男，27岁；个体从业者。
突发头-颈部疼痛7天，抽搐伴意识障碍4天。
MRI提示双侧横窦-乙状窦、上矢状窦血栓形成；腰穿压力370mmH2O；予以脱水降颅压、低分子肝素（速碧林）抗凝。
因症状无改善，2018-12-11转入我院。
既往史、家族史无特殊。
个人史：吸烟10年，20支/日。
全身皮肤干燥；双眼外展部分受限，颈部有抵抗（3Fb）；眼底：双侧视乳头水肿、静脉增粗迂曲。
抗核抗体ANA 445 U/ml，抗双链DNA抗体 27IU/ml，血沉 43mm/h；D-二聚体 7.15g/L。
其他实验室检查未见明确异常（血、尿、便常规，出凝血功能，肿瘤指标，血管炎指标，蛋白S、蛋白C、抗凝血酶3抗体等）。
四肢动静脉超声未见明确异常。
非特异性炎症。
考虑系统性红斑狼疮（SLE），建议激素治疗。
△CT平扫：脑组织肿胀，侧脑室和侧裂池受压变小；
上矢状窦后部高密度征，提示血栓形成。
△CTV：上矢状窦后部、右侧横窦-乙状窦未见显影；
左侧横窦-乙状窦部分显影。
△三维黑血高分辨T1-SPACE：上矢状窦中-后部
等信号急性血栓影（橙箭）。
△三维黑血高分辨T1-SPACE：右侧横窦粗大，
其内可见等信号急性血栓影；
左侧横窦细小，可见高信号亚急性血栓影。
△三维黑血高分辨T1-SPACE：双侧乙状窦内可见
高信号亚急性血栓影（橙箭）。
△三维黑血高分辨T1-SPACE：双侧颈内静脉远端
可见高信号亚急性血栓影（橙箭）。
△双侧视乳头水肿，静脉显著增粗迂曲。
1、脑静脉窦血栓（上矢状窦中-后部，双侧横窦-乙状窦-颈内静脉）；
2、系统性红斑狼疮；
3、颅内压增高；
4、症状性癫痫。
1、脱水降颅压：甘露醇 125ml Q12H，速尿20mg IV Q12H
2、低分子肝素抗凝：速碧林 0.6ml IH Q12H
3、治疗SLE：甲强龙40mg IV QD
2018-12-15，患者头-颈部痛加剧，左眼外展受限加重，自觉左耳听力下降和左眼视物模糊，左侧面部触觉减退。
强化脱水：甘露醇 125ml Q8H，速尿20mg Q8H，20%白蛋白 50ml Q8H，而后头痛未再加重。
介入治疗指征
1、影像/病理：广泛脑静脉窦血栓形成，严重颅高压；
2、抗凝、脱水降颅压情况下病情仍然进一步加重。
经沟通后，患者及其家属同意行介入治疗，签署知情同意书。
△颈动脉DSA（静脉期）：上矢状窦中-后部、右侧乙状窦和颈内静脉未见显影；双侧横窦和左侧乙状窦显影差。
△经右侧股静脉穿刺置入6F长鞘（Cook，90cm）；采用
同轴技术将6F长鞘头端送至右侧颈内静脉远端造影显示：
右侧颈内静脉远心段内明显血栓充盈缺损。
5F多用途导管（125cm，Cordis）联合长鞘反复抽吸血栓，
而后造影显示：局部静脉管腔较前显著改善。
△.035”泥鳅导丝导引Navien 058进入右侧乙状窦和横窦，
造影显示：右侧乙状窦和横窦内
大范围血栓造影剂充盈缺损。
△在右侧横窦-乙状窦，中间导管Navien抽吸血栓联合
Solitaire AB（6*30mm）取栓，而后造影显示：
右侧横窦-乙状窦引流基本通畅。
△上图红箭所指为取栓支架（Solitaire AB，6*30mm）
△经中间导管Navien于上矢状窦后部造影：
上矢状窦中-后部大范围血栓充盈缺损。
△经微导管（Rebar27，EV3）于上矢状窦前部造影：
上矢状窦中-后部管腔闭塞，造影剂经侧支循环引流至颅外。
△在上矢状窦中-后部，中间导管Navien抽吸血栓
联合Solitaire AB（6*30mm）取栓，而后造影显示：
上矢状窦中-后部闭塞获得再通，但管腔相对细小（红箭）。
△上图是导管抽吸出和支架取出的血栓。
术后第二日
患者自述头痛明显缓解，但仍然稍有颈-枕部不适感；左眼视物模糊、左耳听力下降未有改善。
继续抗凝、激素、脱水降颅压治疗。
△增强MRV：上矢状窦中-后部保持再通，管腔细小；
左侧横窦-乙状窦显影良好；右侧横窦局部未见显影，
右侧乙状窦显影细小。
逐渐减少脱水药物：甘露醇 125ml Q12H
△CTV：上矢状窦中-后部闭塞（红箭），
右侧横窦中部闭塞（橙箭）。
△CT平扫：与入院时CT比较，脑水肿显著改善，
侧脑室较前明显增大。
△双侧视乳头水肿较入院时加重，并有局部渗出；
眼底静脉增粗迂曲。
压力400mmH2O
1、患者抗炎、抗凝治疗效果不佳，需排除是否合并其他导致高凝状态的疾病。
2、左侧外展神经、三叉神经和听神经损害与颅高压关系不明确，有可能和SLE相关。
3、加强抗炎：丙种球蛋白冲击治疗。
4、继续抗凝、脱水治疗。
5、尽快争取第二次介入治疗，开通闭塞静脉窦，以降低颅压。
沟通后，患者及其家属同意再次行介入治疗，并签署知情同意书。
△6F长鞘置于右侧颈内静脉远端，.035”泥鳅导丝导引
Navien 058进入上矢状窦后部，造影：
上矢状窦中-后部大范围血栓缺损，
造影剂难以经右侧横窦引流（提示闭塞）。
△中间导管Navien反复在右侧横窦-乙状窦抽吸，
抽吸出大量血栓，而后造影：
右侧乙状窦-横窦管腔通畅。
△在上矢状窦中-后部，先以球囊扩张碎栓
（直径4-5mm，长度15mm）。
△中间导管Navien在上矢状窦中-后部反复抽吸
，但仅抽出少量血栓，局部管腔难以获得再通，
故于上矢状窦中-后部植入5枚球囊扩张支架
（直径5-7mm，长度15-24mm），而后造影显示：
上矢状窦中-后部管腔获得重建。
术后第二日
患者自述颈-枕部不适消失，左眼外展受限改善；
继续抗凝、脱水治疗。
压力195mmH2O
△双侧视乳头水肿较第二次介入治疗术前减轻；
双眼底静脉增粗迂曲也较第二次介入术前改善。
△CTV：颅内静脉窦和双侧颈内静脉管腔通畅。
△CTV原始图像曲面重建：
上矢状窦内支架展开良好，管腔通畅。
脱水药物逐渐减量；
左眼外展受限明显改善；左耳听力降低逐渐好转；左侧面部触觉减退消失。
抗凝：达比加群 110mg BID；
抗炎：美卓乐 24mg QD；
减少脑脊液分泌：尼莫克司 25mg QD；
抗癫痫：德巴金 500mg BID。
△双侧视乳头水肿消失。
END
