什么是颅内皮样囊肿？

颅内皮样囊肿是一种先天性良性病变，一般呈球形或分叶状，表面光滑，囊壁较厚，边界清楚，偶与脑组织有牢固的粘连。与表皮样囊肿一样，皮样囊肿的形成也起源于神经管闭合期间残留的上皮细胞，除了上皮碎屑外，皮样囊肿还含有皮肤成分，包括毛发、汗腺、皮脂腺。颅内皮样囊肿较颅内表皮样囊肿更少见，男女发病无明显差异，可发生于任何年龄段，极少数有恶变倾向。可见于颅内任何部位，但多位于颅内中线位置，最常见于颅后窝，约占所有颅内皮样囊肿2/3，也可发生在第四脑室、枕部的硬膜下或硬脑膜外，其次是脑桥、额叶下面，其他部位还有垂体区、松果体区等。

有哪些临床症状？

颅内皮样囊肿通常表现为局部占位效应导致的症状，发生于颅后窝者可有小脑损害症状，包括共济失调、走路不稳、眼球震颤等；发生于鞍区者可有视力模糊、视野障碍等。

此外，囊肿破裂(自发性、创伤性、医源性)也是颅内皮样囊肿出现临床症状的原因之一，囊内成分可进入蛛网膜下腔和脑室系统，造成化学性脑膜炎、室管膜炎、蛛网膜炎、血管痉挛、脑积水、脑梗死、颅神经纤维化等脑部病变，严重者可致死。

由于颅内皮样囊肿发展缓慢，也有部分患者长时间甚至终生无任何症状。

如何进行诊断？

皮样囊肿常伴有皮瘘，是其重要的临床特点，所以结合患者的临床表现，可对伴有皮瘘者进一步做出诊断。无皮瘘者可借助放射学检查进行定位诊断，但术前定性诊断有一定困难。

实验室检查

脑脊液检查一般正常，蛋白含量不高，有感染时脑脊液细胞数增多。

辅助检查 

1．头颅平片：可见圆形骨缺损或局限性骨质侵蚀，对肿瘤的定性诊断有重要价值。

2．脑血管造影：可显示正常血管移位等占位性病变的表现。

3．CT：由于含大量脂肪，平扫时可呈低密度区，CT值在-20~80Hu，有时可有钙化呈高低混杂密度影。一般边界清楚，偶有呈高密度者，CT值在20Hu以上。增强扫描一般无明显强化。

4．MRI：内含液态脂类物质，在T1WI表现为高信号是其特征性表现，有时也可因囊内含有毛发团等其他成分，呈高低混杂信号，T2WI多为略高信号。皮样囊肿破裂后蛛网膜下腔和脑室内有短T1、等T2脂肪信号。增强扫描肿瘤无强化。

如何进行治疗？

手术切除是治疗颅内皮样囊肿的主要方式，伴有皮瘘者应连同瘘管一同切除。由于皮样囊肿多位于颅底颅后窝，包膜与周围组织粘连，因此，囊壁完全切除有困难。对于脑重要部位的皮样囊肿，不必强求全部切除囊壁，可做部分切除。硬膜外皮样囊肿伴有皮瘘者，勿切开硬膜以防颅内发生感染而导致死亡。

预后情况？

由于皮样囊肿生长缓慢，即使做部分切除，亦能达到长期缓解的效果。术后密切观察患者情况，留意是否有发生无菌性脑膜炎，如果能防止这一并发症发生，预后多数良好。