脑动静脉畸形（Brain arteriovenous malformation, BAVM）又称颅内动静脉畸形，是指脑动脉系统与静脉系统之间异常连接的血管畸形团，动脉血不经毛细血管床直接汇入静脉，这种异常的脑血管结构和脑血流改变可导致一系列脑功能障碍。

BAVM的病因尚不十分明确，目前普遍认为是多种原因导致的胚胎时期血管发育异常。

除此之外，外界环境、基因突变、后天特殊的损伤等因素也有可能导致该病的发生。超过95%的脑动静脉畸形为散发，少数有一定的遗传倾向。

脑出血：部分患者最早出现的症状是出血，这也是BAVM最常见的临床表现，一般多发生于青年人。目前认为小的动静脉畸形比大的动静脉畸形更易发生出血，所以较小的动静脉畸形更加致命，出血后患者会出现意识障碍、头痛、呕吐等症状。

癫痫：部分患者会有癫痫的表现，发作形式依病灶部位可有运动性、感觉性和精神运动性。大多数患者表现为癫病大发作，小部分为小发作或精神运动性发作。

癫痫发作的原因有：

① 病灶周围脑组织缺氧导致神经元功能障碍；

② 病灶对周围脑组织神经元的直接刺激。

头痛：半数以上患者有长期头痛史，常位于一侧，类似偏头痛，可自行缓解。出血时头痛程度较平时剧烈，且多伴有呕吐。

神经功能障碍：除去颅内出血造成的运动和感觉障碍外，约7%的患者有进行性运动或感觉障碍，依病灶部位可有不同的表现。多为一侧肢体的进行性肌力弱，伴有不同程度的感觉障碍，也可仅表现为单侧肢体麻木和浅感觉减退。

DSA（脑血管造影）是诊断BAVM的金标准，可明确畸形团的位置、大小、供血动脉、引流静脉、动静脉瘘及畸形相关性动脉瘤等血管的构筑特征。

BAVM未出血时CT表现为形态不规则的混杂密度病灶，其中可有点状或小结节样钙化；出血后在CT上的密度主要与出血后的时间有关。

MRI除了可以更清楚地显示畸形血管团外，更重要的在于能够明确病灶与周围脑重要结构的关系，以指导手术切除。畸形血管团在MRI上的特征性表现为血管流空，病灶呈低信号或无信号，也可见病灶内是否有血栓形成。

TCD（经颅多普勒超声）为无创性的血流动力学检查方法，可得到脑底动脉环、大脑中动脉、大脑前动脉、大脑后动脉等较大血管的血液流速和流向的信息，对判定BAVM治疗前后的血流动力学改变有一定帮助。

手术治疗：手术切除是根治BAVM最佳方法，能够治愈大型和巨大型的动静脉血管畸形，手术后残存或尺寸＜3cm的畸形可考虑血管内栓塞治疗或立体定向放射治疗。位于脑深部重要功能区如脑干、间脑等部位的脑动静脉畸形，不适宜进行手术切除。

立体定向放射（SRS）治疗：立体定向放射治疗是治疗BAVM较新的方法，主要包括伽玛刀、直线加速器和X刀。适用于病灶直径＜3cm、病灶位于手术不能达到的深部病变、手术或栓塞治疗后仍有残存病灶的患者，以及不愿接受手术或栓塞治疗的患者。放疗的效果与病灶大小有直接关系，病灶越小，放射治疗后畸形血管团闭塞所需的时间就越短。

血管内栓塞治疗：一般来讲，所有BAVM均可进行血管内栓塞治疗，常作为初步治疗手段，目前公认术前栓塞治疗有利于手术切除，其优点是减少术中病灶出血，对周围正常脑组织损伤小，预防单纯手术中、术后发生脑正常灌注压突破危象。一般栓塞后进行手术治疗的最佳时机为最后一次栓塞后的1-2周。

联合治疗：提倡手术切除、血管内栓塞治疗、立体定向放射（SRS）治疗，两种或三种治疗方法联合使用，例如先行栓塞治疗使血管团缩小，再进行SRS治疗。

应注意的是，各种治疗后都应复查脑血管造影（DSA），了解畸形血管是否消失。对于残存的畸形血管还需辅以其他治疗，避免再出血的发生。