2021年1月接诊一例来自甘肃舟曲1.5岁男性患儿（90cm，13.0kg），主因：出生后3个月颅顶正中突起至今，来院就诊。查体示：生长发育正常，头围52cm，头型呈前后径长、左右径窄的典型舟状头，头颅指数（Cranialindex）0.7，头颅三维CT显示矢状缝早闭（图1）。
图1.头型呈前后径长、左右径窄的典型舟状头，头颅指数0.72。头颅三维CT提示矢状缝早闭。
综合患儿病史、查体及影像资料，矢状缝早闭诊断明确，依据天坛小儿神经外科颅缝早闭诊疗规范，利用计算机手术仿真平台，输入患儿头颅参数，模拟手术切割与拼接计划，自动生成最优手术方案，并3D打印出手术模具导板备用（图2）。
图2.术前输入患儿头颅参数，利用计算机手术仿真平台，自动生成最优手术切割/拼接方案。
完善入院检查，于2021年1月28日行舟状头畸形矫正术（矢状缝切除+颅盖重塑成形术）。患儿呈仰卧位，围绕顶结节冠状切口，皮瓣翻向前方，见矢状缝骨性闭合、条索状隆起；双侧额结节过度隆起；双侧顶结节发育不良过度平坦。先将隆起骨化的矢状缝切除（宽度2CM），继而将3D打印的模具导板覆盖颅骨表面，亚甲蓝勾画颅骨切割路径，骨片切割后重新拼接，重塑人工顶结节，消除异常突起的额结节，美容效果满意。硬脑膜张力中等，搏动良好。硬膜彻底止血并悬吊后，利用可吸收软连接材料将各骨片进行连接，皮下留置引流。手术耗时5小时，出血约400ml，输注异体红细胞180ml，新鲜血浆200ml,术野回吸收全血75ml。手术顺利，术后安返病房监护。
图3.术中根据手术模具导板进行颅骨切割、拼接，大大提高了手术效率、缩短了手术时间、降低出血感染风险、减少高值耗材的滥用、确保扩容、美容，临床效果满意。
术后患儿恢复好，无新增神经系统阳性体征，术后三天拔除引流，头颅指数改善明显，术后十天顺利出院。
图4.术后三维CT及实际测量均显示头颅指数改善明显，手术效果满意
治疗体会
颅骨矢状缝正常闭合时间是在成人后（22-50）岁1,2，若在婴幼儿期发现头型异常，如前后径长、左右径短，即俗称舟状头表现，头颅三维CT检查显示矢状缝消失、骨性愈合，即可明确诊断为婴幼儿矢状缝早闭。研究表明，0-2岁之间，颅腔的容积会发育成长4倍1；0-3岁是脑发育的黄金期，在这个阶段中，人的大脑迅速发育，形成智力、情感、运动、社交等各方面能力的基础。矢状缝早闭会导致颅腔容积减少，引起颅内压升高，影响大脑发育。
针对颅缝早闭的手术有两个目的：一是扩容，解除狭小颅腔的限制，让大脑得到充足的生长空间；二是美容，使头型外观与正常人相仿。我们建议矢状缝早闭患儿在10月龄-1岁左右施行颅骨重塑手术，此时手术风险小，可通过一次手术成形达到扩容和美容的效果，手术风险及复发率远低于微创内镜下条状颅骨切除术。
颅骨重塑手术（Total Cranial Vault Remodeling）3于20世纪80年代由美国弗吉尼亚大学医学院Persing开创的4，通过颅骨切割、重新拼接，使颅腔达到既定的长度和宽度。此术式优点是能迅速、有效地扩大颅腔，美容效果好，复发率低于1%5；缺点是手术门槛高、主观随意性强，若术者经验欠缺，易造成拼接混乱、费时费力、扩容美容效果不确切。近年来6，北京天坛医院小儿神经外科与中科院自动化所医工结合，研发出计算机手术仿真平台，术前输入患儿头颅参数，个体化模拟手术切割与拼接路径，自动优化生成最佳手术方案；术中，医生只需按照既定手术方案进行操作，显著提高了手术效率、缩短了手术时间、降低了手术花费、减少出血及感染风险，大大提高了手术安全性，临床效果满意，值得推广。
参考文献
1. Edward P Buchanan M. Overview of craniosynostosis. UpToDate. 2020.
2. Sandoval JI, De Jesus O. Scaphocephaly. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing Copyright © 2021, StatPearls Publishing LLC.; 2021.
3. Greensmith AL, Holmes AD, Lo P, Maxiner W, Heggie AA, Meara JG. Complete correction of severe scaphocephaly: the Melbourne method of total vault remodeling. Plast Reconstr Surg. 2008;121(4):1300-1310.
4. Hudgins RJ, Burstein FD, Boydston WR. Total calvarial reconstruction for sagittal synostosis in older infants and children. Journal of neurosurgery. 1993;78(2):199-204.
5. Seruya M, Tan SY, Wray AC, et al. Total cranial vault remodeling for isolated sagittal synostosis: part I. Postoperative cranial suture patency. Plast Reconstr Surg. 2013;132(4):602e-610e.
6. Xiang L, Zheng L, Zhicen L, et al. Application of Computer 3D Digital Technology in Surgical Treatment of Pediatric Skull Deformity. E3S Web of Conferences. 2020;185.
