2020年9月接诊一例来自河北石家庄的2岁男性患儿（97cm，13.0kg）。主诉：因高热惊厥，偶然发现“颅内病变”，来我院就诊。头颅CT平扫提示右顶部稍高密度占位（图1）；MRI提示右顶结节状占位，大小26mm×19mm，呈短T1短T2，强化明显，瘤周大片水肿（图2）。颅脑MRS提示：Cho峰异常升高，Cr、NAA峰缺失，符合脑外病变谱线（图3）。
图1.头颅CT平扫提示右顶部稍高密度占位
图2.头部MRI显示：右顶结节状占位，大小26mm×19mm，呈短T1短T2，强化明显，瘤周大片水肿。
图3.颅脑MRS示病变Cho峰异常升高，Cr、NAA峰缺失，符合脑外病变谱线。
结合病史及术前影像，初步诊断右顶脑膜瘤可能性大。依据天坛诊疗规范，在电磁导航和皮层电生理监测下，于2020年9月24日行右顶开颅肿瘤切除术。导航引导下，以病变为中心行右顶马蹄形切口，术中见肿瘤位于中央区，中央静脉横跨肿瘤表面，瘤体色白、质地极其硬韧、血供中等、边界清晰（图4）。皮层电生理引导下，明确中央沟、中央前、后回的位置，妥善保护各皮层；中央沟静脉受瘤体挤压明显纤细，镜下耐心锐性游离静脉与硬韧的瘤体，分块全切肿瘤，中央沟静脉保护完好，解除瘤体束缚后明显恢复充盈。术中见瘤周组织水肿明显，鉴于摘除瘤体后减压充分，未强行清除。电生理监测证实皮层功能保留完好，肿瘤镜下全切。硬膜减张缝合，术后给与足量脱水治疗。术后患儿恢复好，肌力肌张力正常，无明显神经功能缺失，术后一周顺利出院。病理回报示：脑膜血管瘤病，部分呈纤维型脑膜瘤形态，Ki-67（约3-8%），GFAP（部分+），CD34（+）。
图4.术中见中央沟静脉被瘤体挤压纤细，部分嵌合；全切肿瘤后，静脉保护完好并恢复充盈。
图5.术后即刻CT示肿瘤全切，瘤周水肿无加重倾向。
图6.术后一周复查头部MRI提示肿瘤切除满意，瘤周水肿仍未消退。
治疗体会
脑膜血管瘤病（Meningioangiomatosis，MA）是一种罕见的、良性的软脑膜来源肿瘤，好发于儿童及青年，目前全球报道约200例1。分为散发型（占75%）与NFII型（占25%）2，本例属于前者，并混杂有纤维型脑膜瘤成分。儿童型脑膜瘤发病率极低，仅占脑膜瘤0.5%，占儿童颅内肿瘤3%3。本例混杂的脑膜瘤成分可能由MA血管周围的脑膜上皮细胞演化而成4。MA好发于额颞叶，临床症状多为难治性癫痫发作，在影像学上与脑膜瘤极为相似5；病理上有脑膜瘤和血管瘤的特征，手术切除是临床治疗的首选方案。
本例术前讨论会集体阅片，MRIT2像提示瘤体表面伴行粗大引流静脉，中央沟静脉受累可能性大，鉴于瘤周水肿明显（Peritumoralbrainedema），提示肿瘤对静脉挤压明显甚至部分嵌合。MRI短T2提示肿瘤质地硬韧，因此，术前对手术难度已有充分的预判。本例手术的要点包括：1妥善保护受累的中央沟静脉；2妥善保护好皮层运动区；3操作轻柔，避免瘤周水肿加剧；4瘤体硬韧，需分块镜下全切。
我们知道，顶部毗邻中线的脑膜瘤患者，更易出现瘤周水肿6,7，多为静脉回流受阻，局部血脑屏障通透性增加所致。术中一旦静脉损伤，易导致静脉性脑梗塞、急性脑肿胀等灾难性后果，严重者危及患儿生命6。因此，手术预案包括：一旦术中静脉破裂出血，可试用小块速即纱包裹、辅以明胶海绵及脑棉片压迫止血；若创口较大，可用10-0丝线缝合，从而保证静脉的引流通畅。
本例即便肿瘤全切，引流静脉再度充盈，瘤周水肿亦不会立即消退。围手术期应充分降低颅压，包括：术中硬膜减张缝合，硬膜外留置引流，术后足量甘露醇脱水，多在术后一周后水肿才开始消退。本例治疗过程顺利，均按计划进行，未出现意外极端事件。
参考文献：
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