癫痫发作（epileptic seizure）是脑神经元异常过度、同步化放电活动所造成的一过性临床表现。具有三方面要素：
1.临床表现——感觉、运动、自主神经、意识、情感、认知等症状体征多样。
2.起始＆终止的形式——突发、短暂、一过性、自限性。
3.脑部异常过度同步化放电－EEG（区别于其他发作性症状）。
癫痫（epilepsy）是一种以具有持久性的致痫倾向为特征的脑部疾病。
非单一的疾病实体，是一种有着不同病因基础、临床表现各异但以反复癫痫发作为共同特征的慢性脑部疾病状态。
临床确诊，以临床出现两次（间隔大于24小时）、非诱发性的癫痫发作。
药物难治性癫痫[ drug-resistant (intractable) epilepsy ]
目前普遍采用国际抗癫痫联盟（ILAE）2010年的定义，即应用正确选择且能耐受的两种抗癫痫药物（单药或联合用药），仍未能达到持续无发作者。
正规用药＝选药正确＋足够剂量＋足够长时间
完全控制（持续无发作）＝用药前最长发作间期时长的三倍时间/或12个月无发作（取时间最长的一项为标准）
患病率约为4～7‰，WHO估计全球约5000万癫痫患者。
我国活动性癫痫的患病率4.6‰，估算约600万活动性癫痫患者，同时每年有40万左右的新发癫痫病例。
癫痫常用治疗方法：抗癫痫药物，外科手术，生酮饮食。
约30％的患者为药物难治性癫痫。
手术治疗是癫痫治疗的重要一部分，是唯一可能治愈药物难治性癫痫的方法。
药物难治性癫痫。
病变相关性癫痫，即能明确引起癫痫发作的“责任病变”。
可手术治疗的常见癫痫相关病变：
外伤或各种神经外科手术后癫痫：脑膜瘤瘢痕、脑软化灶、颅内异物、凹陷骨折等
脑炎：脑实质内炎症、脑膜炎脑脓肿后、Rasmussen脑炎
各类脑寄生虫病
颞叶内侧结构硬化
结节性硬化，错构瘤
脑肿瘤：各类发育性肿瘤，脑胶质瘤，脑膜瘤，转移瘤等
脑血管性病变：AVM，海绵状血管瘤、脑缺血/出血后软化灶、Sturge-Weber综合征等
先天性脑室畸形、囊肿等
先天性皮质发育不良：灰质异位、脑回发育异常、脑裂畸形、半球巨脑症等
有进展性神经系统变性疾病或代谢性疾病者
合并严重的全身性疾病者
合并有严重精神障碍、严重的认知功能障碍者
由于身体某些器官问题和（或）营养状况不能耐受手术者
确诊为良性癫痫患者
患者及其家属不同意手术
颞叶癫痫的切除手术：推荐采用术中唤醒下，术中脑皮层电图(ECoG)记录，直接皮层电刺激脑功能区定位，裁剪式切除颞叶皮层及其内侧结构（嗅区皮层、杏仁核、海马、海马旁回等）。
颞叶外癫痫的切除性手术：推荐术中唤醒＋ ECoG＋皮层电刺激功能区定位＋裁剪式切除致痫灶或致痫脑区。
大脑半球切除术（切开术）：当前推荐大脑半球切开，其中垂直入路切开，手术创伤小，出血少，时间短，疗效更佳。
大脑半球切开术：HHE，一侧半球性畸形，半球巨脑症，Rasmussen脑炎，Sturge-Weber综合征等。
胼胝体切开术：失张力（点头）发作，跌倒发作，LGS，GTCS等。
后头部/前头部离断术：相对局限的皮质发育畸形、 Sturge-Weber综合征等。
多处软脑膜下横行纤维切断术：致痫区在脑功能区不能切除的。
脑皮层电凝热灼术：同上。
脑立体定向射频毁损术：下丘脑错构瘤，结节性硬化致痫灶，小局灶异位灰质等
脑立体定向激光毁损术
SEEG电极热凝毁损术：下丘脑错构瘤，颞叶内侧海马硬化，小的致痫灶，癫痫网络中明确的节点等。
立体定向放射外科治疗：伽玛刀。
李xx，女，25岁，发作病史16年。既往一岁时曾有“高热惊厥”。服药OXC+LTG。
发作形式：心慌、恐惧感→头左偏、双眼左侧凝视→四肢强直、喉中发声→意识不清，持续约1分钟。发作后头痛、困倦，双手摸索症，失语，约5分钟后恢复。
发作频率：七至十天发作1次，也可连续两三天、每天发作1-3次。
颅脑MR示“左侧海马硬化”。PET/CT示“左颞下回及左海马区脑皮质代谢弥漫性减低”。
视频脑电监测示“发作间期，左额颞区导联及左侧蝶骨电极可见同步棘慢波；发作期，双侧半球各导联弥漫性慢性尖波活动（左侧明显），同时多伴有心律不齐（二联律、三联率）”。
2014年6月12日在我院行“全麻唤醒下左侧前颞叶致痫灶切除术”，
术后病理报告(左侧前颞叶左侧海马＋杏仁核)组织病变符合局灶性皮层发育不良（FCD Ⅲ a）
术后当年有2次发作，其后无发作；术后次年仅服用LTG，一直无发作。
岳xx，男，41岁。发作性右下肢抽搐28年。服药CBZ。
发作形式：1.右膝以下肢体抽搐→全身抽搐→意识丧失，醒后头痛、恶心、呕吐、乏力、困倦，无发作后偏瘫、失语。2.突然感右膝以下不受控制感→心慌、害怕，持续数秒钟→右侧膝部以下抽搐，持续10～20秒结束。3.突发右侧下肢麻木，持续数分钟好转。
发作频率：每月至少发作1次。
MRI示“左侧额叶海绵状血管瘤”。视频脑电图示“间歇期：左侧额、颞区稍多慢波及小尖棘波出现；发作期：监测期间患者频繁打标记，同期脑电图可见左侧额极、额、中央区及顶区低波幅β节律募集（轻度异常脑电图）；癫痫放电考虑左侧额叶来源”。
2020年10月28日全麻＋术中唤醒下左侧额叶致痫灶(海绵状血管瘤)切除术。
术后第二天出现右下肢轻瘫，一周后恢复。继续口服CBZ，三个月一直无癫痫发作。
下丘脑错构瘤是以痴笑发作为特点，伴/或不伴性早熟的先天性、良性脑灰质团块畸形。
手术适应症：
按照国际标准联合用药治疗１～２年仍不能控制的耐药性癫痫
外科治疗失败者
不适合手术切除颅内病灶的难治性癫痫
禁忌证：
存在进行性神经系统疾病、精神疾病、
心律不齐、消化性溃疡、妊娠、哮喘、
慢性肺疾病、糖尿病以及全身状况不佳者；
如果患者有通过病灶切除术等手段控制发作的潜在可能性，不建议其首选ＶＮＳ。
作者：南总神外 林健
编辑：Liberal
图片：源自网络
