葛明旭 教授
山东省立医院
不容乐观——PCNSL危害大,且发病率逐年上升
葛明旭 教授
山东省立医院
举足轻重——神经外科在PCNSL诊疗中起先导作用
1.患者往往首选神经外科为治疗科室
得了原发性中枢神经系统淋巴瘤的患者,往往常出现头疼、头晕等症状,并且患者在出现这些症状后,往往首选神经外科门诊进行治疗。
2. 神经外科为PCNSL多学科诊疗的核心科室
在神经外科,一般先让患者做磁共振检查,发现颅内有占位性病变,然后根据磁共振的特点,大体怀疑是淋巴瘤,特别是对有占位效应,或头疼明显加重的患者,并且符合手术指征,神经外科就需要手术切除肿瘤,手术切除肿瘤以后,需要做病理检查来进一步确诊;对于占位效应不明显的患者,一般是在神经外科初步判断后,采取立体定向活检做病理检查进一步明确诊断,进而到相应科室,如影像科、放疗科、血液科等其他相关科室协同治疗。
赵 鹏 教授
山东省立医院
指南力荐——立体定位活检技术成熟、安全,助力病理诊断
由于原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患者病灶部位通常较深、且有的表现为颅内多病灶,手术切除风险大且术后并发症复杂,因此目前仅推荐使用微创技术——立体定向活检取得组织以明确病理诊断,不建议手术切除病灶【1】。2021.V2NCCN指南力荐立体定位导航穿刺作为PCNSL的主要诊断方法【2】。
小贴士:
什么是立体定位活检?
其操作流程如何?
立体定位穿刺活检是指利用立体定位系统,通过微创手术的方式取得肿瘤内部组织,从而满足病理科活检的需求。
关于立体定位穿刺活检的操作流程,首先患者在清晨的时候需要理发,在局麻状态下佩戴立体定向头架,随后患者会被送到CT室或磁共振室进行定位采集数据。数据会传递到立体定位系统中进行设计穿刺通路,通过电脑避开重要的神经、血管以及功能区域,将活检部位放置到肿瘤区域内部具有有代表性的区域,也就是称之为靶点的区域。接着,通路设计好后,推送患者至手术室,在患者神志清醒的状态下,在颅骨打一个3mm的骨孔,并借助立体定向头架系统,将穿刺针缓缓推送至靶点区域进行组织活检,整个治疗结束之后,将患者头架摘掉,当日即可下床活动,次日出院。
立体定位穿刺活检技术是一个比较成熟、安全的技术,临床应用比较普遍。它对临床大夫和患者带来很大获益。手术操作时间短、患者疼痛小、花费少,住院时间短、并发症发生率较低,活检能明确PCNSL诊断,并对患者后续治疗提供重大帮助。
赵 鹏 教授
山东省立医院
BTK抑制剂奥布替尼药物脑脊液浓度更高,治疗PCNSL更具潜力
PCNSL侵袭性比较强、自然病程较短、预后较差。通过多学科协作治疗,病人可明显提高生存,但是对于复发难治PCNSL,预后仍然较差【1】。
虽然对于挽救性治疗,目前还没有标准治疗方案,仍存在许多未满足的临床需求,但同时诸多新药在复发/难治性PCNSL患者中进展迅速,也取得了令人鼓舞的结果。
BTK抑制剂治疗PCNSL患者疗效卓越,ORR高达77%~89%【3】;奥布替尼较其他BTKi,脑脊液浓度更高;奥布替尼BTK占有率个体间差异小,避免因个体差异导致的部分患者BTK抑制效果不佳;同时高占有率持续24h,实现一天一次给药;奥布替尼具有最佳激酶选择性,从而实现最佳安全性,可成为联合治疗的最佳配伍。
此外,免疫调节剂的应用同样给患者治疗带来了希望,其他一些新的疗法也在探索当中,造福更多患者【3,4】。
参考文献
[1]. Christopher P Fox , Elizabeth H Phillips , Jeffery Smith, et al. Guidelines for the Diagnosis and Management of Primary Central Nervous System Diffuse Large B-cell Lymphoma. Br J Haematol. 2019 Feb;184(3):348-363.
[2]. Central Nervous System Cancers. NCCN Guidelines Version 1.2020.
[3]. Illerhaus G, Schorb E, Kasenda B. Novel agents for primary central nervous system lymphoma: evidence and perspectives. Blood. 2018 Aug 16;132(7):681-688.
[4]. Patrizia Mondello , Michael Mian , Francesco Bertoni. Primary Central Nervous System Lymphoma: Novel Precision Therapies. Crit Rev Oncol Hematol. 2019 Sep;141:139-145.
葛明旭 教授
主任医师 医学博士
赵 鹏 教授
主治医师