神经血管影像速阅(24)：儿童烟雾病进展-脑梗死复发 - 脑医汇 - 神外资讯

基本信息

女，5岁。

症状：左侧肢体无力。

既往史、个人史和家族史无特殊。

影像资料

2009-10-03

△DWI：右侧额叶皮质急性梗死。

△FLAIR：双侧皮层下多发慢性缺血损害，左侧皮层下多发陈旧性梗死软化灶。

△3D-TOF-MRA：双侧颈内动脉末端-大脑前和中动脉近端未显影（重度狭窄或闭塞），左侧颈内动脉末端附近可见少许异常细小紊乱血管（提示烟雾样血管）；双侧大脑中-前动脉近端以远可见血流信号。

△3D-TOF-MRA原始图像：左侧基底节区可见细小紊乱血管显影（提示烟雾样血管）。

此患者住院期间，经充分评估未发现导致颅内动脉闭塞的明确原因，诊断为“烟雾病”。

患儿2016年因“右侧肢体无力”再次入院。

2016-2-15

△FLAIR：左侧额顶叶脑梗死。

△3D-TOF-MRA：双侧颈内动脉闭塞，脑底部可见明显异常血管网形成（橙箭）；左侧大脑后动脉局部严重狭窄。

△3D-TOF-MRA原始图像：双侧基底节区多发异常紊乱血管显影（烟雾样血管）。

经药物治疗后，患儿右侧肢体无力明显改善。

建议外科行血管重建术。

简评

1、根据指南，此患儿“烟雾病”诊断是合理的【Guidelines for diagnosis and treatment of moyamoya disease. Neurol Med Chir (Tokyo). 2012;52(5):245-66.】。儿童烟雾病多表现为脑缺血，此患儿第一次发病时除DWI所示的右侧额叶急性梗死外，FLAIR还显示了左侧多发皮层下陈旧性梗死软化灶和双侧皮层下多发慢性脑缺血改变。

2、烟雾病暂无有效药物治疗方法，外科血管重建术可改善脑供血。可惜的是，患儿第一次发病诊断“烟雾病”后，一直未行外科血管重建术，发病后第7年再次复发左侧半球脑梗死；且颅内动脉狭窄-闭塞较第一次发病时显著进展，MRA即可见明显的脑底部异常血管网。

3、此病例表明，对于症状性“烟雾病”患者，为预防复发，临床医生建议患者尽早行外科血管重建术是合理的。

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