【脑医咨询】患教直播课第三十一期，邀请复旦大学附属华山医院神经内科赵桂宪博士带来《“脑白质脱髓鞘”，你需要知道的一个真相！》。
“脱髓鞘”概述
头痛、头晕去医院检查脑部CT或MRI，结果显示“脱髓鞘”，什么是是“脱髓鞘”呢？赵博士结合不同患者的影像学资料对“脱髓鞘”这一概念进行了详细讲述，脱髓鞘的概念在影像科医生、病理科医生及脱髓鞘专病医生之间存在着一定的差别，对于神经内科脱髓鞘专病医生来说，真正含义上的 “脱髓鞘”指的是中枢神经系统脱髓鞘疾病，属于免疫性的，需要应用激素、丙球蛋白等免疫治疗方法进行治疗。
中枢神经系统脱髓鞘疾病
中枢神经系统脱髓鞘疾病包括多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎谱系病（NMO/NMOSD）、急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、Balo同心圆硬化（BCS）、瘤样脱髓鞘病（TDLDs）、MOG抗体相关性疾病（MOGAD）等等。
多发性硬化（MS）是一种累及中枢系统白质为主的炎性脱髓鞘疾病。全世界广泛分布，多见于20-40岁的青壮年，女性发病率高于男性。其主要临床特征为反复发作性的脑、脊髓和（或）视神经等多部位症状。赵博士结合图片对多发性硬化（MS）的病灶部位及其影像学表现进行了详细的讲述，多发性硬化的病灶部位可发生在视网膜、视神经、视交叉、胼胝体、皮层、脑干及脊髓等。
视神经脊髓炎谱系病（NMO/NMOSD），全球发病率为（0.5-5）/10万人年，以亚洲人多见，平均发病年龄在40岁，比多发性硬化（MS）晚10岁，女性与男性的发病比例约为10:1。其临床表现可以为视神经炎和脊髓炎可先后或同时出现，以脊髓炎、极后区综合征等症状起病。
赵博士在直播中通过患者病例分享，对MOG抗体相关性疾病（MOGAD）病灶的影像学表现作出了详细的讲解。指出，应将MOG抗体相关性疾病与视神经脊髓炎谱系病相区分。
脱髓鞘假瘤的患者早期影像学检查会出现病灶，有些患者被误诊为肿瘤，从而做了手术切除。赵博士指出，在对病灶进行诊断时，应做好相关疾病的鉴别诊断，切不可急于手术。
需要与之相鉴别的疾病
M-metabolism，代谢性
M-metabolism代谢性疾病在影像学检查上可出现异常信号，影像结果会显示为 “脱髓鞘”。赵博士讲到，对于疾病的诊断除了影像结果外，还应关注到疾病更深层次的原因、分子病理等方面进行共同诊断及鉴别诊断，一定要明确疾病性质，避免误诊。
代谢性脑病发生的原因包括氨基酸、脂肪酸、糖等代谢异常，导致的高氨血症、低血糖、酸中毒和能量缺乏，引起脑功能障碍。临床中有缺血缺氧性脑病、肝性脑病、肾性脑病、Wernicke脑病、线粒体脑病等。
I-infection，感染
I-infection感染，指的是各种感染，例如病毒、细菌、结核、真菌、梅毒、各种寄生虫。此外，还有进行性多灶性白质脑病（PML）、克雅氏病（CJD）、惠普尔病（Whipple’s 病）等。赵博士指出，以上这些疾病在没有进行增强MRI检查时，普通CT检查结果常会显示为“脱髓鞘”，但实际上可能并非是“脱髓鞘”，应给予正确区分。
D-degeneration，变性
D-degeneration 变性，如脑梗塞或脑出血等疾病后华勒变性、ALS的锥体束变性、脑白质疏松症等，这些变性疾病在临床影像学检查中都可能会被打上“脱髓鞘”，应予以鉴别。
N-neoplasm，肿瘤
各种肿瘤如胶质瘤、淋巴瘤、脑膜瘤、血管内淋巴瘤、生殖细胞瘤、各种转移瘤等，也可出现影像学上类似“脱髓鞘”的病变。
H--hereditary，遗传
基因相关的引起中枢神经系统病变的遗传性疾病，如溶酶体疾病、过氧化物酶疾病、线粒体疾病等。此外，异常髓鞘化、髓鞘化低下、髓鞘脱失、髓鞘囊性变性及各种遗传性脑小血管病等在影像检查中也常会被诊断为“脱髓鞘”病变，这就需要临床医生进行进一步的诊断及鉴别。
T--toxication，中毒/trauma，外伤
毒物相关的病变，如酒精、苯、甲醇、一氧化碳等中毒的患者，以及吸食毒品，服用抗生素、抗肿瘤或免疫抑制剂等发生相关性脑病的患者，影像检查也会显示为“脱髓鞘”。赵博士指出，此种“脱髓鞘”应与免疫意义上的“脱髓鞘”进行区分。
S--stroke，卒中
即血管性疾病，例如各种动脉性、静脉性血管病、静脉窦血栓形成、脑动静脉畸形、脑淀粉样血管病（CAA）、烟雾病（MMD）以及卵圆孔未闭所致的脑栓塞等也可出现脑实质的多发病灶，易被误诊为脱髓鞘。
其它
在临床中，一些解剖结构变异造成的病变，例如血管周围间隙扩大、灰质异位等都可能在影像学检查中显示为“脱髓鞘”，需要做进一步检查及专科医生明确诊断。
弥漫性的脑白质病变
脑积水、胶质瘤、淋巴瘤、异染性脑白质营养不良症、各种遗传性脑白质营养不良症、Coats plus综合征、伴皮质下囊肿的巨脑性脑白质病、白质消融性脑病、神经元核内包涵体病等弥漫性的脑白质病变，在影像检查中都可能会报告为“脱髓鞘”。
脱髓鞘病变的诊断和鉴别诊断要点
赵博士强调，单从影像检查是无法区分和诊断脱髓鞘疾病的，需要结合患者的病史、症状体征以及辅助化验等综合判断。医生在看到影像显示病灶时，需要思考病灶的生理、病理以及组织细胞，甚至分子水平的改变，从而对疾病进行诊断及鉴别诊断。赵博士讲到，对于脱髓鞘疾病的患者来说，面诊非常重要！
在最后的答疑环节中，赵博士对患者及家属提出的问题进行了详细解答，针对线上咨询的注意事项，在直播中也予以了讲述，赵博士强调，进行线上咨询务必要清晰描述病史，准备完善的病历资料，必要的时候及时线下面诊就医！
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