基本信息
主诉:反复头痛8年。
既往史、个人史和家族史无特殊。
外院颅脑CT平扫+CTA:双侧基底节梗死,双侧大脑中和前动脉近端闭塞。
影像资料
常规MRI
△FLAIR和T2WI:双侧额叶皮质下多发小缺血灶,右侧基底节区陈旧病变软化灶。
△颈部增强MRA:所见颈部脑动脉未见异常。
△颅脑3D-TOF-MRA:双侧大脑中和前动脉近端闭塞,右侧脑底部可见细小紊乱血流影(橙箭,提示烟雾样血管)。
△颅脑3D-TOF-MRA之最大信号投射(MIP)重建:双侧脑底部可见细小紊乱血流影(橙箭,提示烟雾样血管),以右侧为著。
△颅脑3D-TOF-MRA之MIP重建:双侧基底节区可见异常细小血流影(橙箭,提示烟雾样血管)。
△颅脑3D-TOF-MRA之MIP重建:双侧中线旁显著迂曲增粗的软脑膜侧支循环血流影(橙色弯箭)。
△DSA:双侧颈内动脉末端、大脑中和前动脉近端闭塞,双侧脑底部可见紊乱烟雾样血管生成,双侧大脑后动脉经软脑膜侧支循环部分代偿前循环血供。
△管壁MRI(T2WI和T1WI平扫+增强,二维扫描):右侧脑底蛛网膜下腔内多发细小血管影(橙色虚线框),管壁呈等T1和等T2信号,增强T1扫描无强化。
△三维管壁高分辨MRI之增强T1-SPACE:双侧脑底蛛网膜下腔内多发细小血管影(橙色虚线框),管壁呈等T1信号,无强化。
简评
2、已有数项研究应用管壁MRI技术评估烟雾病,尽管结果并不完全一致,但总体而言,“烟雾病”典型表现是:脑底部蛛网膜下腔内多发血管流空影,这些血管轮廓细小,无明显管壁增厚,管壁呈等T1和等T2信号,增强扫描无强化。
3、此患者常规影像评估结果,结合临床病史和其他诊断评估结果(本文不加赘述),已可以作出“烟雾病”的临床诊断;加之管壁MRI结果符合烟雾病典型表现,排除了其他颅内动脉疾病可能,为临床诊断提供了进一步的证据支持。
4、另外,如果管壁MRI能明确鉴别出粥样硬化或血管炎所致的“烟雾综合征”,则可能为临床提供潜在的药物治疗途径,毕竟“烟雾病”是一无有效药物治疗的疾病。