中枢性尿崩症是由于抗利尿激素缺乏,肾小管重吸收水的功能障碍而引起的多尿、烦渴与低比重尿为主要表现的一种病症。
中枢性尿崩症是以多尿、烦渴、低比重尿、低渗尿为主要临床表现的一组症候群,其主要病因为外伤、肿瘤或术后、感染或炎症、肉芽肿性病、缺血、低氧所致。
下丘脑产生抗利尿激素的神经核(视上核及室旁核)及(或)其神经纤维(下丘脑-神经垂体束)或垂体后叶损伤,使抗利尿激素分泌和(或)释放障碍,肾脏远曲小管及集合管处水的重吸收减少,于是排出大量的低渗尿液,大量水的丧失使机体内体液丧失,血浆变为高渗,口渴中枢受到强烈刺激,因此依靠大量饮水来代偿水的大量丢失。由于颅脑外伤患者大多数处于意识障碍状态,患者神志不清,能叙述口渴。
另一方面临床上对颅脑外伤患者用甘露醇或速尿脱水,早期多尿常被认为是脱水剂使用之故,掩盖了多尿的实质,使体内体液丢失得不到补充,体液高渗状态得不到代偿,而出现高渗症群,加重病情。
损伤部位与后果
损伤部位越靠近下丘脑,越易引起中枢性尿崩症,鞍隔以上损伤,可导致永久性尿崩,鞍隔以下则为暂时性尿崩。
垂体柄完全损伤可导致顽固性尿崩,如垂体柄损伤>85%可出现部分性尿崩,损伤>95%则表现为完全性尿崩。
外伤性中枢性尿崩症的临床表现
主要可从以下几点来考虑:①既往无多饮、多尿,外伤后起病;②24h尿量>3000ml,尿比重<1.005;③禁水试验:禁水6h后出现脱水症状,尿量仍多,尿比重<1.015;④如影像学上垂体柄增粗或垂体后叶高信号消失是外伤性中枢性尿崩症的典型表现。
鉴别诊断
外伤性中枢性尿崩症易引起水、电解质的紊乱,须与脑性潴盐综合征、脑性耗盐综合征、抗利尿激素分泌失调综合征相鉴别。前者又称神经源性高钠血症,血钠>150mmol/L,肾功能正常而尿中钠、氯减少,停止补盐也不易纠正。后二者又叫神经元性低钠血症,血钠<135mmol/L,尿钠高。抗利尿激素分泌失调综合征是抗利尿激素异常分泌,引起稀释性低钠,即水中毒所致。脑性耗盐综合征则是心房利尿纳多肽增多,钠排出过多所致。