2018年世界杯上,让许多人至今都无法忘怀的画面,可能是乌拉圭队主帅奥斯卡·塔巴雷斯拄着拐杖指挥球队吧!他因患上“吉兰-巴雷综合征”导致无法站立,只能拄着拐杖行走或以轮椅代步,却依然克服病痛坚持执教!那么困扰着这位主帅的吉兰-巴雷综合征到底是个什么病呢?今天小汇就带大家了解一下~
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrétssyndrome,GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病,主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经。吉兰-巴雷综合征的发病率为(0.4~2.5)/10万,其中急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)和急性运动轴索性神经病(AMAN)是GBS中最为常见的两个亚型,急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)、Miller-Fisher综合征(MFS)、急性泛自主神经病和急性感觉神经病等较少见。
男性略高于女性,以儿童和青壮年多见。
在发病前4周内常见有上呼吸道感染和消化道感染,包括巨细胞病毒、肺炎支原体、寨卡病毒或其他病原菌感染,以及疫苗接种、手术或移植等。
通常为急性起病,大部分患者的病情在2周左右达到高峰。
吉兰-巴雷综合征的首发症状多为对称性肢体无力,随着疾病的进展,还可出现四肢瘫痪,甚至呼吸肌麻痹,危及患者生命。除此之外,患者还会出现感觉障碍、脑神经损害、自主神经功能障碍等引发的一系列症状。
感觉障碍:发病时患者多有肢体感觉异常,如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等,可先于或与运动症状同时出现。部分患者会出现“袜套样感觉”(手脚像戴了手套或穿了袜子后出现的感觉)。
脑神经损害:患者会出现面部肌肉僵硬、声音嘶哑、复视、呛咳、眼睑下垂、吞咽困难等症状。
自主神经功能障碍:常见皮肤潮红、出汗增多、心动过速、手足肿胀及营养不良等。
医生一般会先进行体格检查,初步了解疾病的情况后,会根据个体情况,进行脑脊液检查、电生理检查、神经活检等检查,以明确诊断。
脑脊液检查
脑脊液检查是吉兰-巴雷综合征诊断的重要检查,能够判断患者病情的严重程度。
电生理检查
能够提示周围神经存在脱髓鞘性病变,也可协助医生诊断、区分具体类型及协助判断病情预后。
神经活检
对于诊断不明确、病程较长或不能排除其他原因所致的周围神经损害的患者,可进行腓肠神经活检。
免疫治疗:静脉注射免疫球蛋白(IVIG)和血浆置换(PE)是目前治疗吉兰巴雷综合征的主要免疫治疗手段,发病后应尽早采用免疫治疗,可有助于控制疾病进展,减少残疾。静脉注射免疫球蛋白为吉兰巴雷综合征的首选治疗方法,对于急性重症的患者,在有条件的情况下也可选择血浆置换。
神经营养治疗:可应用B族维生素治疗,包括维生素B1、维生素B12(甲钴胺、氰钴胺)、维生素B6等。
对症治疗:①患者如出现尿潴留,可留置尿管以助于排尿;便秘者可给予缓泻剂和润肠剂。②对有神经痛的患者,适当应用药物缓解疼痛。③延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳,需给予鼻饲,以保证营养,防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者,需要给予静脉营养支持。④呼吸障碍的重症患者,当出现明显的呼吸困难,血氧饱和度、血氧分压明显降低时,应尽早行气管插管或气管切开,机械辅助通气。
康复治疗:患者病情稳定后,应尽早进行正规的神经功能康复治疗和锻炼,包括被动或主动运动、理疗、针灸及按摩等,以预防失用性肌萎缩和关节挛缩。
吉兰-巴雷综合征具有自限性,多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复,少数遗留持久的神经功能障碍。此外,患者常发生肺部感染、泌尿系感染、压疮、下肢深静脉血栓形成等并发症,使病情加重,应积极预防。
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呼吸衰竭、感染或心律失常等是吉兰-巴雷综合征患者死亡的主要原因。
在这里小汇提醒大家,当出现肢体无力、肢体感觉异常、面瘫等症状时,一定要及时就医,切勿拖延!
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