2020年11月25日发布 | 554阅读

10个问答,带你快速了解烟雾病

脑医咨询

什么是烟雾病?


烟雾病是一种原因不明的渐进性颈内动脉(ICA)末段至大脑前动脉或大脑中动脉近端狭窄、闭塞以及脑底部异常血管网形成为特征的疾病,因脑血管造影酷似吸烟时吐出的烟雾,故称烟雾病(Moyamoya disease)。



烟雾病最初在日本发现,日语称为“moyamoya”。它是青少年卒中最常见的原因之一,常以脑缺血或自发性脑出血就诊。


烟雾病是否能够自愈?


烟雾病会逐渐进展恶化,不采取治疗手段很难达到自愈。


对于轻症患者,如不进行治疗,病情会反复发作,进一步恶化。对于重症患者,必须经过外科治疗才能达到比较好的治疗效果。


烟雾病是否会遗传?


烟雾病目前病因尚不明确,部分学者认为它与遗传有关,但没有明确证据确定烟雾病可以遗传。


但在临床中有病例,患者一人发病后出现父母兄弟姐妹也会发病,所以就目前来说烟雾病有家族性发作表现,但并不确定遗传。


烟雾病的病因有哪些?


烟雾病病因比较复杂,目前国内外都在积极探索,学者们总结一般原因包括:


1、与先天性因素有关,包括遗传因素和自身免疫因素;


2、与后天因素有关,包括环境因素、感染和自身免疫疾病。


哪些检查可以诊断烟雾病?


1、CT:可以显示出脑部的详细预测情况。



2、经颅多普勒超声(TCD):可以明确烟雾病的严重程度。


3、数字减影血管造影(DSA):DSA是临床上诊断烟雾病的金标准,还可以评价手术的疗效。


4、磁共振成像(MRI),磁共振血管成像(MRA):可以发现烟雾病特征性的变化,并测定通过血管的血流量大小。


5、脑电图检查:把电极放在头皮上,监测脑部的电活动,可发现烟雾病特征性变化(重建现象),特别是引起儿童烟雾病的诊断。


治疗方法有哪些?


本病目前尚无有效治疗的药物,主要的治疗方法是外科手术。


在临床上,单纯药物治疗主要应用于无手术指征(症状较轻或不能耐受手术)的烟雾病患者,目的是为了防止脑血栓形成并维持足够的脑血容量,以及针对患者症状(如头痛、癫痫)给予相应药物治疗。


确诊后,尽早进行手术治疗。若患者出现脑梗死或颅内出血,应该避免开急性期,医生通常会根据情况范围和病情严重程度等因素来决定间隔期限,一般是间隔1〜3个月。


烟雾病治疗周期多久?


治疗周期一般为3〜5个月,但受病情严重程度,治疗方案,治疗时机,年龄体质等因素影响,存在个体差异。


烟雾病患者的基础护理应注意哪些?


1、家属应注意观察患者血压等基本生命体征,观察患者有无运动、视野障碍等症状,并监测患者有无出血倾向,若有异常,应及时和医生沟通。



2、对于儿童患者,家属应防止其哭闹不止,避免影响手术效果。


3、患者要注意保护手术部位,避免受到外部压迫。


4、脑出血后患者应绝对卧床休息,避免不良刺激,防止再出血;意识障碍患者,应该定时给予翻身,避免出现压力性损伤;感觉障碍的患者应该避免使用热水袋或者冰垫,防止烫伤和冻伤。


烟雾病患者的日常饮食:


1、应多吃新鲜蔬菜、水果等食物,补充足够的维生素,有利于身体健康。


2、保证能量供给,可食用一些高转化、高蛋白质的易消化食物,如豆腐、牛奶等。



3、宜清淡饮食,多吃低脂食物,如瘦肉、脱脂牛奶等。


4、尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。


5、建议患者戒烟酒。


预后情况怎么样呢?


本病的预后与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时恰当,亦对预后有一定影响。


一般认为30%的小儿患者可能会有智能低下后遗症,若昏迷期较快恢复,多数不会留下后遗症。

(以上问答建议仅供参考,不可作为实际诊疗意见)



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