基本信息
男，42岁。
主诉：头部胀痛感4月余。
现病史：患者2013年3月，无明显诱因下出现双侧额颞部持续性胀痛感，劳累或睡眠不佳时加重。2013年5月，当地医院颅
脑MRA：双侧颈外动脉增粗，考虑为：动静脉瘘？
神经体查：双侧额颞部血管曲张，触之有搏动，无压痛。
影像资料
2013-5-15 外院MRA
△颅脑3D-TOF-MRA：双侧颈外动脉分支增粗，以双侧颞浅动脉最为显著（橙箭），并见双侧枕动脉远侧分支迂曲增粗（红箭）。
△颅脑增强MRA（动脉期）：双侧颞浅动脉明显增粗，其远侧分支显影迂曲（红弯箭），由两侧向中线会聚；动脉期成像即可见脑静脉窦几乎全部显影，高度提示存在动-静脉快速分流的血管畸形。
2013-7-29 DSA
△主动脉弓DSA：动脉期可见双侧颈外动脉管径粗大（红箭），动脉晚期可见提前显影的双侧颈内静脉（蓝箭），提示存在颅脑动-静脉快速分流的血管畸形。
△双侧颈外动脉超选择造影（正侧位）：双侧额顶部广泛硬脑膜动-静脉瘘（混合型），供血动脉主要是颞浅动脉（红箭）和枕动脉（黄箭），这些动脉分支扭曲增粗，汇入上矢状窦；双侧脑膜中动脉分支仅参与少量供供血。
简评
1、硬脑膜动-静脉瘘是一常见脑血管畸形类型，发病机制有多种假说，但至今还不完全明确。该疾病临床表现多样，可无症状，或仅表现为头痛，本病例即是如此。
2、因硬脑膜供血动脉常较细小，受分辨率和扫描范围限制，无创血管影像评估常漏诊硬脑膜动-静脉瘘。一些情况下，正如本病例所示，无创血管影像学可检测到“静脉窦早显影”这一间接征象，但此间接征象也常被忽略，需要医生具备丰富的经验和专业敏感性。DSA是硬脑膜动-静脉瘘的诊断“金标准”。
3、本病例特殊之处在于，脑膜中动脉只是少量参与供血，主要供血动脉是颈外动脉的头皮分支（颞浅动脉和枕动脉），因血流丰沛，枕动脉和颞浅动脉主干及其分支除明显增粗外，还行程蜿蜒迂曲。
4、本病例颅脑3D-TOF-MRA和增强MRA发现颈外动脉分支明显增粗，增强MRA还检测到静脉窦早显影，这些征象结合临床查体，高度疑诊脑血管畸形（存在动-静脉快速分流通道），最终由DSA确诊为广泛的双侧额顶部硬脑膜动-静脉瘘。
5、一个技术问题是，3D-TOF-MRA于本病例未能检出静脉窦早显的原因源自于其扫描参数设置。常规颅脑3D-TOF-MRA为了抑制静脉对脑动脉显影的干扰，会在上矢状窦中后部设置一个抑制带，从而使得经过此抑制带的血液不显影，而此患者硬脑膜动-静脉瘘的供血动脉、瘘口和初始引流静脉窦主要位于这个抑制带上，因此未能观察到静脉窦早显这一间接征象。当供血动脉和瘘口位于抑制带下方的情况时，则可能于3D-TOF-MRA上观察到静脉窦早显这一间接征象。增强MRA不会有上述问题，要注意的是，只有在动脉期同时观察到脑静脉窦显著显影，才能判定静脉窦早显。
