2020年11月接诊一例来自河南的12岁男性患儿（153cm，62kg）。主诉：头晕、呕吐、走路不稳、饮水呛咳2月余。外院检查提示颅内占位，遂来我院就诊。门诊查体示：神清语利，自主体位，双瞳等大等圆，左：右=2.5mm:2.5mm，光反应敏感，闭目难立征（+），指鼻轮替试验（+）阳性，四肌力肌张力正常，病理征（-）。头颅CT示：小脑蚓部低密度占位性病变，胶质瘤可能性大；头颅MRI显示：小脑蚓部囊实性占位，等T1等T2，边界清楚，大小约20×20×25mm，实性部分明显强化，毛细胞星形细胞瘤可能性大。遂以“小脑蚓部星形细胞瘤”收入院。
图1术前头颅CT：小脑蚓部低密度占位性病变，胶质瘤可能性大；头颅MRI：小脑蚓部囊实性占位，等T1等T2，边界清楚，大小约20×20×25mm，实性部分明显强化，毛细胞星形细胞瘤可能性大。
患儿系后颅窝占位，手术指征明确，完善入院检查，于2020年11月25日在全麻下行枕下后正中入路肿瘤切除术。后颅窝硬膜打开，张力不高。电凝切断中孔脉络丛，沿小脑延髓裂探查第四脑室，见肿瘤位于下蚓部，突入第四脑室，色红、质软、血供极其丰富，大小约2.0X2.0X3cm,与第四脑室底部无侵袭，脑干背侧光滑，瘤体呈囊实性，切开后有黄色清亮液体涌出。沿肿瘤边缘游离，瘤壁与小脑半球、蚓部边界尚清晰，肿瘤镜下全切，脑干保护完好。手术顺利，术中出血约200ml，未输异体血。术后安返ICU监护。
图2.术中照片:A肿瘤血供极其丰富；B肿瘤腹侧与脑干背侧无粘连；C.肿瘤全切，脑干保护完好。
术后患儿恢复好，无缄默症等新增神经系统阳性体征，术后复查CT/MRI显示肿瘤切除满意，术后组织病理回报示：经典型髓母细胞瘤；免疫组化：GFAP（散在+），Olig-2（-），Syn（+），NeuN（-），EMA（-），β-catenin（浆膜+），P53（+++），Ki-67（50%），INI-1（+），BRG-1（+）；分子病理：WNT型。术后十天顺利出院，进行后续治疗。
图3术后头颅CT/MRI显示肿瘤切除满意。
治疗体会
髓母细胞瘤(MB)是儿童最常见的后颅窝肿瘤，占儿童脑肿瘤的15% ~ 20%，占儿童后颅窝肿瘤的30% ~ 40%，WHO IV级，高度恶性1-5，需要手术、放疗、化疗等综合治疗。计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)可以为诊断和鉴别诊断提供重要线索。儿童髓母细胞瘤多起源于小脑蚓部，在CT上表现为高密度、可伴有钙化；在MRI 上多呈长T1等T2信号6，强化明显；40% ~ 50%的髓母细胞瘤可见瘤内囊性变7。
毛细胞星形细胞瘤(Pilocytic astrocytomas, PAs)属WHO I级，最常发生于后颅窝(60%)，40%累及小脑，20%累及脑干。肿瘤全切可以获得良好的预后8。毛细胞星形细胞瘤多位于小脑半球，约50%呈囊性伴附壁结节；CT呈低密度影，磁共振呈长T1长T2信号，附壁结节可呈圆形或不规则形，强化明显。
本例患儿肿瘤位于小脑蚓部，囊实性，在CT影像上呈低密度，首先考虑低级别胶质瘤。然而复习文献，髓母细胞瘤在CT影像上呈低密度改变的病例多有报道：日本新泻大学神经外科佐藤等人9于1984年报道了11例髓母细胞瘤患者CT表现，其中5例为低密度；法国放射科医师V. Dangouloff-Ros10回顾15篇文献，总结出约有62%-97%的髓母细胞瘤患者CT上肿瘤的密度并不高于小脑；另外，美国爱荷华大学医院Mueller等人11发现80%的髓母细胞瘤患者可在影像学上合并囊性变。
由于儿童后颅窝低级别胶质瘤和髓母细胞瘤治疗方法及预后差别巨大，因此术前鉴别诊断极为重要。本例初步诊断与最终病理不符，说明肿瘤差异性大，再有经验的临床医生，也可能存在误诊、漏诊，因此需要不断积累病例，在实践中磨砺。
随着大数据时代的到来，人工智能（AI）使我们的日常生活发生巨变。2019年Philipp Tschandl12报道，计算机识别色素皮肤病明显优于医学专家；2020年，清华大学开发的AI辅助影像分析系统用于筛查新冠肺炎，切实地减轻了一线抗疫医生的工作负荷13； AI诊断方兴未艾。然而，本例报道，提示我们肿瘤在影像学上的巨大差异性，据此反思，通过人工智能代替人脑做出更精准的影像学诊断，还有漫长的道路需要探索。
参考文献
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