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一例难治性癫痫使用立体定向脑电图(SEEG)定位致痫灶手术分享
患者男性26岁维吾尔族右利手 6岁起病 病程20年 85kg。
主诉:发作性意识丧失伴四肢抽搐20年,加重3年
现病史:患者病程中曾有过发作形式的变化,两种发作之间存在3年余间歇期,依据发作形式及病程,可将发作分为两类
发作表现1:2001-2003年(6岁-9岁)有先兆全身强直阵挛:发作性无明显诱因突发意识丧失倒地,随即出现四肢抽搐,表现为双眼上翻、口吐白沫;四肢屈曲,伴不自主痉挛,否认大小便失禁,否认舌咬伤,持续1分钟左右后肢体抽搐自行缓解,患者随即昏睡无法叫醒,至30分钟后患者自行苏醒,醒后自感疲乏,肢体无力,持续约1小时后缓解。有先兆症状,发作前患者自感惊恐,诉可见到教师在眼前责骂自己。此后此类症状间断发作,发作频率为1周每天发作1-2次至半月发作一次不等,发作持续时间1-2分钟不等。未行特殊诊治。
2003年患者来乌就诊于某中医医院,口服药物加肌肉注射药物(均不明)9月后,患者症状无发作,至2007年
发作表现2:2007年至今(13岁至今) 无先兆全身强直阵挛发作:先兆惊恐消失,患者会于发作前大喊一声或突然发笑,随即开始发作,其余表现同前,持续时间1-2分钟不等,随后自感疲乏入睡。发作频率为每日1次至1-2月1次不等,发作时间多为夜间发作,服用高脂食物、动物内脏,情绪激动时易发作。
近3年患者上述症状加重,表现为发作较前频繁,频繁时1夜可发作2-3次,连续1周每日皆有发作,且患者开始表现出记忆力下降,情绪暴躁易激动,反应缓慢等症状。
现用药:卡马西平片0.1g*3 bid,丙戊酸钠缓释片0.2g*2 bid
血药浓度:丙戊酸血清药物浓度 谷浓度40.1(ug/mL);峰浓度72.7(ug/mL);卡马西平血清药物浓度 谷浓度8.70(ug/ml);峰浓度11.80(ug/ml)。
均在正常有效范围内
既往史:2019年患者因癫痫发作摔倒摔伤头部致左侧颞叶出血,当地保守治疗后好转,现恢复良好,其余无特殊
个人史:否认难产、新生儿窒息史,否认幼年高热惊厥史
入院MRI
1. 左侧颞尖部软化灶,考虑为2019年摔伤出血后陈旧性脑出血灶,非病因。
入院MRI
2. 双侧海马体积略小。
间歇期大脑多导联异常放电,未见癫痫发作
为进一步明确致痫灶,行48h动态视频脑电图监测,见临床发作1次,表现为:睡眠时喉部发出异常声音,意识丧失→双下肢略微屈曲随后强直阵挛→双上肢抬起→右上肢屈曲握拳,左上肢强直阵挛→眼向右斜,头向右偏注视右拳。阵挛持续1分钟后缓解,缓解后疲乏入睡。
患者此次发作快速扩散快速停止、夸张姿势动作符合额叶癫痫典型击剑样发作,分析脑电图提示为左侧额叶起始的异常放电扩散至全脑导致癫痫发作,然而进一步分析间歇期脑电图提示右侧额叶也存在大量异常放电。
为求进一步明确致痫灶,完善头颅PET-CT检查。
临床症状分析
根据患者脑电图及临床症状,经评估患者为额叶癫痫,可疑致痫灶为PET-CT中图2所示左侧额叶低代谢区,然证据不足无法明确。
向患者及家属明确解释病情,获取知情同意后,行立体定向脑电图脑深部电极置入术
术前计划:
在神经导航系统下融合患者术前磁共振成像,最大程度保护功能区及重要血管的前提下制定电极入路,尽可能囊括所需要的重点监测部位,电极分布范围为双侧额叶
最终计划:左侧额叶置入5根监测电极,分别为A、B、C、D、E电极,右侧额叶置入3根电极,分别为F、G、H电极。
SEEG置入术中
术后复查头部CT及正侧位X光片
将薄层CT与术前导航核磁图像融合后证实手术电极放置位置与术前计划基本一致,误差极小。
发作前SEEG监测画面
发作时SEEG监测画面
最终患者进行了4天立体定向脑电图(SEEG)动态视频监测,共捕获了5次发作,经多学科专家共同分析,认为患者A、D(左侧额极部位)电极所在部位为责任致痫灶。
经多学科专家共同商议,建议患者行显微镜下皮层电极监测下左侧额叶癫痫病灶切除术及。
讨论
癫痫作为一种脑部异质性疾病,其反复发作的特点不仅影响患者的生活质量
而且给社会及家庭带来很大的经济及心理负担,此外,癫痫的发生发展过程中涉及脑网
络这一特性增加了疾病本身的复杂性,使其诊断与治疗更具挑战性。我国癫痫患者众多,其中约1/3患者为药物难治性癫痫[1]。难治性癫痫一般是指经过抗癫痫药物的合理应用规范治疗2年或以上(两种或两种以上不同的抗癫痫药物联合应用并且达到有效血药浓度),治疗效果仍不佳,症状控制仍不理想。为了控制癫痫发作,手术就成为又一选择,而且也是目前阶段除药物外的首要选择[2]。
癫痫的外科治疗方法中癫痫病灶切除术是目前已知的效果最好最可靠的治疗方法,然而想要进行癫痫病灶切除术需要的是术前对责任致痫灶的精确定位。
术前评估分两期进行,即I期和Ⅱ期。I期也称非侵袭性评估,具有无创的优点,包括患者的病史详情、系统的体格检查(重点在神经系统)、神经电生理检查以及各种相关的影像学检查,如磁共振(MRI)、脑磁图(MEG)、功能磁共振(fMRI)、正电子发射计算机断层扫描(PET)、磁共振波谱(MRS)等。在I期评估尚不能确定患者致痫灶的基础上,Ⅱ期评估即侵袭性评估就有必要进行。Ⅱ期评估主要包括颅内电极脑电图以及术中皮层脑电图、术中磁共振技术等。
在该患者的诊治过程当中,I期术前评估未能给我们指出一个明确的致痫灶,在寻找致痫灶的“迷宫”当中,我们没有一个合适的指路地图。此时若只根据影像学、电生理及核医学的检查结果勉强进行手术,需要切除的手术范围会很大,术后并发症发生几率会增高,且可能难以切除真正的致痫灶。此时继续进行术前II期的评估成了我们最好的选项。
SEEG技术是用微创的方法,在头皮和颅骨开微孔,将电极放入脑内深部特定位置来记录痫性放电信号,其较传统的颅内EEG具有微创、安全、精确等优势。有研究[4]利用SEEG对200例难治性癫痫患者进行定位,其中154例(77%)患者被SEEG确诊为癫痫,接下来对其中的134例(87%)患者行致痫灶切除手术,术后以Engel标准对其中90例患者进行最少12个月的随访(平均随访2.4年),61例(I级,67.8%)随访期间未再发作,另有29例达Ⅱ~Ⅳ级,提示SEEG在难治性癫痫中的定位以及指导手术的价值。SEEG作为近几年新兴的技术,在癫痫的术前评估中扮演了不可或缺的重要角色,在许多难治性癫痫的诊治过程当中都需要用到侵袭性的检测手段来定位致痫灶。在该病人的诊治过程当中,当其他所有的检查手段都未能发现致痫灶时是SEEG给予了他继续诊治的机会。
我院神经功能外科熟练掌握该项技术,已通过内科、外科多学科联合诊治的模式服务了许多难治性癫痫患者,期望在未来能够利用SEEG技术服务更多的被难治性癫痫折磨的全疆患者。
参考文献
[1] Yu N,LIY H,DI Q.Modulation of immunity and the inflammatoryresponse:A newtargetfortreating drug—resistant epilepsy[J].CurtNeuropharmaeol,2013,11(1):114-127
[2] RODIE MJ.Pharmacological treatment of drug—resistant epilepsyin adults:a practical guide[J].Curr Neurol Neurosei Rep,2016,16(9):82.
[3] 周光勇,汪恩焕.癫痫外科治疗的研究进展[J].安徽医药,2018,22(3):389-394. DOI:10.3969/j.issn.1009-6469.2018.03.001.
[4] SERLETIS D,BULACIO J,BINGAMAN W,et a1.The stereotactie approach for mapping epileptic networks:a prospective study of 200 patients[J].J Neurosurg,2014,121:1239—1246.
END
术者简历:
买买提江·卡斯木,主任医师,硕士研究生导师;
·新疆医科大学第一附属医院神经外科中心神经外四科癫痫外科亚专业组组长;
·中国抗癫痫联盟神经调控专业委员会第一届委员;
·新疆抗癫痫协会委员;
从事神经外科临床诊疗20余年,主攻难治性癫痫、继发性癫痫等各类癫痫的术前评估及外科手术治疗,三叉神经痛、面肌痉挛、难治性眩晕、舌咽神经痛等颅神经疾患的外科治疗及各类疑难神经系统肿瘤的外科手术治疗,完成MVD手术3000余台,各类癫痫手术200余台,参与一项国家自然科学基金、3项自治区自然科学基金,以第一作者或通讯作者发表SCI及核心期刊文章10余篇;多篇SCI期刊审稿人。
团队成员:
姜磊 副主任医师 硕士生导师
l 新疆医科大学第一附属医院神经外科中心四病区副主任
l 中国神经修复专业委员会青年委员
l 中国研究型医院学会神经再生与修复专业委员会脑认知与神经调控学组委员
l 中国医师协会神经调控专业委员会西北区域工作委员会委员
l 中国医师协会神经外科分会会员
l 新疆抗癫痫联盟会员
擅长功能性疾病的诊疗与相关研究,在癫痫、帕金森等运动障碍性疾病、三叉神经痛及面肌痉挛等颅神经疾病诊治有丰富的临床经验。