中枢神经系统海绵状血管瘤，又称海绵状血管畸形，据报道在一般人群中患病率为0.4％–0.6％，大多数病变位于幕上。相比之下，髓内CMs仅仅占椎管内血管畸形的5%–12%。与颅内CMs数据相比，髓内CMs自然史、手术时机或预后的数据有限。 对此来自美国明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所神经外科Mohamad Bydon博士，2019年在英国神经科学领域杂志《J Neurol Neurosurg Psychiatry》发表研究，通过回顾性研究描述了髓内CMs的临床表现、自然病史和预后，此外作者还试图确定预后和复发性出血的危险因素1。 回顾性分析梅奥诊所1995年至2016年间诊断为髓内CMs患者的临床资料。出血被定义为临床状态恶化，并可在随访MRI上显示影像学变化。预后评价包括神经功能状态和年出血率。 107例符合纳入标准，其中85例患者进行了有效随访。21例（24.7%）患者出血即刻接受了急诊手术切除。64例（75.3%）患者最初接受了保守治疗，但其中16例（25.0%）在随访期间发生再出血，11例（17.2%）因反复出血或神经功能恶化行手术切除。总的年出血率为5.5%/人/年，有症状和无症状患者的出血率分别为9.5%和0.8%。中位出血时间为2.3年（0.1-12.3）。单因素分析显示髓内CMs体积（p=0.024）、既往出血史（p=0.013）和相关症状复发（p=0.003）是再出血的危险因素。多因素分析显示，随访期间症状复发与出血独立相关（HR 9.39，CI 1.86-170.8，p=0.013）。 有症状和体积较大的髓内CMs再出血风险较高，可考虑手术切除。 表2、患者最初起病时的特点： 表3：初次发病后保守治疗组同手术组的比较 表4、初次发病后保守治疗的患者随访期间，手术组和再次保守组比较 图2：Kaplan-Meier曲线描绘了（A）入院后保守治疗组（n=64）随访期间再出血的比率和（B）有、无症状组的随访再出血之间的比较。 表5：外科手术后症状恶化与未恶化组比较 表6：保守治疗组随访期间有无再出血比较 表7：Cox回归单因素及多因素分析显示出再出血的危险因素 局限性与展望： 1. 基于单一中心回顾性观察性研究数据。 2. 尽管病历记录是由两位独立的研究者回顾性地查看的，但是关于既往出血史和临床发病过程的数据受到患者回忆偏差的影响。 3. 20%的病人随访数据丢失。 4. 在85名患者中，只有75%的患者在初次发病时接受了保守治疗，这表明了治疗选择的重大偏倚。 5. 作者试图找出发病前患者的状态，尽管受限于大量数据的缺失，但在剩余的近40%（14/35）的患者中，从表回顾中可以看出既往发病前存在创伤或剧烈活动史。 6. 血管瘤协作组 (http://www.angiomaalliance.org）尝试建立疾病登记册，以收集多中心数据，并提供CMs患者相关知识。 1.Goyal A, Rinaldo L, Alkhataybeh R, et al. Clinical spansentation, natural history and outcomes of intramedullary spinal cord cavernous malformations. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2019;90(6):695-703.
