富兰克林·德拉诺·罗斯福(Franklin Delano Roosevelt,1882~1945),是美国历史上首位连任四届(病逝于第四届任期中)的总统,也被美国人公认为是同华盛顿和林肯相比肩的美国历史上最伟大的总统,因为他带领美利坚合众国渡过了严重经济危机、走向繁荣、赢得战争、并且最终成为超级大国。当然,罗斯福的不平凡,还来自于他的这些历史功绩全部是在轮椅上完成的。因此可以说,这位“轮椅总统”的伟大之处,正是始于他战胜残疾的故事。
那么,罗斯福下肢瘫痪的元凶是什么呢?百度百科上说,“1921年8月,富兰克林·罗斯福带全家在坎波贝洛岛休假,在扑灭了一场林火后,他跳进了冰冷的海水,因此患上了脊髓灰质炎症。”
但是,直到2003年,美国德州大学Armond Goldman团队搜集了有关罗斯福病例的所有细节,并搜索了文献,最后得出结论,罗斯福下肢瘫痪的原因极有可能是吉兰-巴雷综合征(Guillain–Barre´ syndrome),而非脊髓灰质炎。该成果首发于当年的Journal of Medical Biography,并且在2016年再次发文论证。
那么,什么是吉兰-巴雷综合征呢?
这是一种罕见疾病,该病来势异常凶险,刚开始可能只是双手、双脚感觉麻木、疼痛,之后的一两天——甚至数小时内,手脚逐渐乏力,并迅速沿着双臂、双腿向躯干蔓延,直至四肢部分或完全丧失活动能力,同时伴随面部肌肉瘫痪、声音嘶哑、吞咽困难。短至三天,长至两周,原来生龙活虎的患者,往往已经动弹不得,卧床不起。
随着认识深入,目前已经证实,吉兰-巴雷综合征其实包含一系列疾病,其中最常见的是急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)。顾名思义,主要病理改变为周围神经纤维髓鞘脱失,导致神经传导速度减慢。
通常这个疾病发生之后几个月之内会处于一个平台期,然后慢慢恢复。有些人可以完全恢复,而有些不幸的人,可能会留下终身残疾,也有些人会因为并发症(如呼吸肌受累)而去世。目前的诊断主要依靠临床表现,脑脊液、肌电图等检查。治疗还是以支持治疗为主,早期可以应用IVIg(intravenous immunoglobulin),病重者可使用血浆置换。如果罗斯福生活在我们这个年代,他可能可以站起来;至少,他会知道他得的不是脊髓灰质炎。
周围神经脱髓鞘改变动画-维基百科
说到吉兰-巴雷综合征的由来,就要引出我们【神外历史上的今天】本期的主角——法国神经病学医师Jean Alexandre Barré(巴雷)了。
巴雷1880年5月25日出生于法国南特,他先在南特大学学习医学,后来搬到巴黎,1912年发表了博士论文《脊髓梅毒性骨关节炎——一项重要的研究和一个新概念》。此后,巴雷作为Joseph Babiński的助手开始从事神经学工作,直到第一次世界大战爆发。
战争给当时的医务人员带来了新的挑战:数百万士兵遭受了新型的严重心理和身体伤害,其规模之大前所未有。巴雷最初是前线救护队的成员,但后来被指示到法国北部地区第六军神经科的医院工作。这个变动不仅从根本上提高了他在战争中得以生存的机会,而且让他有幸与当时的主治医师Georges Guillain(吉兰,1876–1961)结识并一起开展工作。
巴雷和吉兰通过分析肌无力和感觉过敏的两名士兵的脑脊液情况,并结合André Strohl的电生理检查,首次描述了“急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)”的概念。然而实际上,该综合征的第一个描述来自另一位法国神经学家Jean Baptiste Octave Landry de Thézillat(1826-1865),他在1859年称其为“上升急性瘫痪”。但是,巴雷和吉兰的报告首先得到了脑脊液分析和新兴的电生理学研究技术的支持。因此,吉兰-巴雷综合征最终以吉兰与巴雷的姓氏命名。(PS.该综合征的描述及电生理学测试,得到了物理学和医学博士André Strohl的大力支持,可惜他的姓氏被不幸的忽略在命名之外了。)
1917年,巴雷被分配到南特的军事神经病学中心,并在战争结束后,成为法国东部地区神经精神病学军事中心的主任;1919年,巴雷又被任命为斯特拉斯堡神经病学教授,致力于前庭神经功能上,直到1950年。在此期间,他培训了来自法国和其他国家的许多神经学家。
除了吉兰-巴雷综合征,巴雷在神经学上的另一重要贡献是改良了早前由意大利神经病学家Giovanni Mingazzini(1859-1929)提出的“轻瘫试验”。
1919年,巴雷描述了一种疑似下肢无力的检查技术:当处于易感位置的患者试图在离病床90°角处分别保持双腿时,偏瘫侧肢体远端会下落。1920年,他又提出了一个类似的测试,用于识别上肢锥体束症状的检查方法:伸出手臂、手掌相对、手指张开。
在1937年的一篇大型评论文章中,巴雷提出了一种新型的腿部漂移测试方法——俯卧姿位,下肢在臀部和膝盖弯曲90°,这实际上是Giovanni Mingazzini轻瘫检查的改良。同时,巴雷以Giovanni Mingazzini以前推荐的方式介绍了手臂漂移测试,并发现瘫痪侧上肢不仅逐渐下落,而且偏离了最初的伸展位置,并在关节处略微弯曲,该试验即我们目前最常使用的“巴雷测试(Barré test)”。
巴雷的研究与实践,为轻瘫试验开创了一条光明大道。轻瘫试验业已成为神经科医师在临床不可或缺的查体利器,可识别细微的锥体束损伤,对于快速鉴别卒中等急症具有重要意义。
1953年,巴雷在里斯本参加完一个会议回家后,因卒中导致轻瘫。尽管如此,巴雷还是与残疾作斗争,继续参加医学科学会议。1967年4月26日,54年前的今天,巴雷在斯特拉斯堡去世,享年87岁。
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