患病率

• 人群患病率约为3/10万人 

• 发病年龄有两个高峰：一是在4岁左右的儿童期，二是在30-40 岁时的中年期。

• 成人发生率明显高于儿童， 且男性多于女性。

发病机理

• 烟雾病由先天和后天因素在内的各种因素引起。

• 烟雾病血管形成和内膜增厚的机制：血管平滑肌细胞增生和移位。 

临床表现

• 脑缺血 3/4（脑梗1/2，TIA1/4）

• 脑出血 1/4

• 儿童以TIA发病较常见，成人女性患者似易发生脑出血。

影像学检查

• 脑血管造影DSA—金标准

• CT及CT血管造影CTA

• MRI及MRI血管造影（MRA）

DSA

CTA

分期

• 第1期是颈内动脉分叉狭窄期：颈内动脉末端分叉狭窄，无其他异常所见。

• 第2期是烟雾出现期：颈内动脉末端分叉狭窄，颅底烟雾血管形成，没有颅外至颅内的侧支循环形成。

• 第3期是烟雾旺盛期：大脑前动脉和大脑中动脉有缺失，烟雾血管非常明显，形成烟雾血管团，无颅外至颅内的侧支循环形成。

• 第4期是烟雾衰减期：后交通动脉消失，颈内动脉闭塞已经发展到与后交通动脉的联合处，烟雾血管变得粗糙，组成烟雾团的血管变。

• 第5期是烟雾减少期：颈内动脉闭塞在C2段或C3段以上，烟雾血管很少，出现颅外侧支供血。

• 第6期是烟雾消失期：颈内动脉虹吸段消失，烟雾血管消失，仅见到从颅外进入颅内的侧支循环。

• 第1、5、6期容易误诊为脑血管狭窄

诊断

脑动脉造影诊断标准：

磁共振诊断标准：

排除诊断

须排除以下疾病所致的脑血管病：

手术方式

直接血管重建：

间接血管重建：

EDAS

STA－MCA

手术器械要求

• 特殊器械：手术显微镜、短细双极镊、显微器械、显微吸引器、临时阻断夹及持器、血管吻合器械、显微针持、胶手套。

• 特殊药品：盐酸罂粟碱、肝素、亚甲蓝。

病例1

病例2

术前

术后一月