在神经科领域,脑静脉系统疾病日益受到重视;其中临床比较重视的是脑静脉窦血栓和特发性颅高压横窦狭窄。
脑静脉窦疾病评估依赖于现代影像学,绝大多数情况下CT/CTV或(和)MRI/MRV可作出明确诊断,极少数情况需行DSA。
脑静脉窦狭窄、血栓和发育不良是三个不同的概念。
脑静脉窦血栓是一个病理学诊断,可导致静脉窦管腔狭窄或闭塞。
脑静脉窦发育不良,以一侧横窦发育不良最常见,却仅是变异而已,不是疾病,在特定情况下有临床意义。
然而,真实世界中,影像科和神经科医生经常将三者混淆,尤其是在横窦部位。结果是,经常是横窦发育不良或非血栓性狭窄被诊断为血栓,造成脑静脉窦血栓的过度诊断,可能引导临床予以不当的抗凝治疗。
特发性颅高压横窦狭窄被误诊为血栓后,可能延误疗效较好的支架植入治疗,拖延了颅高压损害风险,值得警惕。
更严重的情况是,将血栓性横窦闭塞或狭窄误诊为发育不良,或难以确定血栓诊断,延误抗凝等针对性治疗,可能导致严重后果。
因此,影像科和神经科医生,甚至是急诊科医生,非常有必要掌握上述三种情况的诊断和鉴别诊断,避免因误诊或漏诊,而延误治疗或接受不当治疗,甚至造成严重后果。
横窦发育不良
脑静脉窦发育不良或未发育最常见于横窦。大部分情况下,双侧横窦不对称。通常右侧横窦为优势,较粗大,引入上矢状窦的血液。而左侧横窦为非优势,有时因发育不良而十分细小,甚至未发育。
病例A:左侧横窦发育不良
△DSA和CTV:左侧横窦显影细小(橙箭)
△增强T1-MPRAGE(矢状位扫描原始图像):左侧横窦管腔细小(橙箭),未见外部压迫或充盈缺损,提示发育不良
蛛网膜颗粒和横窦狭窄
蛛网膜颗粒起到吸收脑脊液的功能,通常较小。比较大的蛛网膜颗粒可导致静脉窦管腔狭窄,最常见于横窦,其次是上矢状窦。
蛛网膜颗粒典型影像学表现是:CTV、MRV或DSA上呈现为静脉窦腔内边界清晰的结节样充盈缺损。CT上呈低密度;MRI呈长T1/长T2信号;增强MRI,部分蛛网膜颗粒可见强化。
病例B:横窦蛛网膜颗粒
△CTV和DSA:右侧横窦局部管腔结节样充盈缺损(橙箭),边界清晰锐利,提示蛛网膜颗粒
病例C:上矢状窦和直窦蛛网膜颗粒
△CTV:上矢状窦和直窦多发边界清晰的结节样充盈缺损(橙箭),提示蛛网膜颗粒
△CTV原始图像矢状位重建:上矢状窦和直窦多发边界清晰的结节样充盈缺损(橙箭),提示蛛网膜颗粒
△增强T1-MPRAGE(矢状位扫描原始图像):上矢状窦(橙箭)和直窦(绿箭)局部多发边界清晰的结节样充盈缺损,提示蛛网膜颗粒
注意:将静脉窦发育不良或蛛网膜颗粒所致静脉窦狭窄误诊为血栓可能对患者造成伤害,比如予以毫无必要的抗凝治疗而徒增出血风险,或者忽视其他诊治措施而耽误病情(如头痛患者)。
特发性颅高压横窦狭窄
特发性颅高压是一种少见疾病,药物治疗效果常不佳。80%以上特发性颅高压患者存在双侧横窦狭窄,或一侧横窦狭窄合并对侧横窦发育不良;于优势侧横窦狭窄部位植入支架可使80%患者的颅高压症状获得明显改善。
根据静脉成像的形态学特征分为内源性横窦狭窄和外源性横窦狭窄。内源性狭窄表现为较局限的突兀狭窄;外源性狭窄表现为长段的,由狭窄两侧向最窄位置逐渐过渡。
病例D:特发性颅高压-双侧横窦狭窄
△增强MRV:双侧横窦狭窄,右侧横窦狭窄呈渐进性(外源性狭窄,白箭),左侧横窦狭窄为局限和突兀(内源性狭窄,空白箭)
外源性狭窄通常认为是局部静脉窦壁薄弱,较高的脑脊液压力致使薄弱部位静脉窦壁塌陷,管腔狭窄。笔者的管壁高分辨MRI经验发现,内源性狭窄部位检测到的均是边界清晰的蛛网膜颗粒,注射对比剂后呈明显强化。
目前为止,笔者已对10多例特发性颅高压横窦狭窄患者成功实施了介入支架治疗,所有患者术后颅内压较术前显著降低。
病例E:特发性颅高压-右侧横窦
内源性狭窄
△DSA和MRV:右侧横窦呈局限突兀的狭窄;狭窄部位高分辨MRI(T2WI和T1WI):狭窄部位检测到结节样结构突入横窦腔内(红箭),边界清晰,呈长T2和等低T1信号,提示蛛网膜颗粒
病例F:特发性颅高压-左侧横窦
外源性狭窄
△增强MRV:左侧横窦呈渐进性狭窄;狭窄部位断面高分辨MRI(T2WI):局部仅见横窦管腔狭小(红箭),未见血栓或蛛网膜颗粒征象
注意:切莫将特发性颅高压横窦狭窄误诊为血栓,启动毫无根据的抗凝治疗,从而耽误针对性的治疗。
血栓性横窦狭窄-闭塞
血栓直接征象:位于静脉窦走行位置的,CT高密度征(急性早期)或MRI血栓信号(亚急性期呈显著高信号);形态呈条索状,或连续层面结节样。SWI和三维黑血高分辨T1WI对静脉窦血栓极为敏感。
血栓间接征象:静脉腔影像学成像上,静脉窦走行位置范围较广的对比剂充盈缺损,临近的静脉窦壁边缘充血表现。
病例G:右侧横窦急性血栓CT表现
△CT平扫薄层图像:右侧横窦走行位置条索状高密度影(橙箭),提示急性血栓
△增强CT:右侧横窦位置造影剂充盈缺损(橙箭)
病例I:横窦闭塞-血栓
△增强MRV:右侧横窦显影不清(橙箭)
△T1WI/T2WI/FLAIR/高分辨T1-SPACE:右侧横窦位置检测条索状高信号影(橙箭),提示亚急性血栓
病例J:横窦狭窄-血栓
△增强MRV:左侧横窦局部狭窄(橙箭)
△高分辨T1-SPACE:于双侧横窦检测到高信号附壁亚急性血栓(橙箭)