2020年8月接诊一例来自山东的9岁男性患儿（150cm，42.0kg），主诉：摔倒后头部致伤，偶然发现颅内蛛网膜囊肿破裂1年半。患儿一年半前不慎摔伤头部，于上海某医院就诊，头颅MRI提示左颞蛛网膜囊肿伴硬膜下积液，考虑囊肿破裂（图1）。当地医生建议继续观察，并嘱硬膜下积液可自行吸收。近一年半来，患儿症状逐步加重，双下肢乏力、震颤，无法行走，需轮椅出行。遂进京于我院门诊就诊。查体显示：生长发育正常，神志清楚，言语含混，反应迟钝，查体欠配合，双下肢肌力4级，肌张力明显增高。我院颅脑CT及MR显示：左颞蛛网膜囊肿伴双额顶广泛硬膜下积液，对比旧片，积液未见吸收，全脑萎缩明显（图2、3）。
图1.患儿头部摔伤后于2019年5月于上海某医院行头颅MR提示：左颞蛛网膜囊肿伴硬膜下积液形成.
图2.2020年12月于我院行头颅CT检查显示：左颞蛛网膜囊肿，双额硬膜下积液同19个月前，未见吸收；广泛脑萎缩形成.
图3.2020年12月于我院行头颅MRI检查显示：左颞蛛网膜囊肿伴硬膜下积液，局部脑组织受压明显；硬膜下积液未见吸收，全脑萎缩明显.
患儿言语含糊，双下肢肌力下降肌张力升高，目前症状体征可能系囊肿破裂后形成张力性硬膜下积液，对大脑皮层长期压迫引起广泛脑萎缩所致。与家长反复沟通，可考虑行颞叶囊肿造瘘术，通过缓解张力性积液减轻对大脑皮层压迫。由于压迫时间较长，治疗效果不确定，家长知情并坚决要求手术。
完善术前检查，于2020年12月17日行显微镜下左颞蛛网膜囊肿微创造瘘术。具体术式我们前文已详细介绍1，术中见硬膜张力高，切开硬膜，脑脊液喷涌而出，颞叶囊肿呈淡蓝色，切开囊肿壁层，棉片压迫，使囊液缓慢流出，吸除囊液后见囊肿脏层壁厚，基底池处间隙较宽，搏动明显,动眼神经清晰可见，基底池确切造瘘，大小0.3X0.5cm,基底动脉、大脑后动脉显示清晰，动眼神经保护完好（图4）。术野冲洗清亮，脑压不高，搏动良好。自体筋膜水密封良好，顺利关颅。手术顺利，耗时65分钟，未输血。
图4.术中影像显示，微创手术基底池造瘘确切，左侧颈内动脉、动眼神经、基底动脉显露清晰，保护完好.
手术当晚复查头颅CT显示基底池造瘘确切（图5），术后患儿未诉不适，查体同术前，无新增神经系统阳性体征，术后第四天顺利出院，嘱三月后来京复查。
图5.术后当晚复查头颅CT显示造瘘确切.
治疗体会
儿童颞叶囊肿较为常见，绝大多数无需手术治疗，我们之前已详细论述1。但是，囊肿一旦破裂，囊液冲入硬膜下腔形成积液，由于囊液持续分泌，若吸收不畅，张力性积液逐渐形成，颅内压持续升高2，一旦突破阈值形成脑疝，可危及生命。囊肿的体积与破裂风险直接相关，54%自发性破裂的囊肿属于GalassiIII级3，因此，我们主张直径大于5cm的巨大型囊肿应该积极手术治疗，预防囊肿破裂造成的严重后果。
同时，在此提醒全国小儿神经外科同道，颞叶囊肿一旦破裂，无论是否出血，都应引起高度重视。由于蛛网膜囊肿壁与正常脑硬膜贴附并不紧密4，囊肿破裂后可形成单向活瓣，引起张力性硬膜下积液，且破口难以愈合。期望于硬膜下积血或积液自行吸收，比例低5，危害大。
因此，参照儿童颞叶囊肿天坛诊疗规范，符合手术指征的患儿，因顾虑手术风险而保守治疗的，一旦发现囊肿破裂，应尽早施行手术；若暂无手术指征，发现囊肿破裂，且出现头痛、呕吐等高颅压症状者，也应积极手术治疗。特别指出，3岁以下患儿，高颅压症状无法通过语言表达，若患儿出现烦躁、哭闹、纳差、呕吐等症状，医生及家长均需高度警惕，及时救治；一旦出现嗜睡朦胧甚至去脑强直，再行手术治疗，往往效果不佳，悔之晚矣。
本例患儿囊肿破裂，张力性硬膜下积液形成一年半有余，广泛脑萎缩，已不能下地行走，实属罕见。复习文献，囊肿破裂的患儿，8.2%可出现肢体偏瘫；若合并硬膜下出血，可出现视物模糊、眼球运动障碍、癫痫，神志模糊直至昏迷4,6。
因此，囊肿一旦破裂，应该积极手术治疗，避免严重后果。预防囊肿破裂最好的方法就是提前行囊肿造瘘手术，手术指征如何把握，前文已详细论述1。
参考文献
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