基本信息
女，49岁。
主诉：发作性四肢无力和言语表达困难。
既往史、个人史和家族史无特殊。
外院MRA：多发颅内动脉狭窄-闭塞病变。
入院后经充分诊断评估诊断为“烟雾病”。
影像资料
外院MRI
△3D-TOF-MRA（成像质量欠佳）：右侧大脑中动脉主干闭塞或极重度狭窄，仅见少许M2段分支微弱显影；右侧大脑前动脉A1段狭窄；左侧大脑中动脉主干近端狭窄；WILLIS环周围可见细小紊乱血流信号。
颅脑CTA
DSA
△DSA：左侧大脑前动脉A1段严重狭窄；左侧大脑中动脉主干闭塞，临近部位可见紊乱细小血管网形成。
△DSA：右侧颈内动脉远端、大脑前动脉近端和大脑中动脉主干闭塞，脑底部异常血管网形成；豆纹动脉经侧支循环路径（橙箭）代偿皮质下长髓质穿支动脉（红折弯箭，由脑表面软脑膜动脉发出，供应皮质和皮质下组织）血流。
简评
1、侧支循环在脑大动脉严重狭窄或闭塞时可发挥血液代偿功能，是重要的保护机制。
2、在指南和专家共识中，侧支循环途径一般分为三级：WILLIS环、软脑膜侧支和新生血管。然而，现实病例所见常超出上述分级。
3、通常认为穿支动脉之间无侧支循环；而解剖研究发现穿支动脉之间是有侧支循环通道存在的，只是比较微小稀疏，缺血事件发生时常难发挥有效代偿作用。
4、然而，本病例表明，在烟雾病慢性缺血情况下（理化因素改变），大脑中动脉深穿支和软脑膜长髓质穿支之间能产生显著的侧支途径，并发挥重要的血流代偿功能。
