suppl 1: 73-9.7. Alvin Y Chan, John D Rolston, Brian Lee, et al. Rates and predictors of seizure outcome after corpus callosotomy for drug-resistant epilepsy: a meta-analysis. J Neurosurg. 2018; 1-10.（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科蒋鸿杰主治医师整理，朱君明主任医师审校，张建民主任终审。）
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