2021年06月09日发布 | 967阅读

四肢无力莫轻视,可能被吉兰-巴雷综合征“盯”上了!

脑医咨询助手

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2018年世界杯上,让许多人至今都无法忘怀的画面,可能是乌拉圭队主帅奥斯卡·塔巴雷斯拄着拐杖指挥球队吧!他因患上“吉兰-巴雷综合征”导致无法站立,只能拄着拐杖行走或以轮椅代步,却依然克服病痛坚持执教!那么困扰着这位主帅的吉兰-巴雷综合征到底是个什么病呢?今天小汇就带大家了解一下~




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吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrétssyndrome,GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病,主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经。吉兰-巴雷综合征的发病率为(0.4~2.5)/10万,其中急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)和急性运动轴索性神经病(AMAN)是GBS中最为常见的两个亚型,急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)、Miller-Fisher综合征(MFS)、急性泛自主神经病和急性感觉神经病等较少见。

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吉兰-巴雷综合征的起病常有以下特点

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  • 男性略高于女性,以儿童和青壮年多见。

  • 在发病前4周内常见有上呼吸道感染和消化道感染,包括巨细胞病毒、肺炎支原体、寨卡病毒或其他病原菌感染,以及疫苗接种、手术或移植等。

  • 通常为急性起病,大部分患者的病情在2周左右达到高峰。



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患者会有哪些症状呢?

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吉兰-巴雷综合征的首发症状多为对称性肢体无力,随着疾病的进展,还可出现四肢瘫痪,甚至呼吸肌麻痹,危及患者生命。除此之外,患者还会出现感觉障碍脑神经损害自主神经功能障碍等引发的一系列症状。

  • 感觉障碍:发病时患者多有肢体感觉异常,如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等,可先于或与运动症状同时出现。部分患者会出现“袜套样感觉”(手脚像戴了手套或穿了袜子后出现的感觉)。

  • 脑神经损害:患者会出现面部肌肉僵硬、声音嘶哑、复视、呛咳、眼睑下垂、吞咽困难等症状。

  • 自主神经功能障碍:常见皮肤潮红、出汗增多、心动过速、手足肿胀及营养不良等。



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吉兰-巴雷综合征需要做哪些检查?

医生一般会先进行体格检查,初步了解疾病的情况后,会根据个体情况,进行脑脊液检查、电生理检查、神经活检等检查,以明确诊断。

  • 脑脊液检查

脑脊液检查是吉兰-巴雷综合征诊断的重要检查,能够判断患者病情的严重程度。

  • 电生理检查

能够提示周围神经存在脱髓鞘性病变,也可协助医生诊断、区分具体类型及协助判断病情预后。

  • 神经活检

对于诊断不明确、病程较长或不能排除其他原因所致的周围神经损害的患者,可进行腓肠神经活检。



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吉兰-巴雷综合征应该如何治疗?

免疫治疗:静脉注射免疫球蛋白(IVIG)血浆置换(PE)是目前治疗吉兰巴雷综合征的主要免疫治疗手段,发病后应尽早采用免疫治疗,可有助于控制疾病进展,减少残疾。静脉注射免疫球蛋白为吉兰巴雷综合征的首选治疗方法,对于急性重症的患者,在有条件的情况下也可选择血浆置换。

神经营养治疗:可应用B族维生素治疗,包括维生素B1、维生素B12(甲钴胺、氰钴胺)、维生素B6等。

对症治疗:①患者如出现尿潴留,可留置尿管以助于排尿;便秘者可给予缓泻剂和润肠剂。②对有神经痛的患者,适当应用药物缓解疼痛。③延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳,需给予鼻饲,以保证营养,防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者,需要给予静脉营养支持。④呼吸障碍的重症患者,当出现明显的呼吸困难,血氧饱和度、血氧分压明显降低时,应尽早行气管插管或气管切开,机械辅助通气。

康复治疗:患者病情稳定后,应尽早进行正规的神经功能康复治疗和锻炼,包括被动或主动运动、理疗、针灸及按摩等,以预防失用性肌萎缩和关节挛缩。



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患者的预后如何?

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吉兰-巴雷综合征具有自限性,多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复,少数遗留持久的神经功能障碍。此外,患者常发生肺部感染、泌尿系感染、压疮、下肢深静脉血栓形成等并发症,使病情加重,应积极预防。

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呼吸衰竭、感染或心律失常等是吉兰-巴雷综合征患者死亡的主要原因。


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在这里小汇提醒大家,当出现肢体无力、肢体感觉异常、面瘫等症状时,一定要及时就医,切勿拖延!


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