社会对人类外貌的评价，在其幼年时期和成年之后有着截然不同的审美准则。
最典型的就是：婴儿界“歧视”瘦子，成人界“歧视”胖子。
成长过程一直准确无误踩入“被歧视”圈的小汇表示人生太艰难。
虽然追求以瘦为美的风气未必健康合理，但确实反映了过度肥胖会使颜值大打折扣的客观事实。尽管多数人的肥胖源于吃得太多、动得太少，但有这样一部分人的肥胖并非不良生活习惯所致，而是生病了，患上了一种名为库欣病的罕见内分泌疾病。
01
库欣病是什么？
库欣病
Cushing's disease,CD
又称垂体依赖型库欣综合征(CS)，指由于垂体瘤过多分泌促肾上腺皮质激素（ACTH），进而促进肾上腺过度分泌皮质醇，引起向心性肥胖、高血压、满月脸、糖代谢异常等一系列临床病症。
该病以其发现者美国著名神经外科医生哈维·库欣（Harvey Cushing）的名字命名，以此纪念哈维·库欣在垂体瘤疾病领域的伟大成就。
哈维·库欣（Harvey Cushing）
从1932年被发现至今近百年的时间，库欣病仍面临诊断异常困难、手术难度大、术后复发率高等困境。
有研究数据显示，库欣病的患病率为40 例/100万，发病率为每年1.2-2.4例/100万，成年女性患库欣病的概率是成年男性的3倍，症状通常出现在30岁至60岁之间。
02
库欣病的常见症状
所有这些体征和症状不会发生于每一位患者
这是最常见的症状。典型表现为头面部、颈后部、腹部有明显的脂肪堆积，但四肢包括臀部相对瘦小，脸像满月一样、后背很宽厚、腹部的脂肪呈下垂状态，在临床上被称为满月脸、水牛背、悬垂腹。
经常长痤疮、粉刺，或在腹部、大腿、臀部出现呈火焰状的紫色斑纹。
四肢肌肉萎缩无力，下蹲后起立困难，由于骨质疏松还会有明显的骨痛。
大多数患者出现高血压和低血钾，长期高血压可并发心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。
约半数患者会出现多饮、多尿、多食。
女性患者可出现月经周期异常、闭经、不育，身体出现男性化特征，如体毛增多、脸部长胡子、乳房萎缩、喉结增大等。男性患者可出现阳痿、性欲降低、阴茎缩小、睾丸变软等性生活不和谐的因素。
轻者表现为失眠、注意力不集中、情绪不稳定，少数病情较重患者可能出现抑郁、狂躁、精神分裂。
儿童青少年患者容易出现生长停滞、青春期迟延等。
日常生活中，如果感觉自己符合上述大多数表现，身体越来越胖，且常规减肥办法都不起作用时，建议到医院做进一步检查，一旦确诊，积极治疗。
03
库欣病的检查
库欣病对全身各系统的广泛损伤决定了该病诊断及治疗的复杂性，需要神经外科、内分泌科、影像科及放疗等多学科协作的MDT团队进行综合诊疗。
1
内分泌学检查
24h尿游离皮质醇（UFC）
午夜血清/唾液皮质醇测定
1mg过夜地塞米松抑制试验
经典小剂量地塞米松抑制试验
2
实验室检查
① 血ACTH测定
清晨8点采血，因ACTH的半衰期很短（约15分钟），取血后需要将血标本冰浴，并尽快低温离心测定。
② 大剂量地塞米松抑制试验
通常80%〜90%的库欣病可被抑制，异位ACTH瘤不会被抑制，该试验鉴别库欣病与异位ACTH瘤的敏感性为60%～80%，特异性80%～90%。
3
影像学检查
① 磁共振成像（MRI）
可发现垂体瘤，是诊断垂体腺瘤的首选方法。但是由于库欣病大多为垂体微腺瘤，需要进行鞍区动态增强 MRI，以提高肿瘤检出率。
② 正电子发射断层 / 计算机断层（PET/CT）
在微小病灶的检出和残存、复发病灶的判断方面具有独特的价值。
04
库欣病的治疗
手术治疗
手术切除垂体瘤是目前几乎所有库欣病患者的首选治疗方法。经蝶窦入路手术早期术后缓解率为65%~98%，部分患者术后可能出现垂体前叶功能减退等手术并发症，但大多数可在术后一段时间内恢复。
放射治疗
放射治疗通常不作为首选治疗方法，如果患者无法进行或者抗拒手术，可考虑使用。术后病理为「不典型垂体腺瘤」的患者，也建议术后放疗以减少复发机会。此外，放射治疗通常起效缓慢，生化缓解率约40%~80%，肿瘤控制率达90%~100%。
药物治疗
药物治疗是一种辅助方法，主要用于术前准备或其他治疗效果不佳时。常用药物有氨鲁米特、美替拉酮、米托坦等。
05
库欣病患者日常护理
心理护理
（1）家属应该了解患者的心理状态，关心患者，以耐心、友善的态度多与患者沟通，向其解释这些变化都是疾病造成的，经积极治疗，可以恢复正常，增强患者抗击疾病的信心。
（2）患者自身应注意情绪调节，可通过听音乐、绘画等途径放松自己，减轻心理压力；可向医生咨询了解疾病相关信息，对疾病有正确的认识，树立战胜疾病的信心。
用药护理
遵医嘱足量、足疗程用药，不可私自停药或增减药量，避免疾病进展或产生不良影响。
治疗过程中如出现虚弱、头晕、发热、恶心、呕吐等不良反应，应立即就诊。
生活管理
（1）养成良好的生活习惯，合理安排作息时间，保持规律的生活，避免过度劳累。
（2）气候变化时注意增减衣物，避免去往人群密集的地方，预防感染。
（3）防止外伤、骨折等各种可能导致病情加重或引发并发症的因素。
（4）保持皮肤、阴部、衣着、用具等清洁卫生，减少感染机会。长期卧床者，应注意翻身，防止压疮、尿路感染等并发症的发生。
饮食调理
饮食建议：
（1）食用柑桔类、枇杷、香蕉和南瓜等含钾高的食物，预防低钾血症。
（2）适当补充含钙和维生素D的食物以预防骨质疏松。
（3）如果患者丧失蛋白质过多，应注意补充蛋白质。
饮食禁忌:
（1）限制钠盐的摄入，少吃腌制食物。
（2）戒烟戒酒。
定期随访
近期随访：
除术后1周内要检测血ACTH和F水平以评估手术治疗效果外，库欣病患者的高凝和免疫抑制状态需要术后更密切的观察血栓和感染相关表现以期及早诊断和治疗。
长期随访：
术后1、3、6个月以及1年和此后每年，都需要长期随访，密切观察CS相关流程表现的缓解和复发情况、检测血尿皮质醇、必要时行地塞米松抑制试验评估病情；垂体增强MRI的随访监测肿瘤是否复发；检测垂体前叶GH/IGF-1轴、PRL、性腺轴、甲状腺轴等功能，必要时给予替代治疗。监测血压、血糖（必要时行口服糖耐量试验）、低钾血症和骨质疏松等相关并发症的改善和治疗情况。
身体越来越胖？颜值越来越低？
你可能不是真的“丑”，而是生病了，如果身体出现多种库欣病疑似症状，建议尽早去医院就诊检查，防止健康与美貌二者皆失！
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王任直 教授
北京协和医院
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