前言
说到长节段脊髓病变,相信大家都不陌生,如视神经脊髓炎、急性脊髓炎、MOG抗体相关性疾病,自身免疫胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形细胞病、脊髓血管病如前动脉综合征、SDAVF、亚急性、亚急性联合变性、笑气中毒等等,大家如数家珍。我们的教科书上有相应章节的诊断和鉴别诊断,在网络发达,各大网站、微信公众号文章每天不期而遇的今天,这个长节段脊髓病变我是没查到相关资料,今天在此分享,也希望大家多提宝贵意见。这到底是什么样的一种疾病呢?不卖关子了,我们一起先看一个病例吧。
病例简介
2020年2月
2020年10月
问题:但在发病8月后复查磁共振仍然可以看到延髓的DWI高信号,这种DWI高信号为什么会长期存在?2月份时患者曾行颈髓磁共振,矢状位和横断面均未发现脊髓的异常信号,在8个月后复查磁共振时发现长节段脊髓病变,范围累及了颈段、胸段脊髓的近乎全长。颈髓、胸髓的长节段脊髓病变又是什么呢?
第1期
病程4周内,轴索退化退变,伴轻微生物化学变化;此期磁共振无法评价。
第2期
第3期
起病后数月至1年,变性组织的亲水性明显增加,髓鞘脂质破坏并有神经胶质增生;第三期变性区可表现为T1W低信号,T2W高信号。
第4期
在发病后1年至数年,表现为受侵区域萎缩,其中以脑干病侧缩小最为突出。
坚持科普,希望医生和患者少走弯路,疾病得到尽早诊治!
END
专家简介
赵桂宪,临床医学博士,2000年本科毕业于西安交通大学临床医学院。2008年博士毕业于福建医科大学,2008年至今在复旦大学附属华山医院神经内科工作,长期工作于临床一线,擅长“中枢神经系统多发病变的诊断和鉴别诊断”,专长多发性硬化、视神经脊髓炎、中枢神经系统脱髓鞘病变的等中枢神经系统免疫性疾病,同时进行多发性硬化(MS)的临床及科学研究,对周围神经病和神经遗传变性病也有一些自己的体会。