2020年10月接诊一位来自北京的3岁男性患儿（身高：93cm，体重：16kg），主诉：头痛、恶心、呕吐一周余，进行性加重。于外院检查发现鞍区占位，遂来我院进一步治疗。入院查体示：神清、精神弱、痛苦面容，生长发育正常，粗测视力正常、视野欠配合，余神经系统查体阴性。头颅CT显示：鞍上、三室内囊实性占位，含团块及部分蛋壳样钙化，诊断为颅咽管瘤合并梗阻性脑积水。头颅MRI显示：鞍上囊实性团块状占位，边界清，不均匀长T1长T2信号影，大小约45×32×36mm，病变突入第三脑室，增强扫描可见不规则强化。颅咽管瘤可能性大（图1）。血清学内分泌检查示：泌乳素略升高（37.7ng/ml，正常值2.5-17.0ng/ml）。
图1：首诊CT：鞍上、三室内可见囊实性团块状低密度影，边界清。病灶内部及边缘可见团片状及弧线样钙化.首诊MRI：鞍上可见囊实性团块状占位病变，边界清，呈不均匀长T1长T2信号影，丘脑可见小片短T2信号影，约45×32×36mm大小，鞍上池闭塞，病变突入第三脑室，增强扫描可见不规则强化.
患儿初步诊断为颅咽管瘤合并梗阻性脑积水，鉴于患儿高颅压症状明显，依据天坛小儿神外诊疗规范1，急诊入院先行瘤腔内Ommaya囊植入，囊液抽吸。间隔3-5天抽吸一次，连续两周后，瘤体明显缩小，梗阻性脑积水缓解明显（图2），患儿头痛、呕吐等症状消失，一般状态大大改善。
图2（a）：Ommaya囊植入术后间断抽吸瘤腔囊液，可见瘤体持续缩小，梗阻性脑积水缓解明显.
图2（b）Ommaya囊植入术前和术后14天矢状位、冠状位CT对比，可见瘤体明显缩小.
图2（c）：肿瘤切除术前复查头颅MRI：可见瘤体明显缩小.
患儿再次入院，于2020年11月11日全麻下行冠切右额开颅经前纵裂入路肿瘤切除术，术前先顺利拔除Ommaya囊，继而经前纵裂入路显示肿瘤，色淡黄、壁厚、囊实性，视交叉与蝶骨平台约0.5cm，第一间隙空间狭小，瘤内含黄色清亮囊液及团块颗粒样钙化；双侧视神经与瘤壁轻微粘连，易分辨，锐性游离，蛛网膜下细小穿支动脉妥善保留；沿视交叉、前交通动脉后上方切开终板，见瘤体囊性为主，壁薄，瘤壁含黄色颗粒状钙化，内含淡黄色囊液量少，张力不高，耐心分离瘤壁，寻找与下丘脑界面，与毗邻组织粘连不甚紧密，完整游离，三室后导水管上口清晰可见，与下丘脑界面保留完好，无明显水肿带，直至基底池，蛛网膜保留完整，基底动脉、动眼神经、大脑后动脉清晰可见，肿瘤经第一、第四间隙镜下全切。手术顺利，术中出血约100ml，未输血。
图3：术中显示：A.暴露肿瘤，第一间隙狭小.B.瘤体与双侧视神经锐性松解游离.C.沿视交叉后方切开终板；D.瘤体与下丘脑界面清晰，与三室结构不粘连、易牵出，经第一、第四间隙全切肿瘤，基底池重要结构保护完好.
患儿术后病情平稳，精神好，视力同术前，体温、心率、尿量尿色、激素水平均正常，电解质经短暂高钠期、低钠期后逐渐平稳，术后病理回报示：造釉细胞型颅咽管瘤（WHOⅠ级），术后两周顺利出院。
图4：术后CT/MRI显示肿瘤切除满意.
治疗体会
儿童颅咽管瘤是先天性良性肿瘤，造釉细胞型为主，5-14岁为发病高峰时期，52-87%的患儿可出现身材矮小、性发育迟缓等内分泌障碍，62-84%的患儿可出现视力下降、视野缺损2。本例肿瘤合并梗阻性脑积水而出现头痛、呕吐等高颅压症状也较为常见，需要尽快外科干预，否则有脑疝风险。
本例瘤体巨大，囊实性为主，实体钙化部分位于鞍内视交叉下，而囊性部分突入第三脑室，阻塞脑脊液循环，依据天坛小儿诊疗常规1，先行肿瘤囊腔Ommaya囊植入、囊液抽吸，目的是尽快缩小瘤体，缓解梗阻性脑积水，解除脑疝的威胁；更为重要的是，通过囊液间断抽吸，瘤体不断缩小，与毗邻脑组织的粘连明显松解，特别是下丘脑水肿减轻，瘤体与下丘脑的界面易于分辨，大大提高了手术的安全性。笔者2017年国际上首次提出Ommaya囊植入囊液抽吸再行手术治疗儿童巨大囊性颅咽管瘤3，2019年英国伦敦国立神经科学专科医院认为利用影像导航、穿刺引流颅咽管瘤囊性部分，明显降低了患儿的致残率4；2019年，意大利那不勒斯费德里科二世大学亦证实Ommaya囊植入对于治疗颅咽管瘤安全有效5。国内外大量病例充分印证了笔者的观点，建议在全国小儿神经外科推广普及。
还需要指出，前纵裂入路适合儿童颅咽管瘤，视交叉与瘤体的位置关系及瘤体向鞍上生长的方向是影响手术成功与否的两大关键因素。颅咽管瘤手术属于小儿神经外科高难度手术，难就难在既要尽量全切肿瘤，又要保护好下丘脑功能，对术者手术经验要求极高。而Ommaya囊的提前植入，可以有效降低手术难度和风险，值得深入总结
参考文献
1. 宫剑.第360期专访|北京天坛医院宫剑：儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水的治疗策略.神外前沿访谈360期专访,https://mp.weixin.qq.com/s/nMk0ktM_pQzGz37dyj7ZCA (2020).
2. Muller,H. L., Merchant, T. E., Puget, S. & Martinez-Barbera, J. P. Newoutlook on the diagnosis, treatment and follow-up of childhood-onsetcraniopharyngioma. Nat Rev Endocrinol 13, 299-312,doi:10.1038/nrendo.2016.217 (2017).
3. Zhu,W. et al. A reformed surgical treatment modality for childrenwith giant cystic craniopharyngioma. Childs Nerv Syst 33,1491-1500, doi:10.1007/s00381-017-3473-3 (2017).
4. Marcus,H. J. et al. Craniopharyngioma in children: trends from athird consecutive single-center cohort study. Journal ofneurosurgery. Pediatrics, 1-9, doi:10.3171/2019.10.Peds19147(2019).
5. Frio,F. et al. Ommaya Reservoir System for the Treatment of CysticCraniopharyngiomas: Surgical Results in a Series of 11 Adult Patientsand Review of the Literature. World Neurosurg 132,e869-e877, doi:10.1016/j.wneu.2019.07.217 (2019).
