2021年03月01日发布 | 6210阅读

非综合征性颅缝早闭

刘源-佛山市第一人民医院功能/儿童神经外科

佛山市第一人民医院

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上一篇我们说到狭颅症(颅缝早闭)分为单纯颅缝早闭和综合征性颅缝早闭这两大类,今天我们就先来聊聊单纯颅缝早闭。


正常情况下,新生儿存在额缝、冠状缝、矢状缝和人字缝。颅缝是纤维性连接,相当于颅骨的生发中心,在新生儿出生时颅腔容积是成人平均值的一半,到两岁半时达到成人颅腔容积的三分之二,这期间颅腔容积的扩大依赖于以骨缝为中心颅骨的生长。一旦颅缝发生了提前闭合,颅腔的扩张随之受限,即发生颅缝早闭,就是常说的狭颅症。



理解颅缝早闭,首先要明确颅骨生长的规律:一,颅骨生长的方向和颅腔扩张的方向一致;二,颅骨生长的方向垂直于骨缝。


矢状缝早闭

矢状缝早闭是最常见的颅缝早闭,根据颅骨生长规律,矢状方向上骨缝闭合,颅骨/颅腔就不能向两侧扩张生长,但其他骨缝仍然生长,以代偿矢状缝闭合的影响,导致前后径增大,头颅外形明显变长,这种现象也叫做舟状颅。




冠状缝早闭


冠状缝分为两种情况,一种是全冠状缝早闭,一种是单侧冠状缝早闭。


全冠状缝早闭后,颅腔不能向前后径扩大,整体颅腔左右径增加,并且顶部容积扩大。


如图左侧是全冠状缝早闭的孩子,前额短小,顶部隆起,枕部基本与颈项平齐,相对于右侧正常儿童,变化一目了然


从垂直方向看,全冠状缝早闭的孩子,这种现象也叫做短头畸形


如果是一侧冠状缝早闭,发生闭合的那一侧颅腔扩张受限,但对侧仍然正常扩张,可以导致双侧颅腔的不一致,健侧前额凸出,甚至眼眶顶不一致,出现双眼不在一条水平线上,外观上影响很大,国外将此类患儿称为“小丑面容”,这种小丑不是滑稽的小丑,是那种暗黑系的小丑,对五官的影响很大。


如图:



额缝早闭

额缝发生早闭后,额部颅骨不能沿垂直于额缝的方向生长,颅腔发育受限,额缝处呈尖棱凸起,表现为类似三角形头颅的畸形。




冠状缝和额缝的早闭,对额叶发育影响较大,如不及时干预,对孩子远期的智力、认知有明显的损害。


人字缝早闭


双侧人字缝闭合在非综合征性颅缝早闭中比较罕见,如果发生,枕部颅腔发育将受到严重影响,随之代偿的表现是明显膨隆的额部


如图:


单侧的人字缝闭合后,和单侧冠状缝闭合类似,患侧颅腔发育受限,健侧代偿扩张,头颅外观不对称,甚至呈现斜头畸形。



如图右侧人字缝闭合后,右侧颅腔发育受限,左侧代偿扩张,头颅垂直径向左偏斜


下一次,将讨论综合征性颅缝早闭的特点


这些是本人从事儿童神经外科的一些体会,本文主要进行科普教育,欢迎提出宝贵意见。






刘源

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佛山市第一人民医院 副主任医师 

毕业于首都医科大学,在天坛医院完成神经外科硕士学业,从事儿童神经外科工作



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