2020年10月接诊一例来自山西的7岁男性患儿（130cm，28kg），主诉为“后枕、颈、肩部阵发性疼痛2年，进行性加重”。疼痛发作时，头颈部针刺样刺痛，每次持续约10分钟后自行缓解。查体示：患儿神清语利、自主体位，肌力肌张力正常，无感觉分离障碍，无双手鱼际肌萎缩。我院3D-CT除外扁平颅底及颅底凹陷（图1）；MRI提示：小脑扁桃体下疝并C2脊髓空洞形成（图2）。

图1.术前CT未见明显扁平颅底及颅底凹陷。

图2.术前MR显示典型Chiari畸形 I型表现。

鉴于患儿有特征性头颈肩部疼痛，影像学呈典型Chiari畸形 I型表现，小脑扁桃体下疝超过5mm，合并脊髓空洞，具备手术指征。依据天坛小儿神外诊疗规范，于2020-10-08在全麻下行“后正中入路枕下减压+扁桃体还纳+硬膜扩张成形术”。患者左侧卧位，头架固定，枕下后正中切口，取自体筋膜4X3cm备用。沿中线分离，撑开两侧肌肉暴露骨板，枕骨近枕大孔处骨质明显增厚内陷，咬除该部分骨质，范围约4X3cm；继而咬除寰椎后弓，见寰枕筋膜明显增厚，予以剔除；于寰枕交界处“Y”型剪开增厚的硬膜，见双侧小脑扁桃体挤压变形，疝入椎管（图3）。剔除蛛网膜，低功率双极电灼扁桃体下极，至双侧扁桃体挛缩上抬，还纳入颅，枕大池脑脊液涌出，寰枕交界处充分减压，小脑后下动脉及穿支血管保护完好，术区彻底止血，冲洗清亮。最后采用自体筋膜减张严密缝合硬脑膜（图4）。

图3.枕下减压，骨窗大小4X3cm，寰枕筋膜及寰枕部硬膜明显增厚，双侧小脑扁桃体受挤压变形，疝入椎管。

图4.低功率双极电灼双侧扁桃体，使之挛缩上抬，还纳入颅。寰枕交界处充分减压，脑脊液流出通畅（左图）；寰枕交界充分减压后，自体筋膜减张严密缝合。（右图）

术后患者一般情况好，头颈疼痛缓解明显。术后当晚颅脑CT显示枕下减压充分（图5）；术后1周复查头颈MR提示脊髓空洞较前明显缩小，寰枕交界处不再拥挤。患儿术后恢复好，颈托保护，无神经系统功能缺失，术后十天顺利出院。术后1月来院复查，头颈疼痛消失，头颈MR提示小脑扁桃体还纳满意，颈髓空洞消失（图6、7）。

图5.术后当晚复查头颅CT显示枕下减压满意。

图6：术后1周（图中）及1月（图右）复查头颈MR，提示小脑扁桃体还纳入颅，脊髓空洞消失。

图7. 术后1周（图中）及1月（图右）复查头颈MR，提示小脑扁桃体还纳满意。

治 疗 体 会：

Chiari畸形的诊断标准是小脑扁桃体疝出部分超出McRae线（枕大孔前后连线）5mm¹。临床上Chiari I型最为常见，如本例，形成机理可能是先天性后颅窝容积发育不充分，脑内容物相对拥挤而疝出颅腔。Chiari I型在普通人群中的发生率高达0.5-3.6%，好发于0-10岁儿童^2-4，多数不需手术治疗。什么情况下需要手术，国内外并没有公认的标准。依据天坛小儿神外的经验，如果出现下述情况：1.小脑扁桃体下疝大于5mm；2.有明确的临床症状，常见者如头颈交界部疼痛，屏气、提重物时（Valsalva动作）可加重；3.有明确的症状体征，如鱼际肌萎缩、深浅感觉分离等；4.合并脊髓空洞。患儿在第1条的基础上，合并2，3, 4任意一条，即建议手术。

儿童Chiari I型并无统一术式，国内外曾采用过单纯枕下骨减压⁵、骨减压+硬膜外层松解术⁶、小脑扁桃体切除术⁷、小脑扁桃体电凝术⁸、寰枢椎融合术⁹等方法。北京天坛医院小儿神外采用枕下骨减压+扁桃体还纳+硬膜扩张成形术。该术式安全、便捷，减压充分，并发症少，患儿临床症状明显缓解，值得推广。

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