前段时间杨医生的床位上收治了一位4岁的小男孩，孩子经常头痛、嗜睡，于是家长带着孩子来到了医院，经过一系列检查诊断为室管膜瘤可能性大。杨医生说这个肿瘤极其危险，会发生转移和复发，复发后肿瘤还可发生恶变。对于室管膜瘤大家可能还未曾听过，今天就来了解一下吧~

室管膜瘤(ependymoma)是中枢神经系统胶质瘤，来源于脑室系统及脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，是儿童中枢神经系统的第三大肿瘤，该肿瘤可起源于脑室系统的任何部位，幕下占60%，幕上占40%。其好发部位按发生频率从高到低依次为四脑室、侧脑室、三脑室和导水管。儿童室管膜瘤最常见于第四脑室（或大脑后部），大脑半球和桥脑小脑角区少见。室管膜瘤在成人中主要累及脊髓。

• 第四脑室室管膜瘤的患者，最常见的症状为步态异常，影响到第四脑室底的前庭区时，可出现眩晕、耳鸣等

• 幕下室管膜瘤的患者会出现发作性头痛、呕吐、视力减退等症状，随着病情进展，还会出现走路不稳、眩晕、语言障碍、颈部疼痛及僵硬等

• 幕上室管膜瘤以头痛、呕吐、嗜睡、复视等颅高压症状为主，症状随着颅内压的升高而加剧，患者还可出现癫痫发作

• 位于小脑脑桥角的室管膜瘤患者可有耳鸣、耳聋等神经症状

此外，两岁以下的幼儿症状较特殊，可表现为易激惹、嗜睡、食欲缺乏、头围增大、发育迟缓、体重不增以及癫痫发作等。

医生除了根据患者病史和症状表现进行诊断外， MRI、CT等影像学检查对室管膜瘤的诊断和鉴别诊断具有重要价值。在临床中，为进一步诊断与了解患者的病情，还可能需要进行脑脊液检查。对于室管膜瘤来说，组织病理检测是确诊的金标准，但这项检查需在手术切除肿瘤后才能完成，组织病理检测能够为术后的治疗方案提供依据，具有较高的指导意义。

室管膜瘤可以通过脑脊液在神经系统内（包括脊髓）发生播散和种植，这就是所谓的“转移”，肿瘤的级别越高转移的发生率就越高。

手术切除：目前手术切除是室管膜瘤标准治疗的第一步，通过手术能够减轻肿瘤负荷，缓解患者症状，从而提高患者的生活质量，同时还能够延长无进展期和总生存期，以及降低进一步发生耐药性突变的概率。手术的切除程度是影响患者预后的重要因素，应在安全条件下最大限度的进行肿瘤切除。

放疗：对于未能进行肿瘤全切除的患者，术后应进行放射治疗，无中枢神经系统播散的室管膜瘤患者，术后可只针对瘤床行局部放疗，而对于经核磁共振（MRI）或脑脊液（CSF）检查证实有脊髓转移的患者，应行全脑全脊髓放疗。

化疗：成人患者术后化疗的效果目前仍存在争议，但对于复发的成人或不宜行放疗的儿童（＜3岁）患者，可考虑采用化疗的方式进行辅助治疗。3岁以下患者进行化疗可延长其生存期，从而使患者可在3岁以后接受放疗。

室管膜瘤患者预后与肿瘤生长部位、组织学分级、肿瘤切除的程度、术后放疗剂量、患者诊断时的年龄及是否复发等都有着密切关系，其中手术未能全切和组织学特征是影响预后的主要因素。此外，神经影像检查、脑神经受损体征等所表现出的脑干受侵犯程度，也与患者的预后有着密切的关系。