2021年02月25日发布 | 1405阅读

龚德山教授团队:SEEG治疗难治性癫痫病例分享

龚德山

上海德济医院癫痫中心

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本病例由上海德济医院癫痫中心龚德山副主任医师、张翠荣副主任医师、尚丽副主任医师、龙绮婷副主任医师提供,张玮博士、刘兴洲教授指导。欢迎阅读、分享!


病例介绍


现病史



2008年3月(25岁),清醒状态下,对“自己房间突然感到陌生”,发呆,“enen”发声,四处走动,持续大约1分钟,发作后无不适,当天发作数次,此后反复发作。此后发作表现为:发呆、“yaya”发声、双手不自主动作,有时伴有四处走动,每次持续1-3分钟,1次/周→数次/天,清醒期(80%余)伴有先兆:80%表现为目前所发生事情的熟悉感,近20%表现为熟悉环境的陌生感。熬夜、工作压力大容易诱发。曾有2次GTCs(漏服药物)。


治疗经过:卡马西平、奥卡西平、开浦兰等药物。


术前服药:奥卡西平600mg bid,开浦兰0.75g bid。


母孕期及围产期:正常。生长发育:正常,大学本科毕业。


既往史



1986年(3岁),发热,热峰39℃,持续5天,发热2天后“意识不清”2-3小时,间隔数小时后,再次出现“意识不清”2次,每次2-3分钟。住院治疗1周,当地诊断“肺炎”。


术前头皮脑电图


图1. 头皮脑电图提示清醒期背景活动正常


图2. 头皮脑电图提示清醒期癫痫样放电,右侧半球,颞区为著


图3. 头皮脑电图提示睡眠期癫痫样放电,右侧半球,颞区为著


图4. 头皮脑电图提示发作期:右侧半球低波幅快节律→右侧半球棘-慢波著


术前评估


视频脑电图监测:
  • 背景脑电图:正常;
  • 间歇期放电:右侧半球,右侧颞区为著;
  • 监测到8次癫痫临床发作,表现为先兆(熟悉的体验感)→自动运动(口、手)→面肌肌张力障碍à植物神经症状(面部发红)→发声(惯常发作),发作期脑电图(图2)考虑起始右半球著。


术前影像学



图5. 头颅MRI提示:右眶额、颞极、杏仁核、海马、右侧岛叶、前环岛沟高信号,右侧海马信号高、萎缩


图6. 头颅PET-MRI提示右侧眶回(内侧眶、前眶),右侧额上沟,右侧颞极、颞叶内侧结构、右侧岛叶(岛前小叶、前环岛沟)


经过上述术前评估,结合病史,考虑致痫区位于右侧边缘系统,右侧颞-岛叶受累为主,左侧颞岛及右侧眶区、额叶内侧面需鉴别,且影像学提示异常信号范围较广,需要颅内SEEG,需要通过立体定向脑电图确认致痫区及其范围。

SEEG植入方案


在提出工作假设基础上,根据“解剖-电-临床关联”的设计原则,确定SEEG植入方案(图7、图8)。


图7. SEEG植入方案及植入计划,以右侧颞-岛叶为主,覆盖右侧眶额、右额相鉴别


图8. SEEG植入方案及植入计划,主要是鉴别左侧颞-岛叶


SEEG结果


(1)发作间期(图9):在右侧海马、杏仁核电极触点,左侧海马、杏仁核电极触点可见大量高频振荡(大于300Hz)、多棘波、棘-慢波;在右侧内嗅皮层、眶区、岛叶电极触点可见少量棘-慢波。

图9. 间歇期:在H’1-3, J’1-2, A’1-5, H1-4, A1-7电极触点可见大量高频振荡(大于300Hz)、多棘波、棘-慢波;2. 在B’1-3, E’1-7, O’1-3, V’1-2, Y’1-5电极触点可见棘-慢波


(2)发作期脑电图(图10)所示,右侧海马、杏仁核电极低波幅快节律→右侧眶区、岛叶电极低波幅快节律→棘-慢波。

图10. 发作期:提示癫痫发作起源于右侧海马(全段)、杏仁核


外科手术方案


根据对上述资料的综合评估,设计外科切除计划(图8),并实施外科手术。


图11. 癫痫外科切除计划,右侧颞前叶+颞叶内侧结构全段

术后影像


图12. 术后MRI:提示右侧颞前叶+内侧结构全段完整切除


术后脑电图


术后脑电图复查未见癫痫放电。


图13. 术后复查脑电图:右侧前头缺损节律,未见癫痫样放电


讨论


颞叶癫痫如果无创评估非常明确,没有颞叶外受累的证据就可以直接切除,该患者发作有明显的植物神经症状(面部潮红),术前PET-CT低代谢的范围涉及到同侧的后眶、岛叶,无创评估阶段没有办法确定后眶、岛叶是否需要切除,我们选择了先做SEEG,SEEG置入后明确了患者海马全段受累,后眶、岛叶低代谢考虑是继发性改变,最后手术计划是切除右侧颞前叶+杏仁核和海马全段。患者目前已经术后3年,无癫痫发作,脑电图恢复正常了。


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